恶性组织细胞病PPT通用课件

1、概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗定义：恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及定义：恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。其前身细胞异常增生的恶性疾病。临床特点：主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，临床特点：主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。全血细胞减少及进行性衰竭。发病年龄以发病年龄以1540岁占多数，男：女为岁占多数，男：女为3：1。概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗异常组织细胞浸润。异常组织细胞浸润。范围广泛，肝、脾、淋巴结

2、、骨髓、肺、皮肤、肾脏等。范围广泛，肝、脾、淋巴结、骨髓、肺、皮肤、肾脏等。主要病理改变：异型组织细胞呈斑片状浸润，分布不均。主要病理改变：异型组织细胞呈斑片状浸润，分布不均。 概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗发热：为首发及常见症状，可为任何热型，多为不规则发热：为首发及常见症状，可为任何热型，多为不规则热，随病情发展而升高，可伴畏寒和寒战。热，随病情发展而升高，可伴畏寒和寒战。造血器官受累的表现：全血细胞减少而引起的贫血、感造血器官受累的表现：全血细胞减少而引起的贫血、感染、出血等症状。肿大程度以脾为显著，达肋下染、出血等症状。肿大程度

3、以脾为显著，达肋下3-5cm3-5cm，质地中到硬，触痛；肝大，达肋下质地中到硬，触痛；肝大，达肋下3-5cm3-5cm；淋巴结多为黄；淋巴结多为黄豆大小，以颈部和腋下最常见；黄疸与肝损害有关，少豆大小，以颈部和腋下最常见；黄疸与肝损害有关，少数为淋巴结压迫胆总管引起。数为淋巴结压迫胆总管引起。非造血器官受累的表现：累及的系统和部位不同而出现非造血器官受累的表现：累及的系统和部位不同而出现不同的临床表现，如皮肤肿块、胸腔积液、腹痛、腹泻、不同的临床表现，如皮肤肿块、胸腔积液、腹痛、腹泻、肠梗阻、消化道出血、截瘫等。肠梗阻、消化道出血、截瘫等。 概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检

4、查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗血象：表现为全血细胞血象：表现为全血细胞进行性减少。血片边缘进行性减少。血片边缘可见异型组织细胞，阳可见异型组织细胞，阳性率为性率为17.7%17.7%。若发现。若发现大量的异组细胞，白细大量的异组细胞，白细胞数可升到胞数可升到101010109 9/L/L以以上，称白血性恶性组织上，称白血性恶性组织细胞病。细胞病。 异常网状细胞骨髓：骨髓增生活跃，可见骨髓：骨髓增生活跃，可见数量不等的异常组织细胞，数量不等的异常组织细胞，有时需多次骨髓穿刺方有阳有时需多次骨髓穿刺方有阳性结果。异组细胞分为三类：性结果。异组细胞分为三类：异形组织细胞、多核巨组织异形组织细

5、胞、多核巨组织细胞、吞噬型组织细胞。吞细胞、吞噬型组织细胞。吞噬型组织细胞在很多病中都噬型组织细胞在很多病中都可出现，故缺乏特异性诊断可出现，故缺乏特异性诊断价值。价值。 异常网状细胞恶组骨髓象形态奇特，胞浆量较多，形态奇特，胞浆量较多，染成灰蓝色，可见大量染成灰蓝色，可见大量空泡，有灰尘样小颗粒；空泡，有灰尘样小颗粒；胞核畸形，左上方有四胞核畸形，左上方有四个芽状突起，核染质粗个芽状突起，核染质粗细不均，有细不均，有2 2个不甚明显个不甚明显的核仁和几个空泡。的核仁和几个空泡。胞核巨大，形态不规则；胞核巨大，形态不规则；胞浆灰蓝色，左侧色淡，胞浆灰蓝色，左侧色淡，有有2 2个红紫色包涵体；胞

6、个红紫色包涵体；胞核巨大，扭曲折叠，象核巨大，扭曲折叠，象3 3个核，核染质细致，有个核，核染质细致，有8 8个核仁，个核仁，胞体大，圆形，胞浆兰胞体大，圆形，胞浆兰色，深浅不一，泡沫状，色，深浅不一，泡沫状，有被吞噬的红细胞（已有被吞噬的红细胞（已消化变形）；胞核不规消化变形）；胞核不规则，核染质粗细不均，则，核染质粗细不均，呈网状，副核染质明显。呈网状，副核染质明显。n组织活检：肝、脾、组织活检：肝、脾、淋巴结及其他受累组淋巴结及其他受累组织病理切片可见各种织病理切片可见各种异常组织细胞的浸润。异常组织细胞的浸润。 细胞化学细胞化学 血液中性粒细胞碱性磷酸酶（血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NA

7、PNAP）阳性率）阳性率和积分都低于正常值和积分都低于正常值 。概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗不能以感染解释的长期发热，全血细胞减少，肝、脾、淋不能以感染解释的长期发热，全血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大应考虑恶组的可能。考虑本病的可能，在骨髓、巴结肿大应考虑恶组的可能。考虑本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴结中发现大量的异组细胞或多核巨组织细胞，肝、脾、淋巴结中发现大量的异组细胞或多核巨组织细胞，可以确诊。可以确诊。骨髓穿刺涂片检查为首选检查。多部位穿刺可提高阳骨髓穿刺涂片检查为首选检查。多部位穿刺可提高阳性率。胸骨穿刺检查阳性率较高。性

8、率。胸骨穿刺检查阳性率较高。骨髓活检有一定的价值。骨髓活检有一定的价值。 外周血找异常组织细胞的阳性率不高，但离心后取白外周血找异常组织细胞的阳性率不高，但离心后取白细胞层涂片，可提高阳性率。细胞层涂片，可提高阳性率。肝穿阳性率不高且有出血的危险。肝穿阳性率不高且有出血的危险。 淋巴结活检病理改变显著，操作方便，多部位活检可淋巴结活检病理改变显著，操作方便，多部位活检可提高阳性率。提高阳性率。反应性组织细胞增多症感染性疾病如伤寒、病毒性肝炎等，反应性组织细胞增多症感染性疾病如伤寒、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结蒂组织病以及疫苗接种寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结蒂组织病以及疫苗接种

9、反应等，骨髓中可见到大量的组织细胞，称为反应性组织反应等，骨髓中可见到大量的组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。有组织细胞增多，但都是正常的组织细胞，细胞增多症。有组织细胞增多，但都是正常的组织细胞，仅有少数略有变形，个别可类似恶组细胞，但形态大小较仅有少数略有变形，个别可类似恶组细胞，但形态大小较为一致，不能发现多核巨细胞。原发病治疗后组织细胞增为一致，不能发现多核巨细胞。原发病治疗后组织细胞增生可消除，中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。生可消除，中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血细胞性组织细胞增多症骨髓中可见到吞噬红细胞、粒噬血细胞性组织细胞增多症骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞、血小板的组织细胞。细胞、血小板的组织细胞。再障、白血病、粒细胞缺乏症、骨髓癌肿转移再障、白血病、粒细胞缺乏症、骨髓癌肿转移 。概述概述病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗疗效差，大多症状有所改善，但未能缓解。疗效差，大多症状有所改善，但未能缓解。 对症治疗对症治疗: :输血，预防感染，止血药物的应用。输血，预防感染，止血药物的应用。 化学治疗化学治疗