cd34阳性的交界性软组织肿瘤

1、 CD34 ( CD34 (人类造血干细胞抗原人类造血干细胞抗原) )是一种功能尚不清楚是一种功能尚不清楚的跨膜糖蛋白（分子量为的跨膜糖蛋白（分子量为110kDa110kDa） ，表达于造血干细，表达于造血干细胞、内皮细胞、胞、内皮细胞、 CajalCajal间质细胞以及真皮内，尤其是附间质细胞以及真皮内，尤其是附件和血管周围和神经内膜中的相关树突状细胞。件和血管周围和神经内膜中的相关树突状细胞。CD34CD34在在超过超过90%90%的血管肿瘤中表达，而且是的血管肿瘤中表达，而且是KaposiKaposi肉瘤最敏感肉瘤最敏感的标志物，的标志物，CD34CD34的表达并不局限在血管肿瘤，大约的

2、表达并不局限在血管肿瘤，大约50-50-60%60%的上皮样肉瘤的上皮样肉瘤CD34CD34阳性，不超过阳性，不超过2%2%的癌也阳性。的癌也阳性。CD34CD34的表达有助于区分的表达有助于区分CKCK阳性的上皮样血管肉瘤、上皮阳性的上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤和癌，但是这些内容不是我们今天介绍的重点。样肉瘤和癌，但是这些内容不是我们今天介绍的重点。 CD34 CD34也不同程度的表达于许多间质肿瘤，也不同程度的表达于许多间质肿瘤，包括交界性软组织肿瘤：隆突性皮肤纤维肉瘤包括交界性软组织肿瘤：隆突性皮肤纤维肉瘤及其各种亚型、胸膜外孤立性纤维性肿瘤、血及其各种亚型、胸膜外孤立性纤维性肿瘤、血管外

3、皮细胞瘤、血管内皮瘤、胃肠外间质瘤和管外皮细胞瘤、血管内皮瘤、胃肠外间质瘤和软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤和肢端软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤和肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤。黏液炎性纤维母细胞肉瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤Bednar肿瘤肿瘤巨细胞纤维母细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤交界性血管肿瘤发生于网膜、肠系膜和后腹膜的发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤

4、纤维肉瘤Bednar肿瘤肿瘤巨细胞纤维母细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤交界性血管肿瘤发生于网膜、肠系膜和后腹膜的发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤（隆突性皮肤纤维肉瘤（ DFSP） DFSP是一种以显著的席纹状结构为特征的结节状是一种以显著的席纹状结构为特征的结节状皮肤肿瘤，首先由皮肤肿瘤，首先由Darier和和Ferrand等描述为等描述为“进行进行性、复发性真皮纤维瘤性、复发性真皮

5、纤维瘤”，多年来曾被认为是纤维母细，多年来曾被认为是纤维母细胞、组织细胞和神经肿瘤。基于组织学和良性纤维组织胞、组织细胞和神经肿瘤。基于组织学和良性纤维组织细胞瘤相似，与色素性细胞瘤相似，与色素性DFSP（Bednar肿瘤）一起被肿瘤）一起被归类到纤维组织细胞肿瘤，与纤维组织细胞瘤和恶性纤归类到纤维组织细胞肿瘤，与纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤相比，维组织细胞瘤相比，DFSP肿瘤均以局部复发为显著特肿瘤均以局部复发为显著特征，很少发生扩散，极少数病例可发生转移，远处转移征，很少发生扩散，极少数病例可发生转移，远处转移常发生在晚期。常发生在晚期。 DFSP通常发生于中老年的躯干和四肢近通常发

6、生于中老年的躯干和四肢近端，儿童罕见。多数原发肿瘤位于皮下或真皮端，儿童罕见。多数原发肿瘤位于皮下或真皮内呈实性结节或突起的肿块，但是复发肿瘤常内呈实性结节或突起的肿块，但是复发肿瘤常形成多发的皮下结节。初期表现为硬皮病的硬形成多发的皮下结节。初期表现为硬皮病的硬斑，少数表现为萎缩性斑块，仅在进展充分的斑，少数表现为萎缩性斑块，仅在进展充分的病变才表现为经典的病变才表现为经典的“隆突样隆突样”外观。外观。典型的隆突性皮肤纤维肉瘤表现为真皮和皮下结节典型的隆突性皮肤纤维肉瘤表现为真皮和皮下结节呈隆突样改变的较小的隆突性皮肤纤维肉瘤呈隆突样改变的较小的隆突性皮肤纤维肉瘤发生于幼儿臀部、病变表现为红

7、色的隆突性皮肤纤维肉瘤发生于幼儿臀部、病变表现为红色的隆突性皮肤纤维肉瘤表现为多发性肿瘤结节的进展期隆突性皮肤纤维肉瘤表现为多发性肿瘤结节的进展期隆突性皮肤纤维肉瘤 肿瘤弥漫浸润至真皮和皮下组织，可达表皮或在表皮肿瘤弥漫浸润至真皮和皮下组织，可达表皮或在表皮下留下一条非浸润性真皮区，通常不出现真皮纤维瘤特征下留下一条非浸润性真皮区，通常不出现真皮纤维瘤特征性的被覆表皮的增生，由于肿瘤进展边缘细胞明显减少，性的被覆表皮的增生，由于肿瘤进展边缘细胞明显减少，特别是在肿瘤表浅区域，给人一种欺骗性的良性外观，纤特别是在肿瘤表浅区域，给人一种欺骗性的良性外观，纤细的细胞在原有的胶原之间穿行很容易被误诊为

8、真皮纤维细的细胞在原有的胶原之间穿行很容易被误诊为真皮纤维瘤。肿瘤深部区域沿着附属器间的结缔组织间隔播散，或瘤。肿瘤深部区域沿着附属器间的结缔组织间隔播散，或与皮下脂肪小叶与皮下脂肪小叶犬牙交错呈犬牙交错呈蜂窝状或花边状外观。蜂窝状或花边状外观。 肿瘤由小至中等大小均一增生的梭形细胞构成，环绕肿瘤由小至中等大小均一增生的梭形细胞构成，环绕在模糊不清的脉管样结构周围，形成清晰、显著一致的席在模糊不清的脉管样结构周围，形成清晰、显著一致的席纹状或车幅状外观。纹状或车幅状外观。斑块状隆突性皮肤纤维肉瘤，真皮和皮下交界处增斑块状隆突性皮肤纤维肉瘤，真皮和皮下交界处增宽并向皮下脂肪延伸。宽并向皮下脂肪延

9、伸。隆突性皮肤纤维肉瘤向浅表浸润，向真皮胶原间延伸，隆突性皮肤纤维肉瘤向浅表浸润，向真皮胶原间延伸，类似于真皮纤维瘤类似于真皮纤维瘤隆突性皮肤纤维肉瘤向深层浸润，与脂肪组织犬牙交错隆突性皮肤纤维肉瘤向深层浸润，与脂肪组织犬牙交错隆突性皮肤纤维肉瘤侵犯皮肤附属器隆突性皮肤纤维肉瘤侵犯皮肤附属器大多数肿瘤的梭形细胞呈特征性席纹状排列大多数肿瘤的梭形细胞呈特征性席纹状排列间质胶原化间质胶原化 继发反应如巨细胞及炎性成分极少或没有。在少数典继发反应如巨细胞及炎性成分极少或没有。在少数典型的型的DFSP中可见类似于巨细胞纤维母细胞瘤中的巨细胞。中可见类似于巨细胞纤维母细胞瘤中的巨细胞。偶尔肿瘤含黏液样区

10、，席纹状结构不明显，相似于黏液样偶尔肿瘤含黏液样区，席纹状结构不明显，相似于黏液样脂肪肉瘤。在脂肪肉瘤。在DFSP中不常见黏液样结节，偶尔含有与纤中不常见黏液样结节，偶尔含有与纤维肉瘤难以区分的区域，常与低级别区域截然分开。长束维肉瘤难以区分的区域，常与低级别区域截然分开。长束状梭形细胞具有更明显的核异型和分裂活性，核分裂象大状梭形细胞具有更明显的核异型和分裂活性，核分裂象大于于5个个/10HPF，而普通的，而普通的DFSP核分裂象低或中等，常核分裂象低或中等，常小于小于5个个/10HPF。非常罕见的情况下，也有。非常罕见的情况下，也有DFSP伴嗜伴嗜酸细胞改变的报道。酸细胞改变的报道。隆突性

11、皮肤纤维肉瘤黏液样变隆突性皮肤纤维肉瘤黏液样变黏液样变显著时，席纹状结构消失，脉管结构更清楚，黏液样变显著时，席纹状结构消失，脉管结构更清楚，类似于黏液样脂肪肉瘤类似于黏液样脂肪肉瘤DFSPDFSP的黏液球的黏液球DFSPDFSP以小脉管为中心排列的黏液球以小脉管为中心排列的黏液球 在在5-20%的的DFSP中，纤维肉瘤样变既可发生中，纤维肉瘤样变既可发生于原发病变中，也可发生于复发病变中，纤维肉瘤于原发病变中，也可发生于复发病变中，纤维肉瘤区由细胞丰富的肥胖型非典型核深染的梭形细胞组区由细胞丰富的肥胖型非典型核深染的梭形细胞组成，呈多种束状交错排列，常呈鱼骨样外观，纤维成，呈多种束状交错排列

12、，常呈鱼骨样外观，纤维肉瘤区核分裂象增多很醒目。此外，肉瘤区核分裂象增多很醒目。此外，DFSP转化为转化为“恶纤组恶纤组”样肉瘤的病例也有报道。偶尔黏液样区样肉瘤的病例也有报道。偶尔黏液样区也可随意看到，具有深染嗜酸性胞质的散在梭形细也可随意看到，具有深染嗜酸性胞质的散在梭形细胞束或小结节更多见于纤维肉瘤区而非胞束或小结节更多见于纤维肉瘤区而非DFSP区。区。隆突性皮肤纤维肉瘤向纤维肉瘤转化隆突性皮肤纤维肉瘤向纤维肉瘤转化伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤的伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤的CD34CD34染色，染色，纤维肉瘤区域纤维肉瘤区域CD34CD34染色显著减少（左下方）染色显著减少

13、（左下方）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤区域隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤区域纤维肉瘤区域细胞密度和核分裂活性增加纤维肉瘤区域细胞密度和核分裂活性增加隆突性皮肤纤维肉瘤向隆突性皮肤纤维肉瘤向MFHMFH转化转化隆突性皮肤纤维肉瘤中隆突性皮肤纤维肉瘤中MFHMFH样区域样区域隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤淋巴结转移隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤淋巴结转移隆突性皮肤纤维肉隆突性皮肤纤维肉瘤瘤CD34CD34染色呈阳性染色呈阳性（A A），与纤维肉瘤），与纤维肉瘤转化区（转化区（B B）相比阳）相比阳性显著下降性显著下降超微结构：席纹状区域的中心有一小脉管。纤维母细胞样细胞自脉超微结构：席纹状区域的中心有一小脉管。

14、纤维母细胞样细胞自脉管伸出，含有大量纤细的突起，可通过特化的细胞连接相连接。管伸出，含有大量纤细的突起，可通过特化的细胞连接相连接。鉴别诊断中最常见的问题是与其他纤维组织细胞性肿瘤鉴别：鉴别诊断中最常见的问题是与其他纤维组织细胞性肿瘤鉴别：真皮纤维瘤：真皮纤维瘤： DFSP形态较真皮纤维瘤更一致，席纹状结构更清晰，继形态较真皮纤维瘤更一致，席纹状结构更清晰，继发成分（巨细胞、炎症细胞）更少，当皮肤活检标本中仅含发成分（巨细胞、炎症细胞）更少，当皮肤活检标本中仅含有表浅部分时，细胞分化良好，与真皮纤维瘤难鉴别，此时，有表浅部分时，细胞分化良好，与真皮纤维瘤难鉴别，此时，明确病变的大小和全貌可提示

15、诊断，并且可通过深部活检来明确病变的大小和全貌可提示诊断，并且可通过深部活检来证实，此外，证实，此外，CD34在在DFSP中表达而极少在真皮纤维瘤中表中表达而极少在真皮纤维瘤中表达，达，CD34是解决这个问题的非常有用的抗体。是解决这个问题的非常有用的抗体。MFH： DFSP通常不会与通常不会与MFH（多形性未分化肉瘤）混淆，后者（多形性未分化肉瘤）混淆，后者特征性表现为更显著的多形性、核分裂象和坏死，常位于肌特征性表现为更显著的多形性、核分裂象和坏死，常位于肌肉深部，生长迅速，这些有别于肉深部，生长迅速，这些有别于DFSP的惰性过程。少数情的惰性过程。少数情况下况下DFSP可伴有可伴有MFH

16、样区域，如果这样的区域超过一个显样区域，如果这样的区域超过一个显微镜视野，应当诊断微镜视野，应当诊断“DFSP中发生的肉瘤中发生的肉瘤”。鉴别诊断中另一常见问题是与良性神经肿瘤特别是弥漫型神鉴别诊断中另一常见问题是与良性神经肿瘤特别是弥漫型神经纤维瘤的鉴别：经纤维瘤的鉴别：弥漫型神经纤维瘤：弥漫型神经纤维瘤： 这种情况最常见于盘状生长期这种情况最常见于盘状生长期DFSP或肿瘤外围活检时。或肿瘤外围活检时。尽管如此，神经纤维瘤常包含类触觉小体结构或有其他神经尽管如此，神经纤维瘤常包含类触觉小体结构或有其他神经分化特征，肿瘤中心缺乏富含核分裂象的细胞密集区。分化特征，肿瘤中心缺乏富含核分裂象的细胞

17、密集区。S100蛋白表达于所有神经纤维瘤而在蛋白表达于所有神经纤维瘤而在DFSP中不表达是另一个鉴中不表达是另一个鉴别要点。别要点。黏液样脂肪肉瘤：黏液样脂肪肉瘤： 由于富于黏液型由于富于黏液型DFSP具有显著的脉管系统和温和的星状具有显著的脉管系统和温和的星状或梭形细胞，可能相似于黏液样脂肪肉瘤，可是，病变部位或梭形细胞，可能相似于黏液样脂肪肉瘤，可是，病变部位表浅、大体结构特征、表浅、大体结构特征、CD34染色阳性和完全没有脂肪母细胞染色阳性和完全没有脂肪母细胞这些根本就不用考虑脂肪肉瘤。对于复发性病变，广泛取材这些根本就不用考虑脂肪肉瘤。对于复发性病变，广泛取材或复阅原发切片可能会找到细

18、胞密集的诊断性区域。或复阅原发切片可能会找到细胞密集的诊断性区域。隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤Bednar肿瘤肿瘤巨细胞纤维母细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤交界性血管肿瘤发生于网膜、肠系膜和后腹膜的发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤 1957年，年，Bednar描述了描述了9例呈惰性生长且席纹状结构例呈惰性生长且席纹状结构非常明显的皮肤肿瘤，其中非常明显的皮肤肿瘤，其中4例存在黑色素，他认为这些

19、肿例存在黑色素，他认为这些肿瘤是神经纤维瘤的亚型（席纹状神经纤维瘤）。虽然如瘤是神经纤维瘤的亚型（席纹状神经纤维瘤）。虽然如Bednar所见，这些肿瘤可能代表神经源性病变，但是所见，这些肿瘤可能代表神经源性病变，但是Weiss认为它们的非色素性成分实际上同认为它们的非色素性成分实际上同DFSP是一致的，是一致的，此外它们的临床和大体特征也相似，大多数是生长缓慢的此外它们的临床和大体特征也相似，大多数是生长缓慢的皮肤肿物，延伸到表皮并向下浸润。由于肿瘤罕见，相关皮肤肿物，延伸到表皮并向下浸润。由于肿瘤罕见，相关预后报道很少，基本上与预后报道很少，基本上与DFSP相似，此外，这些肿瘤也会相似，此外

20、，这些肿瘤也会出现纤维肉瘤样区域，也很少有转移的。出现纤维肉瘤样区域，也很少有转移的。Bednar肿瘤，大体外观与普通型肿瘤，大体外观与普通型DFSP相似，但肿瘤实质内含有大量的色素相似，但肿瘤实质内含有大量的色素Bednar肿瘤肿瘤（A），显示树突状色素细胞（），显示树突状色素细胞（B）Bednar肿瘤肿瘤中多数中多数细胞具有纤维母细胞细胞具有纤维母细胞特征特征Bednar肿瘤肿瘤中的中的Schwann细胞样区细胞样区域，细胞具有交错的域，细胞具有交错的细胞凸起，细胞连接细胞凸起，细胞连接和基膜结构和基膜结构Bednar肿瘤肿瘤病变中有成熟的和不成熟的黑色素小体病变中有成熟的和不成熟的黑色素

21、小体隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤Bednar肿瘤肿瘤巨细胞纤维母细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤交界性血管肿瘤发生于网膜、肠系膜和后腹膜的发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤 早在早在1982年，由年，由Shmookler和和Enzinger提出的，被认提出的，被认为代表了一类幼年型为代表了一类幼年型DFSP。1989年在他们的论文中进一年在他们的论文中进一步强化了这个观点，随后的报道进一步确认其为

22、一种疾病步强化了这个观点，随后的报道进一步确认其为一种疾病单元。这一命名还包含另一层含义：描述肿瘤具有杂合特单元。这一命名还包含另一层含义：描述肿瘤具有杂合特征，或者病变是从一种形式向其他形式转化。征，或者病变是从一种形式向其他形式转化。 已证实上述两种病变具有相同的细胞遗传学异常，尽已证实上述两种病变具有相同的细胞遗传学异常，尽管有证据表明管有证据表明DFSP出现的是环形染色体，巨细胞纤维母细出现的是环形染色体，巨细胞纤维母细胞瘤是线性染色体异位，但导致的分子事件是相同的。胞瘤是线性染色体异位，但导致的分子事件是相同的。 病变由灰黄色黏液样肿块构成，无包膜。由疏松排列病变由灰黄色黏液样肿块构

23、成，无包膜。由疏松排列的波纹状梭形细胞构成，核具有多形性，浸润至真皮深层的波纹状梭形细胞构成，核具有多形性，浸润至真皮深层及皮下，并且包绕附属器结构，与及皮下，并且包绕附属器结构，与DFSP相似。细胞密度不相似。细胞密度不定，从接近普通定，从接近普通DFSP到细胞稀疏伴间质黏液和玻璃样变性。到细胞稀疏伴间质黏液和玻璃样变性。肿瘤的特征是具有独特的假脉管样腔隙，反映了细胞间黏肿瘤的特征是具有独特的假脉管样腔隙，反映了细胞间黏附性差。脉管形态大而不规则，内衬不连续的多核细胞，附性差。脉管形态大而不规则，内衬不连续的多核细胞，为增生变异的肿瘤细胞。免疫组化显示肿瘤细胞表达为增生变异的肿瘤细胞。免疫组

24、化显示肿瘤细胞表达vimentin，大多数表达，大多数表达CD34，而，而S100及脉管标志物阴性。及脉管标志物阴性。巨细胞纤维母细胞瘤的典型形态为衬覆巨细胞的假脉管腔隙巨细胞纤维母细胞瘤的典型形态为衬覆巨细胞的假脉管腔隙巨细胞纤维母细胞瘤中深染的巨细胞衬覆在假脉管腔隙内巨细胞纤维母细胞瘤中深染的巨细胞衬覆在假脉管腔隙内巨细胞纤维母细胞瘤富于细胞区巨细胞纤维母细胞瘤富于细胞区巨细胞纤维母细胞瘤的典型形态为衬覆巨细胞的假脉管腔隙巨细胞纤维母细胞瘤的典型形态为衬覆巨细胞的假脉管腔隙巨细胞纤维母细胞瘤明显玻璃样变区巨细胞纤维母细胞瘤明显玻璃样变区巨细胞纤维母细胞瘤细胞稀疏区，与假血管腔隙无关的巨细胞

25、巨细胞纤维母细胞瘤细胞稀疏区，与假血管腔隙无关的巨细胞巨细胞纤维母细胞瘤中的巨细胞纤维母细胞瘤中的DFSP样区域样区域巨细胞纤维母细胞瘤中的巨细胞巨细胞纤维母细胞瘤中的巨细胞电镜显示：巨细胞的分叶状细胞核电镜显示：巨细胞的分叶状细胞核 大约大约40%的巨细胞纤维母细胞瘤会被误诊为肉瘤，由的巨细胞纤维母细胞瘤会被误诊为肉瘤，由于存在黏液样区域和深染的巨细胞，易被认为是少见的发于存在黏液样区域和深染的巨细胞，易被认为是少见的发生于年轻人的黏液样脂肪肉瘤或黏液样纤维肉瘤。生于年轻人的黏液样脂肪肉瘤或黏液样纤维肉瘤。 诊断的重要线索有：位置表浅、无复杂的脉管系统以诊断的重要线索有：位置表浅、无复杂的脉

26、管系统以及深染细胞沿假脉管腔隙排列。及深染细胞沿假脉管腔隙排列。隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤Bednar肿瘤肿瘤巨细胞纤维母细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤交界性血管肿瘤发生于网膜、肠系膜和后腹膜的发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤 血管外皮细胞瘤（血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）最早）最早由由Stout和和Murray提出，是指起源于血管外膜细胞的肿瘤，提出，是指起

27、源于血管外膜细胞的肿瘤，血管外膜细胞是一种环绕血管的特化的树突细胞样平滑肌细血管外膜细胞是一种环绕血管的特化的树突细胞样平滑肌细胞。胞。Stout最初描述的这组短梭形细胞组成的肿瘤非常模糊，最初描述的这组短梭形细胞组成的肿瘤非常模糊，包括了许多病变，甚至将肌纤维瘤也包括在内。直到包括了许多病变，甚至将肌纤维瘤也包括在内。直到1976年年Enzinger和和Smith才对血管外皮细胞的结构和细胞特征进才对血管外皮细胞的结构和细胞特征进行了深入描述，他们强调了部分玻璃样变的鹿角状血管，被行了深入描述，他们强调了部分玻璃样变的鹿角状血管，被圆形或梭形细胞包绕，没有明显的细胞分化特征。重要的是圆形或梭

28、形细胞包绕，没有明显的细胞分化特征。重要的是他们阐明了血管外皮细胞瘤需要与其他具有血管外皮瘤样结他们阐明了血管外皮细胞瘤需要与其他具有血管外皮瘤样结构的肿瘤想鉴别，尤其是高级别滑膜肉瘤。构的肿瘤想鉴别，尤其是高级别滑膜肉瘤。 此外，他们也定义了相关的恶性特征，这篇文献的重此外，他们也定义了相关的恶性特征，这篇文献的重要性似乎已被逐渐淡忘，血管外皮细胞瘤也变得不时髦了，要性似乎已被逐渐淡忘，血管外皮细胞瘤也变得不时髦了，原因是血管外皮细胞分化也仅有少数病例能够被超微结构原因是血管外皮细胞分化也仅有少数病例能够被超微结构所证实，作为血管外皮细胞标志的所证实，作为血管外皮细胞标志的actin又很少在

29、病变中表又很少在病变中表达，此外，作为一种排它性诊断，病理医生诊断的可重复达，此外，作为一种排它性诊断，病理医生诊断的可重复性也较差。性也较差。 血管外皮细胞瘤的减少也与孤立性纤维性肿瘤的诊断血管外皮细胞瘤的减少也与孤立性纤维性肿瘤的诊断增多有关，后者是一种胸膜常见疾病，最早由增多有关，后者是一种胸膜常见疾病，最早由Klemperer和和Rabin报道。胸膜外病变与经典血管外皮细胞瘤有相似报道。胸膜外病变与经典血管外皮细胞瘤有相似特征，包括特征，包括CD34阳性表达。主流观点认为血管外皮细胞瘤阳性表达。主流观点认为血管外皮细胞瘤是或应该是孤立性纤维性肿瘤，既非两者之间任何量变也是或应该是孤立性

30、纤维性肿瘤，既非两者之间任何量变也非两者组织学的相似性，仅仅根据个人的偏爱而采用不同非两者组织学的相似性，仅仅根据个人的偏爱而采用不同的名称而已。哪个名称更好尚存争议，概括地说病变属于的名称而已。哪个名称更好尚存争议，概括地说病变属于哪个谱系还未确定。即使两者不是相同病变，两者至少具哪个谱系还未确定。即使两者不是相同病变，两者至少具有相似性，这一点得到有相似性，这一点得到WHO的认同。的认同。胸膜孤立性纤维性胸膜孤立性纤维性肿瘤影像所见：左肿瘤影像所见：左胸膜界限清楚的肿胸膜界限清楚的肿物。物。血管外皮细胞瘤的大体所见血管外皮细胞瘤的大体所见孤立性纤维性肿瘤，由肝脏表面长出的外生性肿孤立性纤维

31、性肿瘤，由肝脏表面长出的外生性肿物（物（A），切面肿瘤致密灰白色（），切面肿瘤致密灰白色（B）。）。 HPC-SFT的形态学变化各异，取决于细胞与纤维间的形态学变化各异，取决于细胞与纤维间质的相对比例。富于细胞一端对应于质的相对比例。富于细胞一端对应于“经典血管外皮细胞经典血管外皮细胞瘤瘤”；透明变性一端对应于；透明变性一端对应于“孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤”。但是。但是必须强调的是：许多病例具有两种杂和特征。必须强调的是：许多病例具有两种杂和特征。 经典血管外皮细胞瘤由密集的胞浆界限不清的圆形或经典血管外皮细胞瘤由密集的胞浆界限不清的圆形或梭形细胞构成，围绕精细的脉管系统排列。脉管形成

32、连续梭形细胞构成，围绕精细的脉管系统排列。脉管形成连续的分支网络，管腔明显大小不一。通常是扩张的大血管逐的分支网络，管腔明显大小不一。通常是扩张的大血管逐渐分支形成互通的小血管和微血管，部分管腔由于周围细渐分支形成互通的小血管和微血管，部分管腔由于周围细胞的增生而受压和堵塞。典型分支的窦状血管形成胞的增生而受压和堵塞。典型分支的窦状血管形成“鹿角鹿角”或或“鹿茸样鹿茸样”结构。通常大血管被覆厚厚的胶原，胶原可结构。通常大血管被覆厚厚的胶原，胶原可延伸到间质中。黏液变性常见，显著者形态类似于黏液样延伸到间质中。黏液变性常见，显著者形态类似于黏液样脂肪肉瘤。脂肪肉瘤。血管外皮细胞瘤的血管密集区，由

33、衬覆单层扁平内皮细胞血管外皮细胞瘤的血管密集区，由衬覆单层扁平内皮细胞的大、小血管构成。的大、小血管构成。血管外皮细胞瘤，小血管为主的区域血管外皮细胞瘤，小血管为主的区域血管周围透明变性的血管外皮细胞瘤血管周围透明变性的血管外皮细胞瘤间质透明变性的血管外皮细胞瘤间质透明变性的血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。肿瘤特征介于经典肿瘤特征介于经典血管外皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤和经典孤立性纤维性经典孤立性纤维性肿瘤之间。肿瘤具肿瘤之

34、间。肿瘤具有血管外皮细胞的有血管外皮细胞的血管形态（血管形态（A），），而间质透明变性而间质透明变性（B）。）。肿瘤细胞更具梭形特征肿瘤细胞更具梭形特征黏液样脂肪肉瘤：黏液样脂肪肉瘤： HPC黏液变性常见，显著者形态类似于黏液样脂肪黏液变性常见，显著者形态类似于黏液样脂肪肉瘤。管壁粗糙的血管、间质透明变性、缺少脂肪母细肉瘤。管壁粗糙的血管、间质透明变性、缺少脂肪母细胞是区别黏液样脂肪肉瘤的重要特征。胞是区别黏液样脂肪肉瘤的重要特征。高分化或去分化脂肪肉瘤：高分化或去分化脂肪肉瘤：少数少数HPC含有数量不等的脂肪，可被误诊为高分化或去含有数量不等的脂肪，可被误诊为高分化或去分化脂肪肉瘤。分化脂肪

35、肉瘤。可导致可导致HPC误诊的其他特征误诊的其他特征包括由于黏附性差产生的假包括由于黏附性差产生的假血管腔、囊性变和巨细胞。血管腔、囊性变和巨细胞。血管外皮细胞瘤的肌样改变（血管外皮细胞瘤的肌样改变（A），高倍镜下，与黏液），高倍镜下，与黏液样脂肪肉瘤相比，血管壁较厚，血管不纤细（样脂肪肉瘤相比，血管壁较厚，血管不纤细（B）。）。脂肪瘤样血管外皮细胞瘤脂肪瘤样血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤，表现为从只孤立性纤维性肿瘤，表现为从只有局灶脂肪（有局灶脂肪（A）到以脂肪成分为主（）到以脂肪成分为主（B）形态范围。）形态范围。脂肪瘤样血管外皮细胞瘤脂肪瘤样血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤，由于缺乏细胞黏

36、附性而形成假管腔结构。血管外皮细胞瘤，由于缺乏细胞黏附性而形成假管腔结构。囊性变的血管外皮细胞瘤囊性变的血管外皮细胞瘤巨细胞血管纤维瘤，小血管间梭形细胞增生伴明显血管周透明变性巨细胞血管纤维瘤，小血管间梭形细胞增生伴明显血管周透明变性巨细胞血管纤维瘤高倍镜，透明变性的血管间梭形细胞增生，巨细胞血管纤维瘤高倍镜，透明变性的血管间梭形细胞增生，伴有散在分布的多核花环样巨细胞伴有散在分布的多核花环样巨细胞巨细胞血管纤维瘤散在分布的多核巨细胞巨细胞血管纤维瘤散在分布的多核巨细胞巨细胞血管纤维瘤巨细胞血管纤维瘤CD34阳性阳性 相反，具有经典相反，具有经典“孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤”特征的病特征

37、的病变主要由梭形细胞组成，同一肿瘤不同区域细胞排列变主要由梭形细胞组成，同一肿瘤不同区域细胞排列方式不同。一些区域排列呈不明显的短束状，另一些方式不同。一些区域排列呈不明显的短束状，另一些区域随意排列，称其为无序排列，显著透明变性甚至区域随意排列，称其为无序排列，显著透明变性甚至是低倍镜下的诊断性特征，该区域的细胞常呈单个排是低倍镜下的诊断性特征，该区域的细胞常呈单个排列或紧邻致密的胶原呈小的平行条索状排列。人工列或紧邻致密的胶原呈小的平行条索状排列。人工“裂隙裂隙”常见于胶原与细胞以及胶原束之间。偶尔也常见于胶原与细胞以及胶原束之间。偶尔也可见到扩张的鹿角状血管，但不如经典血管外皮细胞可见到

38、扩张的鹿角状血管，但不如经典血管外皮细胞瘤显著。瘤显著。孤立性纤维性肿瘤具有显著的透明变性区，局部呈明显的鹿角状血管。孤立性纤维性肿瘤具有显著的透明变性区，局部呈明显的鹿角状血管。孤立性纤维性肿瘤显示孤立性纤维性肿瘤显示“血管周细胞血管周细胞”结构。结构。孤立性纤维性肿瘤无结构的特征，由无孤立性纤维性肿瘤无结构的特征，由无序分布于胶原束之间的小梭形细胞构成序分布于胶原束之间的小梭形细胞构成孤立性纤维性肿瘤，细胞与胶原之间形成特征性的人工孤立性纤维性肿瘤，细胞与胶原之间形成特征性的人工“裂隙裂隙”孤立性纤维性肿瘤，在胶原中出现交错或成团排列的细胞孤立性纤维性肿瘤，在胶原中出现交错或成团排列的细胞

39、孤立性纤维性肿瘤伴有血管外皮细胞瘤样区域孤立性纤维性肿瘤伴有血管外皮细胞瘤样区域 组织学上，多数组织学上，多数HPC-SFT是良性的。而少数是良性的。而少数PHC-SFT具有非典型特征。有关恶性的诊断标准各家并不统一，具有非典型特征。有关恶性的诊断标准各家并不统一，Enzinger和和Smith提出的经典血管外皮细胞瘤恶性标准是提出的经典血管外皮细胞瘤恶性标准是公认的真对恶性或高级别病变，但不能识别低级别病变。公认的真对恶性或高级别病变，但不能识别低级别病变。他们认为肿瘤体积他们认为肿瘤体积5cm，核分裂象，核分裂象4个个/10HPF，细胞丰，细胞丰富，出现不成熟和多形性肿瘤，局灶性出血、坏死

40、高度提富，出现不成熟和多形性肿瘤，局灶性出血、坏死高度提示恶性。示恶性。 McMaster等回顾了等回顾了60例，严格按照相同的标准很少例，严格按照相同的标准很少达到恶性：轻度的间变以及核分裂象达到恶性：轻度的间变以及核分裂象1个个/10HPF或中度间或中度间变及核分裂象变及核分裂象1个个/20HPF，两者具备其一即可诊断恶性。，两者具备其一即可诊断恶性。最近，最近，Middleton等发现梁状结构、坏死、核分裂象、血等发现梁状结构、坏死、核分裂象、血管侵犯以及细胞非典型与复发和转移有关。管侵犯以及细胞非典型与复发和转移有关。 Weiss等的经验：符合等的经验：符合Enzinger和和Smit

41、h恶性诊断标恶性诊断标准的病变都是恶性的，如果核分裂象低准的病变都是恶性的，如果核分裂象低1-3个个/10HPF且有且有任何非典型性和细胞丰富者称为任何非典型性和细胞丰富者称为“低度恶性潜能低度恶性潜能”。对于。对于仅有血管外皮瘤结构后来证实是其他类型圆形细胞肉瘤仅有血管外皮瘤结构后来证实是其他类型圆形细胞肉瘤（如滑膜肉瘤）的，不使用（如滑膜肉瘤）的，不使用“恶性血管外皮细胞瘤恶性血管外皮细胞瘤”。 恶性恶性SFT的诊断标准与经典的诊断标准与经典HPC相似，公认的有：富相似，公认的有：富于细胞，于细胞， 核分裂象核分裂象4个个/10HPF和出血和出血/坏死。坏死。胸腔胸腔 软组织软组织组织学特

42、征组织学特征 细胞密度增加细胞密度增加 细胞密度增加细胞密度增加 多形性多形性 多形性多形性 核分裂象核分裂象4/10HPF 核分裂象核分裂象4/10HPF临床临床/大体特征大体特征 无蒂无蒂 非典型部位（壁层胸膜、肺实质）非典型部位（壁层胸膜、肺实质）体积体积10cm坏死坏死/出血出血 恶性孤立性纤维性肿瘤的特征：恶性孤立性纤维性肿瘤的特征：富于细胞的恶性孤立性纤维性肿瘤，其中也含富于细胞的恶性孤立性纤维性肿瘤，其中也含有组织学良性的孤立性纤维性肿瘤区域有组织学良性的孤立性纤维性肿瘤区域恶性孤立性纤维性肿瘤的恶性区域（恶性孤立性纤维性肿瘤的恶性区域（A），含有组织学良性），含有组织学良性的孤

43、立性纤维性肿瘤区域的高倍镜对照（的孤立性纤维性肿瘤区域的高倍镜对照（B）。）。血管外皮细胞瘤患者的精确生存率，以及基于核分裂象的血管外皮细胞瘤患者的精确生存率，以及基于核分裂象的相对生存率。其中核分裂指数与坏死是鉴别良恶性血管外相对生存率。其中核分裂指数与坏死是鉴别良恶性血管外皮细胞瘤的两个最重要指标。皮细胞瘤的两个最重要指标。 许多血管外皮细胞瘤表达许多血管外皮细胞瘤表达CD34，但是表，但是表达强度和范围不如孤立性纤维性肿瘤。达强度和范围不如孤立性纤维性肿瘤。 胸膜和胸膜外胸膜和胸膜外SFT通常表达通常表达CD34（80-90%）、）、CD99（70%）、）、Bcl-2（30%）、）、EMA（30%）和和actin（20%），但是，但是desmin、CK和和S-100蛋白蛋白-。 CD34对于孤立性纤维性肿瘤的敏感性确对于孤立性纤维性肿瘤的敏感性确保了诊断的准确性和一致性，也无疑增加了胸保了诊断的准确性和一致性，也无疑增加了胸膜外孤立性纤维性肿瘤的检出率。膜外孤立性纤维性肿瘤的检出率。血管外皮细胞瘤的血管外皮细胞瘤的CD34染色，多