侵袭性纤维瘤病

1、主讲人主讲人: :编辑课件编辑课件患者患者 女性女性 28岁岁主主述述：一年一年前前曾行腹壁肿物切除术，术后不久曾行腹壁肿物切除术，术后不久 发现肿物缓慢增大，无不适，未予以处理。现发现肿物缓慢增大，无不适，未予以处理。现 肿物增大如手掌，遂住院。肿物增大如手掌，遂住院。专科检查：左下腹壁见一与腹股沟平行的手术疤专科检查：左下腹壁见一与腹股沟平行的手术疤 痕，局部触及一大小约痕，局部触及一大小约8cm*10cm的肿物，质的肿物，质 硬、固定、不规则、界尚清，无压痛及反跳痛。硬、固定、不规则、界尚清，无压痛及反跳痛。编辑课件编辑课件CT检检查查图图像像CT平扫平扫CT增强增强编辑课件编辑课件MR

2、检查图像检查图像编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件请请诊诊断断编辑课件编辑课件编辑课件编辑课件好发好发年龄为年龄为2535岁，女性多见岁，女性多见。常见常见于有妊娠生育史、腹部手术史及外伤史于有妊娠生育史、腹部手术史及外伤史者者由于此种肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、由于此种肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、血管或膀胱，可产生相应的症状血管或膀胱，可产生相应的症状侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤（侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤（DF），），是一种少见的良性具有侵袭性纤维组织肿瘤是一种少见的良性具有侵袭性纤维组织肿瘤临临 床床 表表 现现编辑课件编辑课件

3、辅助检查：辅助检查：US或或CT、MRI 少有转移，局部切除后多次复发为其特点少有转移，局部切除后多次复发为其特点。在腹壁特别是下腹壁有缓慢生长的定位深在腹壁特别是下腹壁有缓慢生长的定位深无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈长条无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈长条形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。编辑课件编辑课件影影 像像 学学 检检 查查肿块形态相对规则，边界清晰，内部呈低肿块形态相对规则，边界清晰，内部呈低或等回声，瘤体一般无血流信号或等回声，瘤体一般无血流信号平扫肿物呈平扫肿物呈等或稍高密度，增强等或稍高密度，增强呈呈渐进性渐进性强化，一般无坏死、钙化及

4、脂肪组织强化，一般无坏死、钙化及脂肪组织肌肉内不规则与肌群纵轴平行肌肉内不规则与肌群纵轴平行的软组织肿的软组织肿物物，T1WI呈等低信号，呈等低信号，T2WI以高信号为以高信号为主，增强不均匀强化。主，增强不均匀强化。无钙化的软组织肿块影无钙化的软组织肿块影编辑课件编辑课件病理表现大体镜下镜下肿瘤质韧肿瘤质韧无包膜无包膜边界不清边界不清切面呈灰白切面呈灰白色编织状色编织状可见纺锤状可见纺锤状细胞呈束状细胞呈束状排列，界清排列，界清，但无病理但无病理性核分裂相性核分裂相编辑课件编辑课件鉴鉴 别别 诊诊 断断v1.肌肉淋巴瘤肌肉淋巴瘤：浸润性生长，密度相对均匀，境界不清，病变边缘常可见增粗的肌纤维，与韧带样型纤维瘤病容易混淆。但一般呈轻中度强化，强化程度不如DF显著；在T2WI呈等或略高信号STIR信号偏低，其内无胶原纤维形成低信号。v2.软组织肉瘤软组织肉瘤：肿瘤境界比韧带样型纤维瘤病清楚，坏死、出血常见，T2WI呈高信号，强化不均匀。编辑课件编辑课件v3.炎性病变炎性病变：边缘渗出更显著，病变与正常组织结合带宽很少呈尖角状。强化峰出现较DF迟，持续时间更长，且强化多不均匀，病灶内可见规则坏死液化区。抗炎治疗随访观察，炎性病变将逐步吸收变小。v4.孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤：