神经精神病学整理

1、精选优质文档-倾情为你奉上神经系统总论1. 霍纳（Horner）综合征：瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。P112. 阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。常见于神经梅毒。P123. 亨特综合征（Hunts syndrome）：多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染，表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍。4. P19真性球麻痹假性球麻痹神经元损伤下运动神经元上运动神经元 病变部位疑核，舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束 下颌反射消失（正常）亢进 咽反射消失存在 强哭强笑无有

2、 舌肌痿缩常有无 双侧锥体束征无常有5. 上运动神经元瘫痪：痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪，特点为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。下运动神经元瘫痪：弛缓性瘫痪或周围性瘫痪，特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。P24上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主 肌张力增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射增强减弱或消失 病理反射有无 肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显 肌束性颤动无可有 肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位6. 锥体束不同部位损伤的瘫痪的定位诊断：

3、P24单瘫：一个肢体的瘫痪。病变可位于大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。偏瘫：一侧上、下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变多在对侧大脑半球内囊附近。（内囊损伤三偏综合征：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向性偏盲，见于脑出血及脑梗死等。P38）截瘫：双下肢瘫，常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍。多由脊髓的胸腰段病变引起，如病变在胸段呈痉挛性截瘫，在腰段呈弛缓性截瘫。四肢瘫：四肢均瘫痪。见于双侧大脑及脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。交叉瘫：病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍。由脑干损害引起。P437. 脊髓内感觉传导束的排列：P28脊髓丘脑束（传导浅感觉）：

4、由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。薄束和楔束（传导深感觉）：位于后索，薄束在内，楔束在外，由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维。8. 感觉障碍的分型及临床特点：9. 分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。如髓内脊髓前联合损伤，仅痛温觉障碍，触觉、深感觉无障碍，见于脊髓空洞。P27、3010. 优势半球：将在言语、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球称为优势半球，大部分位于左侧。P 3311. 额叶病变三主症：P34精神症状：主要为痴呆和人格改变。见于额极损害。瘫痪：由于中央前回损害部位和程度的不同可出现对侧单瘫，中枢性面、舌瘫，严重而广泛的损害可出现偏瘫。

5、言语障碍：主要表现为运动性失语（口语表达障碍），患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整，见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。12. 皮质感觉障碍：中央后回及顶叶后部上方病变所致。若为破坏性病变，主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，而一般感觉正常；若为刺激性病变，则出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫发作，可表现为发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉，并按一定方式扩散。P3513. 体像障碍：患者基本感知功能正常，但对自己身体各部位的存在、空间位置及相互关系的认识发生障碍。包括自体认识不能和病觉缺失。多见于非优势半球顶叶病变。当右侧顶叶邻近角回损害时可出现自体认识不能，当右

6、侧顶叶邻近缘上回损害时出现病觉缺失。P35、6314. 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害。临床表现为四主症（四失）：计算不能（失算症）；不能辨别手指（手指失认症）；不能辨别左右（左右失认症）；书写不能（失写症）。P3515. 观念运动性失用症：病变多在优势半球顶叶，患者能做日常简单的动作，但不能按指令完成复杂的随意动作和模仿动作，患者知道如何做，也可以讲出如何做，但自己不能完成。P3616. 运动性失语（Broca失语）：优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca区）病变引起。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词

7、错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。感觉性失语（Wernicke失语）：优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke区）病变引起。患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，不能对他人提问或指令做出正确反应。自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。命名性失语：优势侧半球颞中、下回后部病变引起。患者言语理解和复述近于正常，但丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。患者能复述，但过片刻又忘掉，也称健忘性失语。P36、62完全性失语（混合性失语）：优势侧半球额颞大面积病灶。患者所有语言功能均严重

8、障碍，口语表达-哑或刻板语言，言语理解严重缺陷，其他语言功能均不能，预后差。17. 脑干损害： 脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome），累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；亦可出现对侧偏身感觉障碍。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还出现双眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征（福维尔综合征）。 脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Gestan syndrome），累及前庭神经核、展神经和面神经核、内侧纵

9、束、小脑中脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系。表现为：病灶侧展神经麻痹和面神经核性麻痹；眼球震颤、向病灶侧注视不能；同侧偏身共济失调；对侧痛温觉障碍；触觉、位置觉及振动觉减退。见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。脑干病变的典型特征是交叉性瘫痪，即同侧的周围性脑神经瘫痪、对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍。P111小脑的功能是维持身体平衡，协调肌肉运动和调节肌张力。18. 小脑损害的主要临床症状是共济失调、平衡障碍及构音障碍。P46小脑性共济失调：表现为随意运动速度、节律、幅度和力量的不规则，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍和言语障碍。小脑半球为四肢的代表区，上半部分代表上肢，下半部分代表

10、下肢，蚓部是躯干的代表区。小脑蚓部损害：病变时出现头部和躯干共济失调，即平衡障碍。表现为站立不稳、步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚，故称醉汉样步态，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显。小脑半球损害：当一侧病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢较重。即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准、辨距不良、轮替动作等，同时伴有肌张力减低、减反射减弱或消失，有时出现钟摆样腱反射。小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言（构音不清或暴发性语言等）。P4719. 脊髓节段与椎骨的对应关系：P50C1-4脊髓节段：平相应同序数椎骨；C5-T4脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；T5-8脊髓节段：比相应胸椎高出两个椎骨；T9-12

11、脊髓节段：比相应胸椎高出三个椎骨；整个腰椎节段：相当于第10-11胸椎水平；整个骶髓节段：相当于第12胸椎和第1腰椎水平。20. 痫性发作与晕厥的鉴别临床特点痫性发作晕厥先兆症状无或短可较长发作与体位无关通常站立时发病发作时间睡眠时较多白天较多发作时肤色正常或青紫苍白抽搐、尿失禁、舌伤常见少见发作后意识模糊常见 无或少见神经系统定位征可有无心血管异常无常有发作期间脑电异常常有罕见21. 周围性眩晕和中枢性眩晕的鉴别临床特点周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭及前庭神经颅外段前庭神经颅内段、前庭神经核及小脑常见疾病梅尼埃病、前庭神经元炎、中耳炎VBI、小脑病变、脑干梗死眩晕程度及持续时间发作性，严重

12、，持续时间短症状轻，持续时间长眼球震颤幅度小，水平性幅度大，形式多变听觉损伤耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心呕吐、出汗少有或不明显22. 常见步态异常：P75痉挛性偏瘫步态（偏瘫步态）：瘫痪侧上肢屈曲、内旋，行走时下肢伸直向外、向前呈划圈动作，足内翻，足尖下垂。见于一侧锥体束病变。痉挛性剪式步态（截瘫步态）：双下肢强直内收，行走时一前一后交叉呈剪刀样，足尖拖地。见于脊髓横贯性损害或两侧大脑半球病变。蹒跚步态（醉汉步态）：行走时步基增宽，左右摇晃，前扑后跌，不能走直线，犹如醉酒者。见于小脑、前庭或深感觉传导路病变。慌张步态（前冲步态）：行走时躯干前倾，双上肢缺乏连带动作，步幅小，起步和停步困

13、难。由于躯干重心前移，致患者行走时往前追逐重心，小步加速似慌张不能自制。见于帕金森病。肌病步态：由于骨盆带肌群和腰肌无力，行走缓慢，腰部前挺，臀部左右摇摆。见于肌营养不良症。跨阈步态：足尖下垂，行走时为避免足趾摩擦地面，需过度抬高下肢，如跨越门槛或涉水时之步行姿势。见于腓总神经病变。23. 腰椎穿刺：P82 适应证：中枢神经系统疾病的诊断及鉴别诊断；注入或放液以诊断治疗；测量颅内压 禁忌证：有可能恶化病情：颅内压增高、脊压临界状态穿刺部位感染出血倾向开放性颅脑损伤等 并发症：腰椎穿刺后头痛（最常见）、出血、感染、脑疝（最危险）24. 脑脊液压力：正常侧卧位压力为80-180mmH2O，>

14、200 mmH2O为颅内压增高，<70mmH2O为降低。P83周围神经疾病1. 周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。P1152. 周围神经受损时，主要表现为三种病理形式：华勒变性、轴索变性、节段性脱髓鞘。P115一、三叉神经痛P1171. 三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。常于40岁后起病，女性较多。2. 痛性抽搐：三叉神经痛发作时面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧。临床上，患者面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘等，这些区域称之为“触发点（扳机点）”。3. 原发性三叉神经痛神经系统检查无阳性体征

15、，继发性有神经系统阳性体征。4. 治疗：药物治疗：首选卡马西平神经阻滞疗法：封闭神经分支或半月神经节经皮半月神经节射频热凝治疗手术治疗2、 特发性面神经麻痹P1181. 特发性面神经麻痹（面神经炎、Bell麻痹）：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。2. 定位诊断：茎乳突孔以下：病侧面部表情肌麻痹鼓索支和镫骨肌支间：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍镫骨肌支和膝状神经节间：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍，听觉过敏膝状神经节：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液和泪液分泌障碍，听觉过敏,疼痛，疱疹内听道：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/

16、3味觉丧失、唾液和泪液分泌障碍，耳鸣，耳聋，眩晕桥脑小脑角：同上，可伴有面部感觉障碍，同侧肢体共济失调，对侧肢体中枢性轻偏瘫桥脑内核性或核下性：同侧面、展神经麻痹，对侧偏瘫3. Bell现象：闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜。4. 亨特综合征（Hunts syndrome）：膝状神经节病变表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，同时患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道和鼓膜出现疱疹，系带状疱疹病毒感染所致。5. 治疗原则：改善局部血液循环；减轻面神经水肿；缓解神经受压；促进功能恢复。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP、吉兰-巴雷综合征GBS）P1301

17、. 定义：是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变（严重可出现继发轴突变性）及周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。2. 病理改变：病变位于神经根、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。3. 临床表现： 9）本病常见的并发症是肺部感染、肺不张，少见的是心肌炎和心力衰竭。4. 蛋白-细胞分离现象：GBS特征性表现之一。发病后第1周内做脑

18、脊液检查，多数患者蛋白含量可能正常，第2周后大多数患者脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常。在发病后第3周最明显，CSF压力多正常。5. Miller-Fisher综合征：主要改变为三大特点，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。6. 诊断：病前13周有感染史，急性或亚急性起病并在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。7. 鉴别诊断：脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多。急性脊髓炎：表现为截

19、瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍，脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。低钾性周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。重症肌无力：有病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。白喉和肉毒中毒：作喉部检查和相应的血清学检查。8. 治疗：血浆置换；静脉注射人免疫球蛋白IgG（会增加血液黏性）。血浆置换和静脉IgG不必联合应用，联合应用并不增效；激素治疗（几乎不再应用）；其他治疗：给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹，需密切观察呼吸，保持

20、呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。早期进行康复，可用物理、针灸治疗。脊髓疾病1. 脊髓病变三主征：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍2. 布朗-塞卡尔综合征：又称脊髓半切综合征，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，多见于脊髓肿瘤早期，病变节段平面以下同侧肢体可有血管舒缩运动功能障碍。P1351、 急性脊髓炎：P1371. 定义：各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称为急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征

21、。P1372. 脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。病变迅速上升波及延髓为上升性脊髓炎。3. 诊断要点：发病前12周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史； 急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状； 脑脊液检查符合急性脊髓炎的改变； CT、MRI影像学检查可除外其他脊髓病。4. 治疗：早期诊断，尽早治疗，精心护理，早期康复训练对改善预后很重要。无特效治疗。药物治疗；康复治疗；护理：高位脊髓炎有呼吸机麻痹者应尽早气管切开或使用人工呼吸机辅助呼吸，吞咽困难应给予放置胃管。2、 压迫性脊髓病：P1401. 定义：是一组椎骨或椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征。病变呈进行性发展，最后导致不同程度的脊

22、髓横贯性损害和椎管阻塞。2. 弗洛因综合征（Froin征）：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结。3. 诊断及鉴别诊断：分为四步。脊髓压迫症与非压迫性病变的区别： 急性脊髓炎：急性起病，常有感染病史，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至23小时达到高峰。 脊髓蛛网膜炎：病损不对称，时轻时重，感觉障碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验可有梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈点滴状或串珠状分布。 脊髓空洞症：起病隐袭，缓慢进展，表现为特征性的节段性分离性感觉障碍，可伴有肌无力、肌萎缩、皮肤关节营养障碍、脊柱侧弯等。脊髓病

23、变节段的确定：以感觉障碍平面具有意义，腱反射消失、根痛&根性感觉障碍、节段性肌萎缩。 髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别： 确定病因和疾病性质。4. 治疗：根据病因治疗。急性压迫的手术治疗尤需抓紧时机，力争在起病6小时内减压。脑血管疾病1. 大脑动脉环（Willis环）：由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。2. 可干预危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常、高同型半胱氨酸血症、短暂性脑缺血发作（TIA）、吸烟、酗酒、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、口服避

24、孕药、肺炎衣原体感染、情绪应激、抗凝治疗等，其中控制高血压是预防脑卒中发生的最重要的环节。P1531、 短暂性脑缺血发作（TIA）P155脑梗死的特级警告1. 定义：是由颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1015分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时。不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。2. 病因：血流动力学改变，血液成分的改变，微栓塞，其他（颅内动脉炎、脑盗血综合征、脑血管痉挛或受压）。3. 椎-基底动脉系统TIA特征性症状：脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，短暂性全面遗忘症（TGA），一侧或两侧视力障碍或视野缺损。跌倒

25、发作（drop attack）：表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚，系脑干下部网状结构缺血所致。短暂性全面遗忘症（TGA）：一种突然起病的一过性记忆丧失，伴时间、空间定向力障碍，无意识障碍，自知力存在，较复杂的皮层高级活动如书写、计算和对话等保留完整，症状持续数分钟或数小时或缓解，大多不超过24小时，遗留有完全或部分的对发作期事件的遗忘（颞叶、海马等部位的缺血所致）。二、脑梗死 动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：P1581. 定义：脑梗死中最常见的类型。在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生缺血

26、、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。2. 大脑中动脉血栓形成的临床表现：主干闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可出现失语，非优势半球病变可有体像障碍。由于主干闭塞引起大面积的脑梗死，患者多由不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡。皮层支闭塞：偏瘫及偏身感觉障碍，以面部和上肢为重，下肢和足受累较轻，累及优势半球可有失语，意识水平不受影响。深穿支闭塞：常见，表现为对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等，对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲、失语等。3. 延髓背外侧综合征：在小脑后下动脉，或椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞时发生。临床表现为眩晕

27、、恶心、呕吐和眼球震颤（前庭神经核受损）；声音嘶哑、吞咽困难及饮水呛咳（舌咽、迷走神经，疑核受累）；病灶侧小脑性共济失调（绳状体或小脑损伤）；交叉性感觉障碍：即病灶同侧面部痛、温觉减退或消失（三叉神经脊束核受损），病灶对侧偏身痛、温觉减退或消失（对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；病灶同侧Horner征（交感神经下行纤维损伤）。4. 闭锁综合征：脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫、不能讲话，但因脑干网状结构未受累，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。5. 基底动脉尖综合征（TOBS）：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑

28、、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失，病灶对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉，无明显运动、感觉障碍。6. 治疗：神内治疗的原则？应根据不同的病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定治疗方案，实施以分型、分期为核心的个体化和整体化治疗原则。在一般内科支持治疗的基础上，可酌情选用改善脑循环、脑保护、抗脑水肿降颅压等措施。在时间窗内有适应证者可行溶栓治疗。有条件的医院，应该建立卒中单元。一般治疗：保持呼吸道通畅及吸氧，调控血压，控制血糖，降颅压治疗，治疗吞咽困难，物理降温，防治感染，处理上消化道出血，纠正水电解质紊乱，治疗心脏损

29、伤，抗癫痫治疗，治疗深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞。特殊治疗：包括溶栓治疗（必考），抗血小板聚集治疗，抗凝治疗，降纤治疗，神经保护治疗，其他疗法。静脉溶栓的适应证： 年龄1880岁； 发病4.5小时以内（rt-PA）或6小时内（尿激酶UK）；由于基底动脉血栓形成的死亡率非常高，而溶栓治疗可能是唯一的抢救办法，因此对基底动脉血栓形成患者溶栓治疗的时间窗和适应证可以适当放宽； 脑功能损害的体征持续存在超过1小时，且比较严重； 脑CT已排除颅内出血，且无早期大面积脑梗死影像改变； 患者或家属签署知情同意书。静脉溶栓的禁忌证： 既往有颅内出血，包括可疑蛛网膜下腔出血；近3个月又头颅外伤史；近3周内有

30、胃肠或泌尿系统出血；近2周内进行过大的外科手术；近1周内在有不易压迫止血部位的动脉穿刺； 近3个月内有脑梗死或心肌梗死史，但不包括陈旧小腔隙梗死未遗留神经功能体征； 严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者； 体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据； 已口服抗凝药，且INR>1.5或48小时内接受过肝素治疗（APTT超出正常范围）； 血小板计数低于100×109/L，血糖<2.7mmol/L（50mg/dl）； 血压：收缩压>180mmHg，或舒张压>100mmHg； 妊娠； 不合作。 抗凝治疗：普通肝素；低分子量肝素；华法林；类肝素。 腔隙性脑梗死P168

31、1. 定义：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶，从而出现相应神经功能缺损的临床综合征。常见部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。2. 临床表现（4（5）个腔隙综合征）：纯运动型轻偏瘫：最常见的类型。偏瘫累及同侧面部和肢体，瘫痪程度大致均等，不伴有感觉障碍、视野改变及语言障碍。病变部位在内囊、放射冠或脑桥等处。构音障碍-手笨拙综合征：构音障碍、吞咽困难、病变对侧面瘫、手轻度无力及精细运动障碍。病变常位于脑桥基底部或内囊。纯感觉性卒中：偏身感觉障碍，可伴有感觉异常，病变位于丘脑腹后外侧核。共济失调性轻偏瘫：偏瘫，合并有瘫痪侧肢体共

32、济失调，常下肢重于上肢。病变多位于脑桥基底部、内囊或皮质下白质。感觉运动性卒中（SMS）*：以偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫，病灶位于丘脑腹后核及邻近内囊后肢，是丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支闭塞所致。本病常反复发作，引起多发性腔隙性脑梗死，称为腔隙状态。常累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现假性球麻痹、认知功能损害、痴呆、帕金森综合征等表现（严重精神障碍、认知功能下降、假性延髓性麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等表现。（填空）。三、脑出血ICH P1701. 病因：最常见的是高血压合并细、小动脉硬化，其他包括动静脉畸形、动脉瘤、血液病（白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友

33、病和镰状细胞贫血病）、梗死后出血、脑淀粉样血管病（CCA）、moyamoya病、脑动脉炎、抗凝或溶栓治疗、瘤卒中等。2. 出血部位及临床表现：基底节区出血：壳核是高血压脑出血最常见的部位，尾状核出血少见。* 壳核出血：主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。三偏，对侧偏瘫，双眼向病灶侧凝视，病灶对侧偏身感觉障碍，同向性偏盲，优势半球受累可有失语。 丘脑出血：丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起。对侧肢体瘫痪，多为下肢重于上肢，感觉障碍较重，深、浅感觉同时受累，但深感觉障碍明显，可伴有偏身自发性疼痛和感觉过度。优势半球出血的患者，可出现失语，非优势半球受累，可有体像障碍及偏侧忽视等。丘脑出血可出现

34、精神障碍，表现为情感淡漠、视幻觉及情绪低落等，还可出现丘脑语言（言语缓慢不清、重复言语、发音困难、复述差、朗读正常）和丘脑痴呆（记忆力减退、计算力下降、情感障碍、人格不变）。可引起眼位异常。 尾状核出血：多经侧脑室前角破入脑室。头痛、呕吐、对侧中枢性面舌瘫、轻度项强；也可无明显的肢体瘫痪，仅有脑膜刺激征，与蛛网膜下腔出血的表现相似。脑叶出血：头痛、呕吐等，癫痫发作比其他部位出血常见。额叶出血可有前额痛、呕吐、痫性发作，对侧轻偏瘫、共同偏视、精神障碍，尿便障碍，并出现摸索和强握反射等，优势半球出血时可出现运动性失语。顶叶出血偏瘫较轻，偏侧感觉障碍显著，对侧下象限盲，优势半球出血时可出现混合性失语

35、，非优势侧受累有体像障碍。颞叶出血表现为对侧中枢性面舌瘫及上肢为主的瘫痪，对侧上象限盲，优势半球出血时可出现感觉性失语或混合性失语，可有颞叶癫痫、幻嗅、幻视等。枕叶出血表现为对侧同向性偏盲，并有黄斑回避现象，可有一过性黑矇和视物变形，多无肢体瘫痪。脑干出血：最严重，绝大多数为脑桥出血，由基底动脉的脑桥支破裂导致。脑桥出血表现为突然头痛、呕吐、眩晕、复视、眼球不同轴、侧视麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、四肢瘫等。患者很快进入意识障碍，针尖样瞳孔、侧视麻痹、四肢瘫痪、呼吸障碍、去大脑强直、应激性溃疡、出血中枢性高热等中线症状，常在48小时内死亡。中脑出血少见，轻症表现为突然出现复视、眼睑下垂、一侧或两侧瞳

36、孔扩大、眼球不同轴、水平或垂直眼震、同侧肢体共济失调，严重者很快出现意识障碍、四肢瘫痪、去大脑强直，常迅速死亡。延髓出血更少见，表现为突然猝倒、意识障碍、血压下降、呼吸节律不规则、心律失常，继而死亡。小脑出血：发病突然，眩晕和共济失调明显，可伴有频繁呕吐及后头部疼痛等。脑室出血：出血较少时仅表现头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性、无局限性神经体征。出血量大时，很快进入昏迷或昏迷逐渐加深，双侧瞳孔缩小呈针尖样，四肢肌张力增高，病理反射阳性，早期去脑强直发作，脑膜刺激征阳性，常出现丘脑下部受损的症状及体征，如上消化道出血、中枢性高热、大汗、应激性溃疡、急性肺水肿、血糖增高、尿崩症，预后差，多迅速死亡。3.

37、 头颅CT是确诊脑出血的首选检查。4. 治疗原则：脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防治继续出血；减轻血肿造成的继发性损害；促进神经功能恢复；防治并发症。（只要治疗原则） 内科治疗： 一般治疗：卧床休息，避免情绪激动，保持呼吸道通畅，吸氧，鼻饲，对症治疗，预防感染，观察病情。 脱水降颅压，减轻脑水肿：甘露醇、利尿药呋塞米、20%人血白蛋白、甘油果糖。 调控血压：先降颅内压，再根据血压情况决定是否进行降血压治疗。 亚低温治疗 并发症的防治：感染、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成。 外科治疗：主要目的是清除血肿，降低颅内压，挽救生命，其次是尽可能早期减少血肿对周围脑组织的损伤，降低致残率。 手术治疗

38、适应证和禁忌证：患者全身状况允许条件下，下列情况考虑手术： 基底节区出血：中等量出血（壳核出血30ml，丘脑出血15ml）。 小脑出血：出血量10ml或直径3cm，或合并脑积水。 合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变。 脑室出血：重症全脑室出血（脑室铸型）。4、 蛛网膜下腔出血(SAH)P1751. 定义：指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中，又称为原发性蛛网膜下腔出血。（脑底动脉瘤或AVM破裂，血液直接流入蛛网膜下腔导致自发性SAH）2. 发病机制（理解其与症状的关系）：病变血管可自发破裂，或因血压突然增高及其他不明显的诱因而导致血管破裂，血液进入蛛网膜下腔

39、，通过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速播散，刺激脑膜引起脑膜刺激征。颅内容物增加引起颅内压增高，甚至脑疝。在脑室和脑底凝固的血液可阻塞脑脊液循环通路、使其吸收和回流受阻引起梗阻性脑积水，或引起蛛网膜粘连。后交通动脉瘤的扩张或破裂出血可压迫邻近的动眼神经，产生不同程度的动眼神经麻痹。血细胞释放的血管活性物质可引起血管痉挛，严重者发生脑梗死。血液刺激下丘脑可引起血糖升高、发热等内分泌和自主神经功能紊乱等。3. SAH主要并发症及其防治处理： 再出血 安静休息：绝对卧床46周，避免用力和情绪波动，及时应用镇静、镇痛、镇吐、镇咳等药物。 调控血压：保持血压稳定在正常或起病前水平，可选用钙离子通道阻滞剂、

40、受体阻滞剂或ACEI类等。避免突然将血压降得太快。 抗纤溶药物：为防止动脉瘤周围的血块溶解引起再出血，可酌情选用抗纤溶剂。 外科手术：诊断为蛛网膜下腔出血后，应请脑外科会诊，确定有无手术指征。 脑血管痉挛 维持血容量和血压：避免过度脱水。在动脉瘤处理后，血压偏低者应首先去除诱因，血压偏高者给予降压治疗。 早期使用钙通道阻滞剂：常用尼莫地平口服，必要时可静脉使用，注意其低血压等副作用。 早期手术：通过去除动脉瘤，移除血凝块，避免了血凝块释放致动脉痉挛的物质，从而防止脑动脉痉挛。 脑积水 药物治疗：轻度的急、慢性脑积水可药物治疗，给予乙酰唑胺减少CSF分泌。还可选用甘露醇、呋塞米等药物。 脑室穿刺

41、CSF外引流术；可以降低颅内压、改善脑脊液循环、减少梗阻性脑积水和脑血管痉挛的发生。 CSF分流术：慢性脑积水经内科治疗多数可以逆转。如内科治疗无效、CT或MRI显示脑室明显扩大者，可行脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以免加重脑损害。 癫痫发作 早期预防性应用抗惊厥药，一般不推荐长期使用。 低钠血症 避免给予大剂量低张液体和过度使用利尿剂，可使用醋酸氟氢可的松和高张盐水来纠正。多发性硬化MS1. 多发性硬化：一种以中枢神经系统（CNS）白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。P2362. 主要临床特点：CNS白质散在分布的多病灶；病程中的缓解复发。即：症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性。

42、3. 临床表现：P238MS的特征性症状与体征：急性单眼视力下降核间性眼肌麻痹旋转性眼球震颤不对称性痉挛性轻截瘫不对称感觉障碍，Lhermitte征共济失调，Charcot三联征发作性症状，尤痛性痉挛MS极罕见的症状，可作为除外标准：失语症锥体外系运动障碍严重肌萎缩和肌束颤动4. Lhermitte征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高，脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起，是多发性硬化特征性的症状之一。5. Charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言，见于部分晚期多发性硬化患者。6. 痛性痉挛：局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴

43、放射性异常疼痛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。7. Dawson手指征：MS的MRI特征性表现之一，脑室旁病灶呈椭圆形或条形，垂直于脑室长轴，与病理上病灶沿脑室周围的小静脉放射状分布相符合。这种病灶垂直于脑室壁的特点，称为Dawson手指征。8. 临床诊断MS的主要依据：缓解-复发病史症状体征提示CNS一个以上的分离病灶9. 静止性震颤选用苯海索，意向性震颤用普萘洛尔。帕金森病PD1. 定义：又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。P2592. 静止性震颤：PD的首发症状，多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指

44、对掌运动，如“搓丸样”动作，震颤可逐渐扩展至四肢，但上肢比下肢明显，先出现震颤的一侧始终比后出现的一侧为重，表现明显的不对称性。震颤于静止时明显、精神紧张时加剧、随意运动时减轻、睡眠时消失。部分病例尤其是高龄老人（70岁以上）可不出现明显震颤，此点应引起注意。3. 诊断：中老年发病，缓慢进行性病程； 四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中必备运动迟缓一项，其余三项至少具备其中之一； 左旋多巴治疗有效； 患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。必备标准： 运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少存在下列一项特

45、征：肌肉僵直。静止性震颤46Hz。姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。4. 首选药物原则：小剂量开始，缓慢递增，治疗方案个体化 <65岁且不伴智能减退的患者可选：非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂；单胺氧化酶-B（MAO-B）抑制剂或加用维生素E；金刚烷胺，若震颤明显而其他抗帕金森病药物效果不佳则可选用抗胆碱能药物；复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂，即Stalevo；复方左旋多巴，一般在、方案治疗效果不佳时使用。首选药物并非完全按照以上顺序，需根据患者的不同情况，选择不同方案。 65岁或伴智能减退的患者：首选复方左旋多巴，必要时可加用DR激动

46、剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。5. 治疗药物：（大标题） 抗胆碱药：抑制相对亢进的胆碱能系统。对震颤和肌强直有效，对运动迟缓疗效较差。适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物有苯海索、丙环定、苯甲托品、环戊丙醇、比哌立登等。 金刚烷胺：可促进神经末梢释放多巴胺和减少多巴胺的再摄取，能改善帕金森病的震颤、肌强直和运动迟缓等症状。适用于轻症患者，可单用，也可联合治疗。癫痫患者慎用，哺乳期妇女禁用。 复方左旋多巴：可补充黑质纹状体内多巴胺的不足，对震颤、肌强直、运动迟缓均有效，是帕金森病最重要的治疗药物。长期服用的运动并发症有症状波动和异动症。如苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴、美多芭、息宁

47、控释片。 症状波动：主要有剂末恶化、开关现象。 剂末恶化：每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动。 开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）间波动，开期常伴异动症。 异动症：表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。 多巴胺受体（DR）激动剂：可直接刺激突触后膜多巴胺D1、D2受体，体内半衰期长，对多巴胺能神经元可能有保护作用。首选非麦角类DR激动剂，尤其用于年轻患者或病程初期。麦角类包括溴隐亭、培高利特、-二氢麦角隐亭、卡麦角林、麦角乙脲；非麦角类包括普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀、阿朴吗

48、啡。 单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂：可抑制神经元内多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量，与复方多巴胺合用有协同作用，同时对多巴胺能神经元有保护作用。如司来吉兰、雷沙吉兰。 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周代谢、维持左旋多巴血浆浓度稳定、加速通过血脑屏障以增加脑内多巴胺含量。如恩托卡朋、托卡朋。 其他药物：辅酶Q10被认为是一种神经保护剂可用于临床治疗，司来吉兰、雷沙吉兰和普拉克索也具有神经保护作用。癫痫1. 癫痫发作：不同病因引起，脑部神经元高度同步化异常放电所致，由不同症状和体征组成的发作性、短暂性，通常也是刻板性的临床现象称为癫痫发作。P283癫痫：反复

49、癫痫发作的慢性脑部疾病。癫痫综合征：在癫痫发作中，有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象统称为。2. 根据病因学不同，癫痫可分为三大类：症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫。3. 影响发作的因素：年龄；遗传因素；睡眠；内环境改变。4. 癫痫病灶：是癫痫发作的病理基础，指可直接或间接导致痫性放电或癫痫发作的脑组织形态或结构异常，CT或MRI通常可现实病灶，有的需在显微镜下才能发现。5. 致痫灶：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。6. 癫痫发作的分类依据：脑电图检查的结果和临床表现。P286脑电图和发作的最初症

50、状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双侧，伴有意识丧失称为全身性发作。7. 癫痫有两个特征：脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。P288临床发作有两个特征：共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：不同类型癫痫所具有的特征。8. 癫痫大发作的临床表现典型失神发作不典型失神发作意识短暂中断意识障碍发生停止缓慢自动性动作肌张力改变明显EEG背景活动正常EEG背景活动异常3Hz棘-慢波或多棘-慢波不规则棘-慢波、尖-慢波9. Todd麻痹：癫痫单纯部分性发作中严重运动性发作者身体的某一局部发生不自主抽动，发作后可留下短暂性肢体瘫痪（0.536h内清除），称为Todd麻痹。10.

51、贾克森（Jackson）发作：癫痫单纯部分性发作的运动性发作中，异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。11. 自动症：复杂部分性发作的一种临床表现。意识障碍和看起来有目的，但实际上没有目的的发作性行为异常是其主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺激无反应。随后出现一些看起来有目的，但实际上无目的的活动。发作后患者意识模糊，常有头昏，不能回忆发作中的情况。12. 难治性癫痫：P293广义：指目前所有的治疗方法“仍不能阻止其继续发作的癫痫”或“与治疗前比较发作没有明显减少的癫痫”。狭义：即耐药性癫痫，指用目前的

52、抗癫痫药仍不能完全控制其发作的癫痫。（频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者。）13. 失神发作的脑电图典型表现为3Hz的棘-慢波。14. 癫痫诊断的三步原则：P294确定是否是癫痫；明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征；确定癫痫的病因。15. 鉴别诊断：16. 癫痫发作间期药物治疗的基本原则：P296确定是否用药；正确选择药物；尽量单药治疗；注意药物用法；个体化治疗长期监控；坚持长期规律治疗；严密观察不良反应；掌握停药时机和方法。17. 癫痫持续状态：超过大多数这种发

53、作类型患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线。（连续发作超过5分钟）P30118. 癫痫持续状态的治疗： 从速控制发作，首选安定，1020mg/5min静推。单次最大剂量不超过20mg。 支持及对症治疗，包括：保持呼吸道通畅，给氧尽快建立静脉通道调控血压、血糖监测体温，高热时低温脑保护 纠正酸碱平衡及电解质紊乱预防或治疗感染等防治脑水肿，20%甘露醇或地塞米松，iv滴注 发作控制后，给予长效苯巴比妥过渡，及AEDs口服维持。 积极寻找癫痫状态的原因并予以处理。重症肌无力MG1. 定义：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性

54、自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突出后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂（ChEI）治疗后症状明显减轻。（症状波动，晨轻暮重）P3812. 临床表现：P382发病年龄：任何年龄组均可发病，有两个发病年龄高峰，即2040岁和4060岁，前者女性多于男性，后者男性多见。年龄大者易伴有胸腺瘤。诱因、起病方式及病程：初发者一般没有明显的诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。大多数为隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。偶有亚急性起病，进展较快。病程长短不

55、一，可数月数年，甚至数十年，少数病例可自然缓解。肌无力分布特点：全身骨骼肌均可受累。多以脑神经支配的肌肉最先受累。常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群，直到全身骨骼肌。肌无力特点：骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性。大多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解。多数患者晨起肌力正常或肌无力症状较轻，而在下午或傍晚肌无力明显加重，称为“晨轻暮重”现象。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。若累及面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、哭笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。若胸锁乳

56、突肌和斜方肌受累则颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。肌无力危象：一些患者在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌的受累，以致不能维持正常的换气功能，出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助呼吸时，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因。3. MG的临床诊断试验：P383 疲劳试验（Jolly test）：依据受累肌肉重复活动后症状明显加重的特点采用本试验，一般用于病情不严重，尤其是症状不明显者。如嘱患者用力眨眼30次后，眼裂明显变小；两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性；起蹲1020次后，则不能再继续进行。 抗胆碱酯酶药物试验： 新斯的明试验