长Q-T间期综合症_图文

1、长 Q-T 间期综合征正常值:成年人 60-100次心率时, Q-T 间期的对应值为 0.44s 0.36s 。 Q-T 间期 延长是指 Q-T 间期大于该心率正常 Q-T 间期最高值。正常 Q-T 间期与心率成反 比。 正常 Q-Tc 值男性为 0.44s , 女性及小儿为 0.45s 。 T 波终点确定的常用方法: T 波与等电位线的交点。 T 波与 U 波之间的切迹。 T 波下降支切线(延长 线 与等电位线的交点。 注意 12导联同步心电图从 QRS 起点到 T 波终点, 取最 长的距离为 Q-T 间期。Q-T 间期长度与心率、年龄及性别有关,心率越快 Q-T 越短,反之就越长 T 波终

2、点确定的常用方法: T 波与等电位线的交点。 T 波与 U 波之间的切迹。 T 波下降支切线 (延长线 与等电位线的交点。 注意 12导联同步心电图从 QRS 起点到 T 波终点,取最长的距离为 Q-T 间期。Q-T 间期长度与心率、年龄及性别有关,心率越快 Q-T 越短,反之就越长 T 波终点确定的常用方法: T 波与等电位线的交点。 T 波与 U 波之间的切迹。 T 波下降支切线 (延长线 与等电位线的交点。 注意 12导联同步心电图从 QRS 起点到 T 波终点,取最长的距离为 Q-T 间期。Q-T 间期长度与心率、年龄及性别有关,心率越快 Q-T 越短,反之就越长长 Q-T 间期综合征

3、 (LQTS 又称为复极延迟综合征, 是指心电图上 QT 间期延长, 伴有 T 波和(或 u 波形态异常,临床上表现为室性 心律失常 ,晕厥和 猝死 的一 组综合征。病因 长 Q-T 间期综合征的病因很多,包括先天性和获得性两个方面。1. 先天性长 Q-T 间期综合征包括常染色体显性遗传的 Romano-Ward 综合征和常染色体隐性遗传的 JervellLange-Nielsen 综合征,前者听力正常,后者伴有先天性 耳聋 。关于先天性长 Q-T 综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说, 包括交感神经 支配不平衡, 心肌复极异常, 心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等, 目前认为 先天性长

4、Q-T 综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变 所致。2. 获得性长 Q-T 间期综合征(1 药物作用 近年来临床药理学的深入研究及心电监护仪的广泛应用, 发现致 Q-T 间期延长及 Tdp 尖端扭转型室速的药物越来越多,包括:抗 心律失常 药:在各种致长 Q-T 间期综合征的药物中, 以抗 心律失常 药物最常见, 其中, 又以 类抗 心律失常 药最易引起长 Q-T 间期综合征,a 类抗 心律失常 药如奎尼丁,丙 吡胺,普鲁卡因胺可中度抑制传导,延长心室复极,是引起 Tdp 的确切的原因, 而b 类抗 心律失常 药如利多卡因,妥卡安,美西律并不延长心室复极,是否引 起长 Q-

5、T 综合征尚有争议,c 类抗心律失常药如氟卡尼,恩卡尼等可轻度延长 心室复极,常可引起 室性心动过速 ,但是否引起 Tdp ,认识尚不一致,类抗心 律失常药物即 受体阻滞药中,仅 Sotolol 可致长 Q-T 综合征,类抗心律失 常药物和胺碘酮,已证实可致长 Q-T 综合征及 Tdp ,类抗心律失常药即钙拮抗药中仅 Bepridil 可引起长 Q-T 综合征及 Tdp 。酚噻嗪类药。三环和四环抗 抑郁药,红霉素注射剂及有机磷杀虫剂等均可引起长 Q-T 综合征。(2 电解质代谢紊乱 文献报道低血钾, 低血镁, 低血钙等都可引起长 Q-T 综合 征,但以低血钾最为常见,轻度血钾降低时, Q-T

6、间期延长不明显;中重度降低 时, T 波与 u 波融合,则发生长 Q-T 综合征。(3 缓慢型心律失常 是引起长 Q-T 综合征的常见原因, 其中, 最常见的是高度 房室传导阻滞 或完全性 房室传导阻滞 ,国内段氏报道致 Tdp 者占 25.6%;其次为 严重 窦性心动过缓 ,也可见于交界性心律,窦房阻滞。(4 中枢神经系统疾病 脑外伤 , 脑血管意外, 脑肿瘤等均可引起长 Q-T 综合征, 尤其是 蛛网膜下腔出血 者最易发生。(5 冠心病 冠心病虽不是长 Q-T 综合征的常见原因, 但 急性心肌梗死 , 变异性 心绞痛 的患者也可发生 Q-T 间期延长及 Tdp 。(6其他原因 强直性肌 营

7、养不良 , 二尖瓣脱垂 综合征,原发性心 肌病 , 心肌炎 均可发生长 Q-T 综合征。临床表现长 Q-T 间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和 猝死 , 大多 数病人的症状发生在运动,情绪紧张,激动时,晕厥一般持续 12min ,一部分 病人 猝死 发生在睡眠时。1. 病史凡出现发作性晕厥和 猝死 者均应怀疑为长 Q-T 综合征, 尤其是由运动, 情 绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长 Q-T 综合征, 病史中询问发病年龄, 发病前 的诱因,对有否运动、情绪激动,抑或使用奎尼丁,丙吡胺等抗心律失常药物, 或 房室传导阻滞 等 心脏病 史等方面应详细了解。2. 心电图主要的诊断

8、依据男性 QTc0.47s,女性 QTc0.48s 可做出独立的诊断, 若 QTc 介于 0.410.46s 之间,应进一步结合病史及其他诊断指标。3. 对于特发性长 Q-T 综合征 1985年 Schwartz 提出的诊断标准是具有较大的临床 意义的。 特发性长 Q-T 综合征的诊断标准:凡具有 2项主要标准或 1项主要标准 +2项次要标准者即可诊断为特发性长 Q-T 综合征。检查1.Q-T 间期测量选择起点与终点较清楚的导联,一般选用标导联,近年有人提 倡以 V3或 V4导联测量为佳, 测量 QRS 波起点到 T 波终点的时间, 一般成人不超 过 0.40s ,但在判断 Q-T 间期是否延

9、长时,必须考虑到心率因素,因为心率快慢 是复极时间长短的主要决定因素, 最通用的心率校正公式是 1926年 Bazett 公式: QTc=QT/R-R,当 QT>0.44s时才考虑 Q-T 间期延长。2. 观察 ST 和 T 波改变。3. 寻找 u 波。4. 心动过速的诊断:长 Q-T 综合征发生心动过速时可出现各种形态的 室性心动过 速 。诊断上述标准未考虑到性别对 Q-T 间期的影响,忽略了一些可提示诊断的其他表现, 故该作者于 1993年提出了新的诊断标准,该标准采用项目评分的方法,记分范 围为 0-9分,1分时,长 Q-T 间期综合征的可能性小; 2-3分,长 Q-T 综合征 的

10、可能中等;4分时,长 Q-T 间期综合征的可能性较大。治疗长 Q-T 综合征是一种复杂而严重的心律失常, 尤其在尖端扭转型 室性心动过速 发 作时,可频发晕厥甚至 猝死 ,必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的 Q-T 综合征在治疗措施方面有很大差别,现分别概述如下。1. 间歇依赖性长 Q-T 间期综合征(1去除病因 包括停用一切能延长 Q-T 间期的药物,如奎尼丁、普鲁卡因胺、 胺碘酮等。(2 提高基础心率 间歇依赖性长 Q-T 综合征常在心率减慢的长间歇后发生, 提 高基础心率可防止 Tdp 的发作,基本措施包括:人工心脏起搏 临时起搏治疗 间歇依赖性长 Q-T 综合征的扭转型 室性心

11、动过速 疗效迅速可靠, 预后较好, 是一 种可供选择的治疗手段。尤其适用于药物治疗效果不佳、 Tdp 反复发作伴有 心室 扑动 、 心室颤动 或严重 房室传导阻滞 患者及患有冠心病、 高血压 病而异丙肾上腺 素为相对禁忌的患者。 起搏治疗间歇依赖性长 Q-T 综合征的基本原理在于提高心 室率,消除长间歇,使心肌复极趋向均匀,并可缩短 Q-T 间期,降低 u 波振幅, 治疗和预防尖端扭转型 室性心动过速 的发作。 若患者为下列情况之一者, 需置入 永久性人工 心脏起搏器 :A. 临时人工心脏起搏控制后, 一旦停用又反复发作, 且 药物不能控制; B.Tdp 反复发作并伴有 心室扑动 或 心室颤动

12、 ; C. 伴有严重 房室传 导阻滞 (二度型及三度; D. 患有 病态窦房结综合征 。 异丙肾上腺素 异丙 肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极, 减少复极不均匀, 缩短 Q-T 间期, 是治 疗扭转型室性心动过速的第一线药物。 但必须注意, 异丙肾上腺素能显著增加心 肌氧耗量及心肌应激性,改变周围血管效应,对 急性心肌梗死 、 心绞痛 、 高血压 病患者不宜使用。 阿托品 对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性 Tdp 的患者使 用阿托品有效, 但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞 程度, 进一步增加心动过速的危险性。 对药物引起 Tdp 而与房室传导阻滞无关的 长 Q-T 综

13、合征患者,阿托品的疗效不一,许多病例无效。(3 补钾治疗 体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓, 心电图上出现 Q-T 间期延 长, u 波明显,此为诱发 Tdp 的基础。由于钾离子主要在细胞内,机体缺钾时血 钾浓度不一定过低,但可引起 Tdp ,因此长 Q-T 综合征时应补钾。(4 硫酸镁 镁盐治疗 Tdp 已屡有报道, 并认为是一种简便、 快速而安全的治疗 方法。 镁盐治疗长 Q-T 综合征的机制尚未完全阐明。 由于硫酸镁使用后, 心室率 及 Q-T 间期无改变, 说明硫酸镁不是缩短心室复极而对 Tdp 发挥治疗作用。 目前 认为, 治疗作用可能与下列几个方面有关:镁是钙离子的天然拮抗药, 可

14、能对 早期后除极具有抑制作用。 补充体内的镁缺乏。 现已知, 镁是人体细胞内仅次 于钾离子即处于第 2位的阳离子, 与体内 300多种酶的活性有关, 机体缺乏镁时, 可导致这些酶,尤其是与 ATP 有关的酶功能不足。体内的镁离子有 1%存在于血 液中,即使缺镁时,血镁浓度仍可在正常水平,但可引起明显的病理生理作用。 如细胞膜的钠钾 ATP 酶功能不足, 使钾离子不能进入细胞内, 钠离子不能移出细胞外。从而诱发 Tdp 的发生。镁离子可抑制交感神经节,减低心肌应激性,对 消除异位心律亦有裨益。(5 维拉帕米 当长 Q-T 综合征患者发生 Tdp 而且其他措施无效时, 可试用维拉 帕米, 有时可取

15、得明显效果, 但一般认为, 维拉帕米对长 Q-T 综合征患者不宜作 为第一线用药。 维拉帕米治疗长 Q-T 综合征的原理尚待进一步探讨, 可能包括两 个方面:抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生; 非竞争性地 降低交感神经和增加迷走神经张力的作用。(6 利多卡因 利多卡因治疗长 Q-T 综合征的疗效评价不一。 有人认为无效, 但 也有一些报道使用利多卡因治疗 Tdp 成功。 但需注意, 利多卡因对缺血心肌有延 长复极作用, 对房室传导阻滞、 病态窦房结综合征 以及基础心率缓慢者不宜使用。 (7 直流电复律 直流电复律术用于长 Q-T 综合征尚有争议。 一种认为电复律会 损伤心肌使病情

16、恶化, 另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤, 故 应适时采用直流电复律术,以免转为 心室颤动 后导致更为严重的心肌损伤改变。 但需注意,在低血钾、严重心脏传导阻滞、 药物中毒 情况下慎用。2. 特发性长 Q-T 间期综合征(1避免剧烈体力活动及精神刺激,以免诱发 Tdp 发作。(2 肾上腺素受体阻滞药 阻滞药是药物治疗的首选药物,预防晕厥发作 的有效率约 75%80%。虽然各种 受体阻滞药均可选用,但最常用的是普萘洛 尔(心得安,并应长期不间断服用。(3 外科治疗 2025%的长 Q-T 综合征病人在接受全剂量 受体阻滞药后仍有 晕厥发作,则可行外科治疗,行左侧星状神经节切除术或左侧交感神经切除术, 不仅可缩短 Q-T 间期, 而且可消除 Tdp , 显著提高室颤阈值。 手术在腹膜外进行, 需切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的 3-5个神经节。 保留星状