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文档简介
1、 血管炎病:指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,不合并另一种已明确的疾病。 血管炎病的血管病变呈多发性,累及多个器官,故临床上又统称为系统性血管炎。 血管炎的分类方法较多,但是一般临床上较为一致的看法是首先将其分为原发性和继发性。继发性血管炎是指继发于另一明确诊断的疾病:类风湿性关节炎、干燥综合征等等。 大血管炎 巨细胞动脉炎 多发性大动脉炎 中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管炎 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管炎一般把Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎统称为AN
2、CA相关性血管炎。 一旦明确诊断,应当立即进行治疗。 治疗方案因不同的血管炎而有所差异。 糖皮质激素是治疗血管炎病的基础治疗。 凡有肾、肺、心脏及其它重要脏器受累者,则除应用糖皮质激素外,及早加用免疫抑制剂。 糖皮质激素的疗程和剂量应根据疾病种类、病情轻重、治疗效果和个体差异而有所不同,一般将疗程分为阶段性。 1短程用药(不超过1个月) 用较大剂量在较短的时间内治疗较严重的、急性、一过性皮肤病如急性荨麻疹、血管性水肿伴喉头水肿、心脏症状或胃肠道症状等,可选用氢化可的松、地塞米松等。 2中程用药(23个月) 可分为治疗和减量阶段,适用于病程较长、伴多器官受累,皮损广泛且严重的皮肤病,如某些剥脱性
3、皮炎、皮肤变应性血管炎、急性风湿热等。常选用泼尼松等。 3、长程用药(6个月以上) 适用于反复发作,累及多器官,严重的需长期治疗的皮肤病,如天疱疮、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、肾病综合征、血小板减少性紫癜等。 一般选用泼尼松。 长程用药可分为治疗、减量和维持三个阶段治疗阶段:用量要足,以期产生预期的疗效。以泼尼松为例,病情轻者用小剂量(2030mgd),或中等剂量(4080mgd),重者用大量剂(100200mgd)。当病情得到控制时,或者慢性病的临床表现有一定程度缓解,或加用了非甾体抗炎药和细胞毒性药使病情控制,或出现糖皮质激素的严重毒副作用而不得不减量时,可考虑转入减量阶段。 对
4、病程短、临床症状容易控制者,减药速度可以快一些,每35天减少1次,每次按20递减;如病程长、临床症状难以控制减药速度宜慢,每710天减药1次,每次减10。减量过程中出现病情反复则应重新加大剂量至病情控制,再度稳定后再逐渐减量而且减药速度应比原来慢。 诱导缓解治疗(初始治疗) 强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗 强的松 剂量:1mg/kgd,4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服:2-3mg/kg d 静点:0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 一线诱导缓解治疗方案 缓解率8590% 完全缓解:75% 时间 3-12个月,少数需要2年 CTX毒副作用大 激素和CTX为一线方案 不推荐单独使用激素 激素应及时减量 激素联合MTX可以用于轻型患者 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 注意卡氏肺囊虫感染 小剂量激素 细胞毒药物: CTX AZA MTX MMF 莱氟米特 维持缓解治疗可以控制复发 激素:小剂量或停用 除CTX外,证据最为充分的是AZA 2年以上 不合并使用别嘌呤醇 病情出现小的波动(minor relap
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