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文档简介
1、功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识(2021)要点 功能性运动障碍(FMDs)又称心因性运动障碍(PMDs),旧称“癔症或癔病”,是一类常见的分离/转换性障碍,是很有代表性的功能性神经系统疾病,在ICD-10及DSM-5中均有对应分类。FMDs的病因及发病机制目前尚不明确,其神经生物学基础可能包括异常的皮层活化及边缘叶和运动网络的神经联系增强。FMDs临床特征为患者在排除已知器质性病变情况下出现各类运动障碍症状,或患者症状与已知器质性疾病不相符。多数FMDs患者都曾有巨大压力、焦虑或抑郁等精神疾病史,部分患者甚至长期受应激压力影响。目前认为FMDs与以下3个因素有
2、关:异常的自我关注、对症状的不恰当认知和对自身运动的异常感知。FMDs在运动障碍门诊的占比为3%6%,我国至今尚无确切的流行病学资料。起病年龄为3550岁,女性更常见,但实际发病人群更广,从幼儿到老年皆可能患病。FMDs现已成为运动障碍疾病的重要分支,但多数临床医师(尤其是内科、神经内科和精神科医师)对此疾病的认知不足,面对此类患者常常束手无策。1 临床表现1.1 症状特点1.1.1 突发突止1.1.2 表现复杂多样 可表现为震颤、肌张力障碍、肌阵挛等,发作频率及方向多变,亦可见抽动、步态异常和帕金森病样表现,甚至出现木僵
3、、亚木僵或假性昏迷。1.1.3 注意力分散与夹带效应 受注意力影响,分散注意力或主动运动对侧肢体时,症状减轻或停止。1.1.4 精神心理因素 多有精神心理因素,暗示或安慰剂治疗可能有效。1.2 症状学分类在所有的FMDs症状中,震颤是最常见的症状,约占所有症状的一半。其次是肌张力障碍和肌阵挛。帕金森综合征、抽搐和步态障碍少见。1.2.1 震颤 是最常见的FMDs症候,可以表现为静止性震颤,也可以出现动作性或姿势性震颤。1.2.2 肌张力障碍
4、;功能性和器质性肌张力障碍在症状表现谱上有广泛的重叠,区分起来比较困难。1.2.3 肌阵挛 常累及中轴肌,通常会导致间歇性腹部屈曲。研究显示绝大多数特发性脊髓性肌阵挛属功能性肌阵挛。1.2.4 帕金森病样症状 可出现功能性静止性震颤,运动迟缓和肌强直较少见,一般无齿轮样强直或铅管样强直的表现。1.2.5 抽动 非常罕见。1.2.6 步态障碍 常以失稳综合征为代表,表现为站立不能,合并步行障碍,步基(行走时两脚之间的距离)不一致、不协调。2
5、辅助检查2.1 功能性运动障碍(视频)量表用于确定发作形式和特点。目前国际上已有2个相对成熟且经临床效度检验的量表可以评估FMDs的类型和严重程度。一是运动转化症状的视频评定量表(vVRMC),用于评估运动分离障碍患者的治疗结果;二是PMDs 评估量表(PMDRS),通过采集多种类型的运动症状信息从而得到一个整体得分,包括运动现象、解剖分布、严重程度、持续时间、运动功能的影响和运动功能的丧失。2.2 精神心理测试确定是否合并心理因素。目前FMDs常用的几个量表包括结构式临床访谈量表(SCID-)、抑郁评定量表如汉密尔顿抑郁量表(HDS)、焦虑评定量表如贝克焦虑量表(BA
6、I)、症状自评量表(SCL-90)、催眠状态评定量表如斯坦福易感性量表(SHSS)等。2.3 电生理检查用于提供实验室诊断证据。以震颤电图为代表,通过肌电记录、加速度测量技术的电生理手段客观量化震颤等不自主运动,以帮助鉴别诊断和评估治疗效果。诱发电位可用于功能性感觉症状患者的评估。特殊脑电图准备电位(BP)是一种发生在随意运动之前的内源性事件相关电位(通常位于运动皮层和辅助运动皮层),是可以通过 C3、C1、CZ、C2、C4 等位置的EEG电极记录到自主运动启动前11.5s 开始缓慢上升的负性电位,包括 BP1/BP2两个阶段,对诊断及鉴别诊断器质性和功能性MD具有重要价值。2.4
7、 神经影像检查用于提供实验室诊断证据。功能影像检查如DAT-SPECT(dopamine transporter-single photon emission CT)或123I-FP-CIT SPECT (N-fluoropropyl-2-carbomethoxy-3-(4-iodophenyl)-nortropane-SPECT)可用于鉴别器质性疾病。2.5 基因检查共病风险基因筛查。电生理检查、神经影像学和基因检查等虽然无法直接确诊FMDs,但可被用于FMDs 与其他器质性疾病的鉴别诊断。3 诊 断FMDs的诊断主要依据患者的临床病史与体征,发作时的视频
8、资料对诊断有很大帮助。神经测评量表及电生理检查对确诊有一定的帮助。目前主要采用Fahn和Williams制定的FMDs诊断标准(表 1)。4 鉴别诊断本病需要与以下形式的非器质性转换障碍以及与各类症状相似的器质性疾病相鉴别。4.1 做作性障碍4.2 诈病4.3 帕金森病5 治疗及预后目前对FMDs无特效疗法,主要是针对共病(焦虑、抑郁等)的药物治疗,包括5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)如西酞普兰、帕罗西汀及文拉法辛等。此外,非药物治疗在FMDs的治疗中也占据重要地位,包括心理行为治疗(包括辩证行为治疗等)、认知行为治疗(CBT)、催眠暗示、患者教育、重复经颅磁刺激(rTMS)等。神经科、精神科、心理科医师共同参与的多学科、多模式干预将是未来FMDs诊疗的主流趋势。6 小 结FMDs是一种常见的转换障碍,病因及发病机制目前尚不
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