血液病学总论20161124

1、血液系统疾病总论血液系统疾病总论INTRODUCTION TO HEMATOLOGY内蒙古医科大学附属医院血液科高大重点介绍重点介绍基本概念（基本概念（Basic conception)Basic conception)疾病分类（疾病分类（outline classification)outline classification)常见的共有症候（常见的共有症候（common sign and common sign and symptom)symptom)诊断技术（诊断技术（Diagnostic skills)Diagnostic skills)常用的治疗方法（常用的治疗方法（Conventi

2、onal Conventional therapeutic skills)therapeutic skills)新的进展新的进展(Progress)(Progress)血血 液液无 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 细 胞红 细 胞血 小 板造血部位和时间MULTIPOTENT STEM CELLS体外培养细胞集落造血干细胞的特征自我更新（self-renewal)自我稳定分化成熟表面标记 细胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2造血造血- -干细胞和微环境干细胞和微环境HEMATOPOIESISHEMATOPOIESISS STEMTEM CELLCELL ANDA

3、ND NICHESNICHES髓系血细胞的发育成熟髓系血细胞的发育成熟（R/GR/G染色下的形态）染色下的形态）淋巴系统淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织血液病的分类血液病的分类红细胞疾病红细胞疾病(Red cell disorder)(Red cell disorder) ：粒细胞疾病（粒细胞疾病（Granulocytic disorder)Granulocytic disorder)：单核巨噬细胞疾病单核巨噬细胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)(Monocyte-Macrophage disord

4、er)：淋巴浆细胞疾病淋巴浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干细胞疾病造血干细胞疾病(stem cell disorder)(stem cell disorder)脾功能亢进脾功能亢进(Hypersplenism)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)(Bleeding and thrombotic disease)：红细胞疾病红细胞疾病(RED CELL DISORD

5、ER) 升高升高 真性红细胞增多， (Polycythemia vera) 减低减低 各种贫血(Anemia)粒细胞疾病（粒细胞疾病（G GRANULOCYTICRANULOCYTIC DISORDERDISORDER) ) 升高升高 类白血病反应 (Leukemoid) 减低减低 白细胞减少(Leukopenia)，粒细胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴细胞，浆细胞疾病淋巴细胞，浆细胞疾病(L(LYMPHOCYTESYMPHOCYTES ANDAND PLASMAPLASMA CELLCELL DISORDERDISORDER) )单核和巨噬细胞疾病单核和巨噬细胞疾病 (M(MON

6、OCYTEONOCYTE-M-MACROPHAGEACROPHAGE DISORDERDISORDER) )单核细胞增多症（单核细胞增多症（Mononucleosis)Mononucleosis)恶性组织细胞病恶性组织细胞病(Malignant histocytosis)(Malignant histocytosis)造血干细胞疾病造血干细胞疾病 ( (HEMATOLOGICHEMATOLOGIC STEMSTEM CELLCELL DISORDERDISORDER) )再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemia)aplastic anemia)急性髓系白血病急性髓系白血病

7、(acute myelocytic leukemia)(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病 (BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE)原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)(Thrombotic thrombocytopenic purpura)DIC

8、DIC (Disseminated intravascular coagulation)(Disseminated intravascular coagulation)原发性血小板增多症原发性血小板增多症(Essential thrombocytosis)(Essential thrombocytosis)血友病血友病(Hemophilia(Hemophilia） 贫血贫血症状、体征症状、体征出血出血发热发热黄疸黄疸 脾大脾大症状、体征症状、体征淋巴结肿大淋巴结肿大皮肤表现皮肤表现骨痛骨痛血液病的共有症候和相关机理血液病的共有症候和相关机理C COMMONOMMON SYMPTOMSYMPTO

9、M ANDAND PATHOGENESISPATHOGENESIS贫血贫血(Anemia)(Anemia)RBCRBC减少、减少、HbHb病病发热发热(Fever)(Fever)白细胞减少感染白细胞减少感染出血出血(Bleeding)(Bleeding)血小板减少血小板减少(Thrombocytopenia)(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常、凝血因子减少异常(Coagulation factor less )(Coagulation factor less )、血管异常（、血管异常（Blood Blood vessel abnormality)vessel abnorma

10、lity)肝肝 脾脾 淋巴结肿大淋巴结肿大(Hepatauxe(Hepatauxe、SplenomegaliaSplenomegalia、LymphadenectasisLymphadenectasis恶性细胞浸润恶性细胞浸润（infiltration)infiltration)、血液病常用的诊断技术血液病常用的诊断技术D DIAGNOSTICIAGNOSTIC SKILLSSKILLS 病史和临床体检病史和临床体检(History and physical examination)：三大常规三大常规(Blood,Urine，Stool）：病理学病理学(Biopsy Pathlogy)：细胞学

11、细胞学(Aspiration-Cytology) 出凝血检测出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)：影像学影像学(Imageology)：同位素示踪同位素示踪(Isotopic tracing）治疗的基本原则治疗的基本原则C CONVENTIONALONVENTIONAL THERAPEUTICTHERAPEUTIC SKILLSSKILLS对症治疗（对症治疗（ Reliefing symptom)Reliefing symptom)：去除病因（去除病因（Eliminating of underline disorder)Eliminating of un

12、derline disorder)血液成分补充和生长因子血液成分补充和生长因子(Supplement of blood (Supplement of blood elements and growth factors)elements and growth factors)细胞毒性药物细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)(Cytotoxic agentias)恶性病恶性病免疫抑制剂免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)(Immunosuppressive agents)（糖皮质（糖皮质激素激素glucocorticoidglucocorticoid、AT

13、CATC、CsACsA）免疫相关病）免疫相关病HSCTHSCT再生障碍性贫血、白血病再生障碍性贫血、白血病脾切除脾切除(Splenectomy)-ITP(Splenectomy)-ITP系统的新的诊断技术系统的新的诊断技术-MICM-MICM诊断诊断R1R2R3R4R5新的诊断技术-遗传学（GENETICBASED THERAPY)新的理论和技术新的理论和技术NEW THEORY AND SKILLS干细胞：造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗RA-ANLL-M3靶向治疗：酶抑制剂（Imatinib MesylateBCR-

14、ABL）“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3单克隆抗体治疗：Anti-CD33、CD20、CD52系统的系统的MICMMICM诊断诊断遗传上遗传上HLAHLA半相合造血干细胞移植半相合造血干细胞移植（Haplo-identical HSCTHaplo-identical HSCT）细胞治疗平台技术（细胞治疗平台技术（CIKCIK细胞，间细胞，间充质细胞）充质细胞）概念概念： 在一定容积内，循环血液的在一定容积内，循环血液的RBCRBC数数 、血红蛋白含、血红蛋白含量以及红细胞压积均量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它低于正常标准者，称为贫血。它往往只是往往只是 一种症状。一种症状

15、。 以以HbHb最为重要。一种表现最为重要。一种表现 正常低值：正常低值：HbHb：男：男 120g/L120g/L 女女 110g/L110g/L 孕妇：孕妇：Hb100g/L Hb1003235巨幼贫，伴巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，大量增多溶贫，MDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血8032IDA、铁粒贫（、铁粒贫（SA）海洋性）海洋性贫血贫血轻度（轻度（120120- -91 g/l91 g/l） 症状轻微症状轻微 中度中度 （9090- -61 g/

16、l61 g/l） 体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短 重度重度 （6060- -31 g/l31 g/l） 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极度（极度（30 g/l30 g/l） 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、 严重缺氧严重缺氧致命致命四、按骨髓红系增生情况分：四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血增生不良性贫血AA增生性贫血增生性贫血除除AA以外的贫血以外的贫血五、按发病机制或（和）病因分：五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血：一）、红细胞生成减少性贫血： 1 1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 （1 1

17、）、）、AA(AA(再障）再障） （2 2）、）、PRCAPRCA（纯红再障）（纯红再障） （3 3）、先天性红细胞生成异常性贫血）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4 4）、造血系统恶性克隆性疾病：）、造血系统恶性克隆性疾病：MDSMDS及各类造血系统及各类造血系统肿瘤性疾病。肿瘤性疾病。 2 2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血（1 1）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MFMF、骨髓、骨髓转移癌等。转移癌等。（2 2）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：T T细胞功能亢进所致造细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如血功能

18、衰竭，如AAAA；B B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。相关性全血细胞减少。（3 3）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因状腺功能低下、肝病等均可因EPOEPO产生不足而导致贫血；慢性产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。病性贫血等。（4 4）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNHPNH有双重发病机制：异有双重发病机制：异常造血克隆扩

19、增及凋亡亢进。常造血克隆扩增及凋亡亢进。3 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：、造血原料不足或利用障碍所致贫血：（1 1）、叶酸或维生素）、叶酸或维生素B12B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。胞性贫血。（2 2）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。二）、红细胞破坏过多性贫血：二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血溶血性贫血 三）、失血性贫血：三）、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。贫血病理生理：贫血病理生理：血液携氧能力血液携氧能力 组织缺氧组织缺氧代偿机制：

20、代偿机制： 1 1、心排出量增加、心排出量增加 2 2、肺代偿增强、肺代偿增强 3 3、血液重新分布、血液重新分布 4 4、红细胞生成亢进、红细胞生成亢进( (除再障除再障) )，EPOEPO增加增加 5 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6 6、无氧酵解、无氧酵解 , ,氧从氧从HbHb释放释放 、 软弱无力：疲乏、困倦软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤甲床，皮肤 、心脏：心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心心衰、心绞痛绞痛 、 呼吸：

21、气急、呼吸困难呼吸：气急、呼吸困难 、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿一）、血液检查一）、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，或血小板的变化，HbHb、RBCRBC、WBC+bcWBC+bc、BPCBPC等，红细等，红细胞参数，外周血涂片。胞参数，外周血涂片。三、实验室检查三、实验室检查二）骨髓检查二）骨髓检

22、查 包括涂片和活检包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值值三）贫血发病机制检查三）贫血发病机制检查 IDAIDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和血清叶酸和B12B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及种