口腔颌面部其它肿瘤1hinternet1h

1、口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤学习要求学习要求n掌握：牙龈瘤、血管瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑掌握：牙龈瘤、血管瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑色素神经外胚瘤、原位癌、鳞状细胞癌及疣状癌的病色素神经外胚瘤、原位癌、鳞状细胞癌及疣状癌的病理变化。理变化。n熟悉：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿的发病因素；婴儿熟悉：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿的发病因素；婴儿黑色素神经外胚瘤的组织发生及生物学特性。黑色素神经外胚瘤的组织发生及生物学特性。n了解：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑色素神经了解：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑色素神经外胚瘤、原位癌及疣状癌的临床表现。外胚瘤、原位癌及疣状癌的临床表现。口腔颌面部

2、其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤学习要点：学习要点：n掌握病理学一般规律掌握病理学一般规律n复习大病理学过的知识复习大病理学过的知识n上好实习课上好实习课n颌面部其它肿瘤在口腔肿瘤中占重要地位。在颌面部其它肿瘤在口腔肿瘤中占重要地位。在全国几所高校的统计中，牙源性肿瘤和涎腺肿全国几所高校的统计中，牙源性肿瘤和涎腺肿瘤只占瘤只占54296例口腔颌面部肿瘤的例口腔颌面部肿瘤的24.5%。这说明我们在日常工作中，更多的要面对的肿这说明我们在日常工作中，更多的要面对的肿瘤是颌面部瘤是颌面部“其它其它”肿瘤。肿瘤。n口腔颌面部：涎腺、牙、皮肤、粘膜、骨、软骨及其它口腔颌面部：涎腺、牙、皮肤、粘膜、骨、软骨及其

3、它软组织如平滑肌、横纹肌、神经、滑膜、血管、纤维、软组织如平滑肌、横纹肌、神经、滑膜、血管、纤维、脂肪、神经内分泌组织、淋巴组织等。脂肪、神经内分泌组织、淋巴组织等。n 皮肤组织发生的肿瘤包括表皮的肿瘤和皮肤附属器发生皮肤组织发生的肿瘤包括表皮的肿瘤和皮肤附属器发生的肿瘤。的肿瘤。n口腔粘膜。乳头状瘤和鳞状细胞癌最为常见。鳞状细胞口腔粘膜。乳头状瘤和鳞状细胞癌最为常见。鳞状细胞癌是口腔颌面部最多见的恶性肿瘤，占颌面部恶性肿瘤癌是口腔颌面部最多见的恶性肿瘤，占颌面部恶性肿瘤的的80以上。也有恶性程度高的恶性黑色素瘤。以上。也有恶性程度高的恶性黑色素瘤。n较具有口腔特色的肿瘤是婴儿色素性神经外胚瘤

4、。较具有口腔特色的肿瘤是婴儿色素性神经外胚瘤。n颌面部骨和软骨组织：骨瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。颌面部骨和软骨组织：骨瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。n口腔颌面部间叶性软组织：较多见的良性肿瘤有神口腔颌面部间叶性软组织：较多见的良性肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤、血管瘤、脂肪瘤；恶性肿瘤经纤维瘤、神经鞘瘤、血管瘤、脂肪瘤；恶性肿瘤常见的有横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性常见的有横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经纤维瘤等。神经纤维瘤等。n颌面部淋巴组织包括淋巴结和淋巴结外的淋巴组织。颌面部淋巴组织包括淋巴结和淋巴结外的淋巴组织。常见的肿瘤为恶性淋巴瘤。常见的肿瘤为恶性淋巴瘤。n 口腔颌面部还有些瘤样病变

5、，临床表现上类似于肿口腔颌面部还有些瘤样病变，临床表现上类似于肿 瘤，如嗜酸性淋巴肉芽肿。瘤，如嗜酸性淋巴肉芽肿。鳞状细胞乳头状瘤（鳞状细胞乳头状瘤（squamous cell papilloma）n占占3.8%n 临床表现临床表现口腔乳头状瘤大小不等，大多数直径仅几毫米，也口腔乳头状瘤大小不等，大多数直径仅几毫米，也有达几厘米者。有达几厘米者。 男性稍多见，各年龄组均可发病。男性稍多见，各年龄组均可发病。 可发生于颊、腭、唇和舌部。可发生于颊、腭、唇和舌部。 肿物常为单发，多发者少见。肿物常为单发，多发者少见。 肿瘤呈疣状或乳头状生长，表面呈白色或淡红色肿瘤呈疣状或乳头状生长，表面呈白色或淡

6、红色病理病理n增殖性复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血增殖性复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血管结缔组织支持。管结缔组织支持。n上皮表层角化，棘层增生，基底层细胞内可见上皮表层角化，棘层增生，基底层细胞内可见核分裂，但无上皮异常增殖。核分裂，但无上皮异常增殖。n鳞状细胞乳头状瘤无恶变报告，亦不是癌前病鳞状细胞乳头状瘤无恶变报告，亦不是癌前病变。变。血管瘤血管瘤n口腔颌面部口腔颌面部9.4n好发于面颈部皮肤、唇、舌、颊、牙龈、腭好发于面颈部皮肤、唇、舌、颊、牙龈、腭n多发于婴儿、儿童多发于婴儿、儿童 血管瘤：右上颌牙龈部肿物，暗红色，质地软，无压血管瘤：右上颌牙龈部肿物，暗红色，质地软，无压痛，

7、痛，7A有对牙的咬痕。有对牙的咬痕。 血管瘤：右舌绷部青紫色无痛性肿物，呈半球形，血管瘤：右舌绷部青紫色无痛性肿物，呈半球形，质地软，周边无硬结。质地软，周边无硬结。 血管瘤（血管瘤（Sturge-Weber综合征）：牙龈、颊粘膜、综合征）：牙龈、颊粘膜、舌、腭部暗红色着色，局部肿胀。舌、腭部暗红色着色，局部肿胀。 n（1）婴儿血管瘤n考点之一婴儿血管瘤婴儿最常见，初生表现为白斑和红斑，多表现为局部肿块，可弥漫，多为单发。病理：增生期为实性褐色小叶，界限清楚，无包膜，由大小不等的毛细血管组成，被纤维组织分割成小叶状。毛细血管由单层内皮细胞组成，腔小壁薄，有的尚无管腔形成，腔内可见红细胞。衰退期

8、管腔增大，被疏松结缔组织取代。n（2）化脓性肉芽肿n考点之二化脓性肉芽肿多认为是一种增生性病变，多数发生在表浅创伤部位，可发生溃疡儿童、青年多见，男性明显多于女性。肉芽肿性牙龈瘤等同于化脓性肉芽肿。病理：早期病变于肉芽组织相似，晚期最终发展为纤维瘤。 n（3）丛状血管瘤n考点之三丛状血管瘤常累及儿童和青年，表现为增大的红斑、褐色斑疹或血管瘤样斑块。病理：真皮和皮下脂肪中多发独立血管小叶，每个小叶由同心圆状围绕预先存在血管丛的内皮细胞聚集而成。有些小叶凸入扩张的薄壁血管管壁中，产生裂隙状或半月形血管形态。n（4）静脉性血管瘤n考点之四静脉性血管瘤由大小不等的、常有厚肌层的静脉构成，常有血栓，偶有

9、静脉石形成。为血管畸形。成人多见。 n（5）动脉性血管瘤n考点之五动脉性血管瘤又称动静脉畸形，表现为红色、紫色、皮肤色无症状丘疹，0.5-1cm，孤立性、界线欠清。病变高起呈念珠状，有搏动感。病理：界限清楚的厚壁血管增生，累及网状真皮中、上层。 血管瘤（血管瘤（Hemangioma）脉管畸形（脉管畸形（Vascular Malformations） 微静脉畸形微静脉畸形 中线型微静脉畸形中线型微静脉畸形 ( (Venular M.) ) 微静脉畸形微静脉畸形 静脉畸形（静脉畸形（Venous M） 动静脉畸形（动静脉畸形（Arteriovenous M） 淋巴管畸形淋巴管畸形（Lymphati

10、c M.） 微囊型微囊型 大囊型大囊型 混合型混合型( (Mixed M.) ) 静脉微静脉静脉微静脉( (Venous-Venular M.) ) 静脉淋巴管静脉淋巴管( (Venous-Lymphtic M）VascularAnomalies血管畸形血管畸形Waner和和Suen分类分类（1995年）年）Waner和和Suen分类分类国内外普遍认可，广泛采用国内外普遍认可，广泛采用第第5 5版版口腔颌面外科学口腔颌面外科学教科书采用这一分类教科书采用这一分类法法较为科学、合理，有利于临床诊断和处理较为科学、合理，有利于临床诊断和处理不少临床和病理医生仍沿用传统的分类和治疗不少临床和病理医生

11、仍沿用传统的分类和治疗方案，亟需推广和统一方案，亟需推广和统一典型病例病史（快速增长期）病史（快速增长期）年龄与病变变化关系（非比例生长）年龄与病变变化关系（非比例生长）临床表现临床表现 草莓状病灶（浅、深）草莓状病灶（浅、深）B超、超、CT、MRI活组织病理检查活组织病理检查 分子病理诊断分子病理诊断 （VEGF、CD34、PCNA、GLUT1、IV胶原酶）胶原酶） 血清雌二醇（血清雌二醇（E2）水平检测、）水平检测、尿尿VEGF、bFGF血管瘤的临床特点血管瘤的临床特点病史（无增殖期和消退期）病史（无增殖期和消退期）随年龄呈比例增长随年龄呈比例增长与创伤、感染、激素水平，局部与创伤、感染、

12、激素水平，局部临床表现、检查临床表现、检查B超、超、CT、MRI35%侵及骨（骨肥大畸形）侵及骨（骨肥大畸形）血管畸形的临床特点血管畸形的临床特点中中线线型型微微静静脉脉畸畸形形微微静静脉脉畸畸形形鲜红斑痣、葡萄酒色斑鲜红斑痣、葡萄酒色斑( (port-wine stainsport-wine stains，PWSPWS) )，发病率，发病率约约0.3%0.3%。面积随发育相应增大，终生不退。面积随发育相应增大，终生不退 Sturge-Weber综合征综合征Klippel-Trenaunay综合征综合征静静脉脉畸畸形形！腭黏液表皮样癌腭黏液表皮样癌静静脉脉畸畸形形静静脉脉畸畸形形静脉畸形的静脉

13、畸形的CTA表现表现动静脉畸形动静脉畸形动脉畸形动脉畸形颌骨高流速血管畸形颌骨高流速血管畸形 动静脉畸形动静脉畸形牙龈瘤（牙龈瘤（epulis）：）：一般特点一般特点n概念：两种意见，一般意义；特指牙龈局限性概念：两种意见，一般意义；特指牙龈局限性慢性炎性增生，并非真性肿瘤慢性炎性增生，并非真性肿瘤n病因：局部创伤、刺激（菌斑、牙石）病因：局部创伤、刺激（菌斑、牙石）n临床特点：临床特点：n性别、年龄性别、年龄n复发倾向复发倾向牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n血管性龈瘤（血管性龈瘤（vascular epulis）n妊娠妇女多见妊娠妇女多见n病理病理n肉芽性龈瘤肉芽性龈瘤n病理病

14、理牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n纤维性龈瘤纤维性龈瘤(fibrous epulis)n临床临床n病理：纤维、炎症细胞、钙化和骨化病理：纤维、炎症细胞、钙化和骨化牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n纤维性龈瘤：纤维性龈瘤：n鉴别：外周性牙源性纤维瘤：纤维组织有时不成鉴别：外周性牙源性纤维瘤：纤维组织有时不成熟，内见牙源性上皮条索或牙骨质小体，肿瘤区熟，内见牙源性上皮条索或牙骨质小体，肿瘤区炎细胞少或无。炎细胞少或无。牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n巨细胞性龈瘤（巨细胞性龈瘤（giant cell epulis）n临床表现：暗红色肿物、质软临床表现：暗红色肿

15、物、质软n病理：病理：牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n巨细胞龈瘤：鉴别诊断巨细胞龈瘤：鉴别诊断n巨细胞瘤：真性肿瘤，部分为恶性。主要区别要巨细胞瘤：真性肿瘤，部分为恶性。主要区别要点：巨细胞的核数量、分布特点、间质细胞形态、点：巨细胞的核数量、分布特点、间质细胞形态、出血及含铁学黄素出血及含铁学黄素牙龈瘤：分类及病理表现牙龈瘤：分类及病理表现n鉴别诊断：先天性龈瘤（鉴别诊断：先天性龈瘤（congenital epulis）n出生即有，少见，部分可自行消退出生即有，少见，部分可自行消退n病理：特征性组织象病理：特征性组织象嗜酸性淋巴肉芽肿嗜酸性淋巴肉芽肿/一般情况一般情况n历史：历

16、史：Kimura病病n病因：不清，变态反应性？病因：不清，变态反应性？n临床表现：临床表现：n年龄、性别分布，部位（腮腺区及其它皮肤如肘部）年龄、性别分布，部位（腮腺区及其它皮肤如肘部）n病变部位色素沉着，痒感病变部位色素沉着，痒感n实验室检查实验室检查嗜酸性淋巴肉芽肿嗜酸性淋巴肉芽肿/病理病理n嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性粒细胞浸润n淋巴细胞浸润，淋巴滤泡淋巴细胞浸润，淋巴滤泡n血管变化血管变化n晚期纤维增生晚期纤维增生n预后预后嗜酸性淋巴肉芽肿嗜酸性淋巴肉芽肿/病理病理necrosisEndoepithelial swelling淋巴管瘤淋巴管瘤n淋巴管发育畸形淋巴管发育畸形n小儿、青少年多见小

17、儿、青少年多见n好发舌、唇、颊及颈部好发舌、唇、颊及颈部n临床表现临床表现n囊性水瘤，巨舌症，巨唇症囊性水瘤，巨舌症，巨唇症n病理病理婴儿黑色素神经外胚瘤婴儿黑色素神经外胚瘤/一般特点一般特点melanotic neuro-ectodermal tumor of infantn多发生在一岁以下婴儿多发生在一岁以下婴儿n多见于上颌骨，也见于下颌、头骨多见于上颌骨，也见于下颌、头骨n肿物呈黑色或无色肿物呈黑色或无色n界限不清，临床可误为恶性肿瘤界限不清，临床可误为恶性肿瘤nX线：界限不清的透光区线：界限不清的透光区微囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形

18、微囊型淋巴管畸形婴儿黑色素神经外胚瘤婴儿黑色素神经外胚瘤/病理病理n肉眼观察：肿瘤区皮肤和粘膜完好，肿物边界肉眼观察：肿瘤区皮肤和粘膜完好，肿物边界不清，可为黑色，切面实，黑色或浅灰色不清，可为黑色，切面实，黑色或浅灰色婴儿黑色素神经外胚瘤婴儿黑色素神经外胚瘤/病理病理n镜下所见：肿瘤由上皮样细胞和淋巴样细胞构镜下所见：肿瘤由上皮样细胞和淋巴样细胞构成。上皮样细胞排列裂隙样、腺样成。上皮样细胞排列裂隙样、腺样婴儿黑色素神经外胚瘤婴儿黑色素神经外胚瘤/病理病理n镜下所见：淋巴样细胞成团或分散排列，常位镜下所见：淋巴样细胞成团或分散排列，常位于上皮样细胞裂隙内于上皮样细胞裂隙内婴儿黑色素神经外胚瘤

19、婴儿黑色素神经外胚瘤/病理病理n镜下所见：肿瘤无被膜，肿瘤细胞可浸润骨，镜下所见：肿瘤无被膜，肿瘤细胞可浸润骨，间质为纤维组织间质为纤维组织婴儿黑色素神经外胚瘤婴儿黑色素神经外胚瘤n生物学特性：良性切除后一般不复发生物学特性：良性切除后一般不复发n组织发生：一般认为来自神经嵴细胞，其中上组织发生：一般认为来自神经嵴细胞，其中上皮样细胞可能为向黑色素细胞分化的细胞；淋皮样细胞可能为向黑色素细胞分化的细胞；淋巴样细胞为向神经母细胞分化的细胞巴样细胞为向神经母细胞分化的细胞鳞状细胞癌鳞状细胞癌/一般情况一般情况squamous cell carcinoma(SCC)n口腔颌面部最常见的恶性肿瘤（口腔

20、颌面部最常见的恶性肿瘤（80）n约占全身恶性肿瘤的约占全身恶性肿瘤的58n符合一般恶性肿瘤的发病规律（多符合一般恶性肿瘤的发病规律（多40）n年轻患者有增加的趋势年轻患者有增加的趋势n男性多见男性多见n侵犯周围组织、淋巴结及血行转移侵犯周围组织、淋巴结及血行转移鳞状细胞癌鳞状细胞癌/临床表现临床表现n部位：舌最常见（舌侧缘、舌腹、舌根）其次部位：舌最常见（舌侧缘、舌腹、舌根）其次是牙龈、颊、唇、口底等是牙龈、颊、唇、口底等n表现：外生、溃疡、硬结表现：外生、溃疡、硬结n症状：疼痛症状：疼痛鳞状细胞癌鳞状细胞癌/临床表现临床表现n早期癌：对于治疗、预后都很重要。病理上浸早期癌：对于治疗、预后都很

21、重要。病理上浸润深度在固有层或浅粘膜下层润深度在固有层或浅粘膜下层n白斑、红斑、红白斑（多表现为非均质性）白斑、红斑、红白斑（多表现为非均质性）n溃疡溃疡鳞状细胞癌鳞状细胞癌/病理病理n肉眼：肿物外生性或溃疡性，少数为浸润性，切面肉眼：肿物外生性或溃疡性，少数为浸润性，切面灰白色，实性，肿瘤较大时可见出血、坏死灰白色，实性，肿瘤较大时可见出血、坏死n镜下：异常增生的鳞状细胞突破基底膜，向结缔组镜下：异常增生的鳞状细胞突破基底膜，向结缔组织浸润生长。特征性表现为形成角化珠和细胞间桥，织浸润生长。特征性表现为形成角化珠和细胞间桥，浸润周围组织浸润周围组织n电镜下可见特征性张力细丝电镜下可见特征性张力细丝 I级级 II级级 III级级鳞状细胞癌鳞状细胞癌/病理病理n分级：高、中、低分化的鳞状细胞癌分级：高、中、低分化的鳞状细胞癌n高分化（高分化（级）：角化珠多，细胞明显级）：角化珠多，细胞明显鳞状细胞癌鳞状细胞癌/病理病理n分级：分级：n中分化（中分化（级）：角化珠少，细胞间桥不明显，级）：角化珠少，细胞间桥不明显，细胞异型性较明显细胞异型性较明显鳞状细胞癌鳞状细胞癌/病理病理n分级：分级：n低分化（低分化（级）：无角化及细胞间桥，细胞异型级）：无角化及细胞间桥，细胞异型性明显性明显级（未分化癌，级（未分化癌，undifferentiated carcinoma）癌瘤