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文档简介
1、西医综合 -406一、 A型题 ( 总题数: 44,分数: 94.00)1. 下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血A. 海洋性贫血B. 遗传性球形红细胞增多症C. 新生儿溶血性贫血 D. 弥散性血管内凝血导致溶血性贫血的原因很多: 地中海贫血是珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的 一组遗传性溶血性贫血;遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜缺陷,引起的红细胞膜异常性溶血性 贫血;新生儿溶血性贫血是同种免疫性溶血性贫血;弥散性血管内凝血属于血管性溶血性贫血。2. 下列哪项不符合血管内溶血的特点A. 黄疸较血管外溶血重 B. 有血红蛋白血症C. 有含铁血黄素尿D. 间接胆红素不高 血管内
2、溶血与血管外溶血的比较见下表:区别点血管内溶血血管外溶血机制红细胞在血液循环中遭到破 坏,血红蛋白释放引起症状单核吞噬细胞系统吞噬裂解红细胞后, 释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素黄疸轻重含铁血 黄素尿有无间接胆红素不高增高血红蛋白尿有无血红蛋 白血症有无常见原因血型不合输血、输注低渗溶 液、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性球形红细胞增多症、 温抗体自身免 疫性溶血性贫血3.女性, 34岁。乏力、面色苍白、 尿色黄 1年。贫血貌,巩膜黄染。 脾肋下 2指。血清总胆红素 37gmol/L ,间接胆红素 27mol/L ,肝功能正常。 Hb 65g/L ,白细胞 7.5 × 10 9 /L
3、 ,血小板 170×10 9 /L 。网织红细 胞 10%。该患者A. 急性失血性贫血B. 急性溶血C. 慢性溶血 D. 巨幼细胞贫血急性失血性贫血和巨幼细胞贫血可有贫血及网织红细胞增多,但不会有黄疸、 脾大及间接胆红素升高; 急 性溶血不会出现黄疸和脾大。4. 慢性溶血的三大特征是A. 发热、贫血、出血B. 发热、出血、黄疸C. 贫血、黄疸、肝脾肿大 D. 发热、黄疸、肝功能损害5. 血管外溶血红细胞破坏的场所主要是A. . 肝B. . 心C. . 脾 D. . 肾 血管外溶血见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等,起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核吞噬细胞系统吞噬消
4、化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。6. 女性, 50岁。活动后心悸、气促、乏力、黄疸1个月,脾肋下 2指,疑有血管外溶血性贫血,下列哪项是血管外溶血时红细胞破坏的检查A. 血红蛋白尿B. 含铁血黄素尿C. 血红蛋白血症D. 高胆红素血症 血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血红蛋白血症、血清触珠蛋白降低为血管内溶血的实验室检查表现。血管外 溶血的检查可发现高胆红素血症,以间接胆红素升高为主,尿胆原、粪胆原阳性。故正确答案为D。7. 女性, 22岁,面色苍白、排酱油样尿 2周,下列哪项不是血管内溶血检查指标A. 尿隐血试验B. 含铁血黄素尿C. 血清触珠蛋白D. 海因小体 尿隐血试验、含铁血黄素尿、
5、血清触珠蛋白、血浆游离血红蛋白为血管内溶血的检查项目。而海因小体是 红细胞内变性珠蛋白的包涵体,是红细胞异常形态的一种表现。故答案为D。8. 下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据A. 骨髓代偿增生B. 末梢血出现幼红细胞C. 骨髓幼红细胞增生活跃D. 外周血涂片发现红细胞碎片 慢性溶血性贫血时,骨髓代偿增生,红系增生活跃,以中幼和晚幼红细胞为主。外周血可出现幼稚红细 胞,通常为晚幼红细胞,有时可见有核红细胞。由于骨髓增生,网织红细胞增多。外周血涂片发现红细 胞碎片提示红细胞本身有缺陷、寿命缩短,并不是骨髓代偿增生的证据。9. 女性, 35岁。诊为溶血性贫血。糖皮质激素治疗不适
6、用于下列哪种溶血病因的治疗A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿B. 自身免疫性溶血性贫血C. 海洋性贫血 D. 系统性红斑狼疮地中海贫血是珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。 与免疫因素无关, 用 糖皮质激素治疗无效。糖皮质激素为系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血的首选药物。糖皮质激素对 少数阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有效。糖皮质激素对食蚕豆后急性溶血有效。故答案为C。10. MDS最主要的特征是A. 骨髓增生活跃B. 血细胞病态造血 C. 难治性贫血D. 感染和出血 骨髓增生异常综合征可表现为骨髓增生活跃、难治性贫血、感染和出血,但这些特点不具有特异性。11. 骨髓增生异
7、常综合征最常见的临床表现是A. 感染B. 出血C. 黄疸D. 贫血 骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特 征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。由于骨髓病态造血,因而外周血三系(RBC、WBC、PLT 减少,导致贫血、感染、出血等。其中,贫血是最常见的临床表现,几乎所有患者都有贫血表现。12. 男性, 54岁。 1998 年,按 FA2B分型诊断为 MDs-RAEB-t,根据 WHO提出的新的 MDS分型标准,该患者 应归为A. 仍为 MDS-RAEB-tB. MDS-RASC. MDS-RAEBD. 急性粒细胞白血病 2000
8、年, WHO提出的新的 MDS分型标准把 FAB的 MDS-RAEB-t归为急性粒细胞白血病。13. 男性, 70 岁,诊断为 MDS,下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型A. RAB. RASC. RAEBD. CML MDS分为 5 型,分别为 RA、RAS、RAEB、 RAEB-t、 CMM,L CML不是 MDS的类型。14. 患者女性,乏力疲倦 2个月。体检:双下肢皮肤散在出血点,表浅淋巴结不肿大。血常规:血红蛋白80g/L ,白细胞 2.0 ×10 9 /L ,中性粒细胞 45%,淋巴细胞 46%,单核细胞 9%,血小板 39×10 9 /L 。骨髓 穿刺检查提
9、示明显增生活跃,原始粒细胞15%,可见小巨核细胞,最可能的诊断是A. MDS-RAB. MDS-RASC. MDS-RAEB D. MDS-CMML患者表浅淋巴结无肿大, 外周血三系减少, 骨髓穿刺提示增生明显活跃、 原始粒细胞 15%,可诊断为 MDS, 排除急性白血病 ( 急性白血病的诊断标准为原始细胞 30%);由于骨髓原始细胞为 15%,可排除 MDS-RA、 MDS-RAS原( 始细胞均 5%)和 MDS-RAEB-t(原始细胞为 20% 30%);虽然 MSS-CMM骨L 髓象原始细胞可为 5% 20%,但其外周血单核细胞绝对值应 1×10 9 /L( 本例为 0.18
10、× 10 9 /L) ,因此也可排除 MDS-CMM。L 故本例符合 MDS-RAE。B15. 下列哪项不是 MDS的特点A. 老年多见B. 血细胞病态造血C. 易转为急性白血病D. 预后好 骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病,老年多见,血细胞病态造血,易向急性白血病转化,均有贫血症 状,许多患者常伴有感染、出血,预后差。16. 关于 MDS细胞遗传学改变的叙述,不正确的是A. Ph 染色体阳性 B. 常见异常染色体 -5C. 常见异常染色体 -7D. 常见异常染色体 +8Ph 染色体阳性是慢性粒细胞白血病的特点,而不是MDS的特点。17. 骨髓增生异常综合征最特征性的骨髓检查异常是
11、A. 红系比例过高B. 核质发育不平衡C. 可见 ALIP D. RAS环形铁粒幼细胞 15%骨髓增生异常综合征 (MDS)病人骨髓检查可见 ALIP 和骨髓网硬蛋白纤维增多。 ALIP( 前体细胞异常定位 ) 是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现35 个或更多原粒、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象,是MDs最特征性的骨髓检查异常表现。18. 下列关于 MDS的治疗,不正确的是A. DVLP联合化疗 B. 使用雄激素治疗C. 使用全反式维 A 酸治疗D. 输注红细胞和血小板DVLP 是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的化疗方案,而不是MDS的化疗方案。雄激素治疗能使部分患者改善造血功能;全反式维 A
12、酸和 1, 25-(OH) 2 -D 3 具有诱导分化作用,可使少部分患者血象改善;对于严 重贫血和有出血症状者输注红细胞和血小板为支持治疗的方案。男性, 60岁。头晕、活动后心悸、气促 1年。脾肋下 1指。血象:白细胞 2.7 ×10 9 /L ,Hb 55g/L ,血小 板72×10 9 /L ,分类未见有幼稚细胞,经叶酸、维生素 B 12 治疗 3 周无效。骨髓象:增生明显活跃,红 系比例 66%,巨幼变,见有小巨核细胞,原始细胞 2%,环形铁粒幼细胞 5%。(分数: 6.00 )(1). 符合下列哪项初步诊断A. 再生障碍性贫B. 巨幼细胞贫血C. 骨髓增生异常综合
13、征D. 急性白血病 患者为老年男性、全血细胞减少、叶酸、维生素 B 12 治疗无效,骨髓见有巨幼变,需考虑骨髓增生异常 综合征,患者原始细胞未超过 5%,环形铁粒幼细胞未达 15%,考虑 MDS-RA型。(2). 为进一步明确诊断,先做哪项检查A. Hams试验B. 叶酸、维生素 B12 浓度C. Cooms试验D. 克隆性染色体核型检查MDS是造血干细胞的克隆性疾病, 40% 70%的 MDs有克隆性染色体核型异常。如能发现有克隆性染色体核 型异常,则有诊断价值。酸溶血试验 (Ham试验)阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症;叶酸、B 12 ,浓度用于巨幼细胞贫血的诊断;抗人球蛋白试验 (Coo
14、mbs试验 )阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。(3). 该患者的治疗A. 强烈联合化疗B. 肾上腺糖皮质激素C. 自体骨髓移植D. 输血 +雄激素 患者为老年人,属于 MDS-RA型,采用促造血、支持疗法为主,不适合造血干细胞移植和强烈联合化疗。 故选 D。19. 下列关于国内白血病的叙述,正确的是A. 慢性白血病比急性白血病多见B. 急性粒细胞白血病比急性淋巴细胞白血病多见 C. 急性白血病中,儿童急性粒细胞白血病多见D. 女性发病率高于男性在我国急性白血病比慢性白血病多见, 其中急性粒细胞白血病 (急粒)最多见, 其次为急性淋巴细胞白血病 (急淋 ) 。急性白血病中,成人以急粒多见,
15、儿童以急淋多见。男性发病率略高于女性。20. 急性白血病并发感染最多见于A. 消化道感染B. 口腔感染 C. 颅内感染D. 呼吸道感染发热是急性白血病的早期表现, 虽然白血病本身可引起发热,但高热常常提示有继发感染。 感染可发生在 各个部位,以口腔感染最常见 ( 如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎等 ) 。21. 急性白血病最常见的死亡原因是A. 呼吸衰竭B. 颅内出血 C. 腹腔内脏器出血D. DIC急性白血病最常见的死亡原因是出血, 占 62.24%,其中 87%为颅内出血。大量白血病细胞在血管内淤滞及 浸润、血小板减少、凝血异常及感染,是出血的主要原因。22. 绿色瘤常见于A. 慢性粒细胞白血病B
16、. 急性粒细胞白血病 C. 慢性淋巴细胞白血病D. 急性淋巴细胞白血病 绿色瘤是指急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复 视或失明。23. 女性, 29岁,因牙龈渗血伴低热一周入院,实验室检查血常规:WBC1 1.3 × 10 9 /L ,RBC2 .6×10 12 /L,HB68g/L,PLT 30×10 9 /L ,骨髓穿刺结果提示急性单核细胞白血病 (M 5 ) ,以下哪个体征最少见A. 牙龈肿胀B. 胸骨压痛C. 肝脾肿大D. 巩膜黄染 巩膜黄染见于胆红素代谢异常的患者, 白血病患者早期如不合并溶血性贫血, 不会
17、出现巩膜黄染, 而答案A、B、C都是急性单核细胞白血病患者白血病细胞增殖浸润的表现。24. 关于急性白血病的临床表现,不正确的是A. 牙龈肿胀常见于急性单核细胞白血病B. DIC 常见于急性早幼粒细胞白血病C. 睾丸白血病常见于 ALL 化疗后缓解的儿童D. 纵隔淋巴结肿大常见于 B 细胞急性淋巴细胞白血病 纵隔淋巴结肿大常见于 T 细胞急性淋巴细胞白血病。25. 男性, 18岁,确诊急性淋巴细胞白血病 1年,突发头痛, 呕吐 2 天,临床怀疑有中枢神经系统白血病, 下面脑脊液检查中哪项最具有意义A. 脑脊液糖含量下降B. 脑脊液蛋白含量升高C. 脑脊液压力升高D. 脑脊液找到幼稚细胞脑脊液找
18、到幼稚细胞对诊断中枢神经系统白血病意义最大,选项A、B、C 均可见于中枢神经系统白血病的患者,但特异性相对较差。26. 关于中枢神经系统白血病的叙述,错误的是A. 可发生在白血病的各个时期B. 多见于白血病急性期 C. 急性淋巴细胞白血病多见D. 儿童患者多见中枢神经系统白血病可发生在白血病的各个时期, 但常发生在治疗后缓解期, 这是由于化疗药物难以通过 血一脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭的结果。以急性淋巴细胞白血病多见,儿 童尤甚。27. 男性, 18 岁,因牙龈肿胀、牙龈渗血 2 周入院,查体发现中度贫血貌,牙龈弥漫肿胀,有少许渗血, 胸骨轻压痛,腹平软,肝脾未触及。
19、血象: WBC 17.5× 10 9 /L ,RBC 2.05×10 12 /L ,Hb 68g/L ,PLT 20 ×10 9 /L 。骨髓象:骨髓有核细胞增生极度活跃,原始粒细胞占80%,血系、巨核细胞受抑,该患者细胞组织化学检查最常见的是A. PAS阳性B. POX阳性 C. NAP强阳性D. 非特异性酯酶阳性,能被 NaF抑制该患者可诊断为急性粒细胞白血病, 粒细胞白血病过氧化物酶 (POX)阳性, 选项 A、C见于急性淋巴细胞白 血病,选项 D 主要见于急性单核细胞白血病。28. Auer 小体有助于鉴别A. 急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病B. 急
20、性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病 C. 急性淋巴细胞白血病和急性单核细胞白血病D. 急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病Auer 小体是指细胞质内出现的 1 至数根细棒或针状的小体,结构均匀一致,并非颗粒连接而成,它是一 种免疫球蛋白。见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病(急单) 、多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、颗粒网状细胞白血病等。而急淋时, Auer 小体(-) ,因此临床上 Auer 小体有助于鉴别急淋和急性非淋巴细胞 白血病 ( 急非淋 ) 。29. 女性, 18岁,因发热,双下肢瘀斑 1周入院,血象 WBC3 .1×10 9 /L ,RBC2 .86 ×
21、10 12 /L,Hb 80g/L , PLT 30×10 9 /L ,骨髓涂片示原始淋巴结细胞明显增多占80%,以下哪种情况在该患者骨髓检查中最少见A. PAS阳性B. Auer 小体 C. 骨髓增生极度活跃D. 红细胞系受抑制Auer 小体仅出现在粒系或单核细胞中,而急性淋巴细胞白血病时, Auer 小体阴性。选项 A、 C、D均可出 现在急性淋巴细胞白血病中。30. 女性,因体检发现白细胞升高入院,查体无阳性发现,血象:WBC2×7 10 9 /L ,RBC 24.3 × 10 12 /L ,Hb 30g/L ,PLT 400 ×10 9 /L ,
22、骨髓象考虑慢性粒细胞白血病,为进一步明确诊断,下列哪项检查最有意 义A. POXB. PASC. 铁蛋白D. bcr/abl 融合基因 bcr/abl 融合基因阳性对诊断慢性粒细胞白血病意义很大, 急性或慢性粒细胞白血病均可有 POX阳性发现; 选项 B,急性淋巴细胞白血病患者常见 PAS阳性反应;铁蛋白可见于所有肿瘤性患者。31. 骨髓象检查呈现“裂孔现象”的血液病是A. 缺铁性贫血B. 急性白血病 C. 再生障碍性贫血D. 血小板减少性紫癜急性白血病骨髓象检查可见有核细胞显著增生,以原始细胞为主(占 30%以上) ,而较成熟的中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,此为所谓的“裂孔”现象
23、。32. 女性, 16岁,因确诊急性淋巴细胞白血病 (L 2 型) ,已化疗 3个疗程,骨髓象提示完全缓解,近一周出 现头痛、 头晕,腰椎穿刺脑脊液检查提示 CSF压力轻度升高, 蛋白含量升高, 糖含量下降, 白细胞数增多, 并可找到幼稚细胞。该患者最可能的诊断是A. 急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 B. 急性淋巴细胞白血病并颅内出血C. 急性淋巴细胞白血病化疗后反应D. 急性淋巴细胞白血病并隐球菌感染急性淋巴细胞白血病合并中枢神经的白血病诊断只需符合: 有头痛等中枢神经系统受累症状; 脑脊液 检查压力升高,糖下降,蛋白含量升高,特别是脑脊液中找到幼稚细胞对中枢神经系统诊断意义最大,
24、以 上两个条件中的一条,再加上排除其他原因引起的中枢神经系统病变,即可诊断为中枢神经系统白血病。33. 对于急性白血病白细胞淤滞症患者的急救不宜采用A. 白细胞单采B. 化疗C. 水疗D. 输红细胞悬液 当循环血液中白细胞数 200×10 9 /L 时,白血病患者可产生白细胞淤滞;表现为呼吸困难、低氧血症、 反应迟钝、颅内出血等。因此应进行急救;可使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时给以化疗 药物和水化,并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等。但不宜立即输红细胞,以免进一步 增加血液黏度。34. 女性, 18 岁,因头晕、头痛伴发热,骨痛两周入院,查体发现颈有抵抗,
25、胸骨有压痛,肝肋下2cm,脾肋下 3cm可触及,骨髓穿刺提示原始 +幼稚淋巴细胞达 80%,血常规 WBC 18×10 9 /L ,Hb 80g/L ,RBC 300 ×10 12 /L ,PLT 50×10 9 /L ,应首选以下化疗方案治疗A. DA 方案B. VLDP方案C. VLDP方案 +MTX鞘内注射 D. DA 方案+MTX鞘内注射从临床表现和骨髓检查结果可确诊为急性淋巴细胞白血病,同时伴头痛, 颈抵抗,虽然还未做脑脊液检查,但已有中枢神经系统浸润的可能,因此,选择目前急性淋巴细胞白血病的首选化疗方案VLDP(DVLP方案是大多数 ALL采用的诱导方
26、案 ) 及鞘内注射 MTX是最合适的。35. 关于急性白血病的化疗方案,错误的是A. 慢淋白血病采用白消安 B. 急性粒细胞白血病采用 DA方案C. 急性早幼粒细胞白血病采用 ATRA方案D. 急性淋巴细胞白血病采用 DVLP方案白消安常用于慢性粒细胞白血病的化疗, 而慢性淋巴细胞白血病 ( 慢淋 )的化疗常采用苯丁酸氮芥、 氟达拉 滨等,其他各项均正确。36. 男, 27岁,因左上腹饱胀感,伴全身疲乏无力 3 个月来诊,检查发现患者轻度贫血貌,胸骨轻压痛, 脾呈巨脾改变,血常规 WBC 172× 10 9 /L ,幼稚细胞增多, RBC 3.50×10 12 /L ,Hb
27、 90g/L ,PLT 78×10 9 /L ,骨髓象增生极度活跃,原始粒细胞 36%,中幼、晚幼杆状核粒细胞均升高超过正常范围,诊患者应诊 断为A. 慢性粒细胞白血病 (慢性期 )B. 慢性粒细胞白血病 (加速期 )C. 慢性粒细胞白血病 (急变期 ) D. 急性粒细胞白血病 (未分化型 ) 该患者巨脾,骨髓象中、晚、杆状核细胞增多,支持慢性粒细胞白血病诊断,但由于原粒细胞20%,应为慢粒的急变期,慢性粒细胞白血病 (慢性期 )原粒细胞 5%,慢性粒细胞白血病 (加速期 )原粒细胞达 5% 20%,急性粒细胞白血病 (未分化型 )原粒细胞 90%,一般无巨脾改变。37. HDAra
28、-C 最严重的并发症是A. 肺水肿B. 出血C. 骨髓抑制D. 小脑共济失调 高剂量阿糖胞苷 (HDAra-C) 常用于急性粒细胞白血病缓解后的化疗,最严重的并发症是小脑共济失调,其 他并发症还有皮疹、发热、眼结膜炎等。38. 慢性粒细胞白血病最显著的体征是A. . 贫B. 脾大 C. 出血D. 淋巴结肿大慢性粒细胞白血病 (慢粒) 最显著的特征是脾大,慢性淋巴细胞白血病最显著的特征是表浅淋巴结肿大。39. 下列关于慢性粒细胞白血病急性变的叙述,不正确的是A. 均为急粒变 B. 临床表现与急性白血病类似C. 是慢性粒细胞白血病的终末期D. 预后很差,常常在数月内死亡 慢性粒细胞白血病急性变为慢
29、性粒细胞白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似。 多数为急粒变, 少 数为急淋变或急单变,偶为巨核细胞和红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往数月内死亡。40. 中性粒细胞碱性磷酸酶降低见于A. 再生障碍性贫血B. 急性淋巴细胞白血病C. 类白血病反应D. 急性粒细胞白血病 中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)的临床意义: NAP阳性百分率增高见于: 再生障碍性贫血、 类白血病反应、 严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症; NAP阳性百分率降低见于: 单纯性病毒性感染、 阵发性睡眠性血红蛋白尿、 系统性红斑狼疮、急粒、 慢粒。41. 下列哪项不是慢性淋巴细胞白血病的常见临床表现A. . 盗B. 贫血C. 肝脾肿大D. 胸骨压痛 慢性淋巴细胞白血病早期可表现为乏力、疲倦,后期出现低热、盗汗、贫血等。由于常累及淋巴系统,因 此常有表浅淋巴结肿大、肝脾肿大,但胸骨压痛少见。胸骨压痛是急性白血病常见的症状,部分慢性粒细 胞白血病也会出现胸骨压痛。42. 男性, 42岁,因左上腹饱胀感伴发热、齿龈出血1个月入院。体检发现,患者呈中度贫血貌,全身皮肤散在出血点,脾是巨脾。血常规 WBC 210×10 9 /L ,RBC 248× 10 12 /L ,Hb 70g/L
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