爆发性心肌炎

1、起病急骤、病情发展迅速、预后凶险的急性重型心肌炎；临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常，后者可导致阿斯综合征发作；此型患者如不被及时有效救治，病死率很高，有的病例甚至发生猝死。【病因及发病机制】20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤、细胞凋亡、免疫失衡及遗传易感性引起心肌细胞坏死、变性。【病理特征】心肌弥漫性炎症细胞浸润、大量心肌细胞坏死或伴浆液纤维素性心包炎。【临床特点】1.起病急骤，病情发展迅速数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作

2、，可发生猝死。1）急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安，少尿，浮肿，肝脏迅速增大2）心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低3）阿斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐国外报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽、腹痛、腹胀、呕吐等，也有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。【实验室检查】【心电图检查】1.ST-T改变，心肌梗死样改变，QRS波低电压等2.快速心律失常：早搏（连律，多源或RonT室早），心动过速（室速、室上速），室颤3.缓慢心律失常：房室传导阻滞（高度/三度），室内传导阻滞，窦性停搏，窦房传导阻滞，显著的窦性心动过缓图 ST-T改变图 心肌梗死样改变图 室

3、早二连律图 二度房室传导阻滞图 三度房室传导阻滞图 室上性心动过速图 室性心动过速图 室颤【超声心动图检查】左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度减弱；左室射血分数（LVEF）下降（正常50%）。【其他检查】1.放射性核素心肌扫描（ECT）：心肌炎时炎症局部心肌代谢活性增强，敏感性较高100%，但异质性较差58%。2.磁共振心肌显像（CDR）：早期显示心肌细胞及组织间水肿，毛细血管渗出、充血，以及细胞坏死和心肌纤维化。敏感性100%，可靠性90%。3.心内膜活组织检查（EMB）：心肌间质炎症细胞亲润伴心肌细胞坏死和变性。【诊断】【诊断标准】1999年制订的诊断标准：1.急慢性心功能不全、心源性休克

4、或心脑综合征2.心脏扩大：胸片或超声心动图检查具有表现之一3.心电图改变：2个以R波为主的导联（I、II、aVF、V5）ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右/左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。【病原学诊断依据】1999年制订：1.确诊指标：自心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊：分离到病毒；用病毒核酸探针查到病毒核酸；特异性病毒抗体阳性。2.参考依据：有以下之一者，结合临床表现可考虑心肌炎为病毒引起：自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期

5、血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上；病程早期血中特异性IgM抗体阳性；用病毒核酸探针自血中查到病毒核酸。【早期识别】1.暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅速、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。2.临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救。有严重的血流动力学障碍表现者：（1）烦躁不安、呼吸困难、面色苍白；（2）末梢紫绀、皮肤湿冷、脉搏细弱；（3）血压下降或测不出；（4）心动过速或奔马律。以心外症状为首发表现而精神萎靡者：（1）暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主；（2）当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患者同时伴有不

6、能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时，要考虑到暴发性心肌炎的可能。【治疗】病毒性心肌炎治疗以休息、营养心肌为主要原则，多数有自愈倾向。暴发性心肌炎引起的多器官功能衰竭需要及时给予支持治疗，同时防治心律失常、电解质紊乱等并发症，预防心肌炎后遗症、扩张型心肌病的出现。目标：维持患者正常的心输出量，保证正常的组织灌注。1、一般治疗（1）心电、血压监护（2）记录24h出入量（3）吸氧（4）烦躁时镇静（5）告病危（6）控制静脉入液量和速度2、急性心衰的治疗有左心衰或症状性心衰患者，应先遵循心衰药物治疗原则，给予利尿剂、ACEI或ARB、受体阻滞剂。这些药物已被证实可降低炎症反应，减少细胞

7、坏死及纤维化，逆转心室重构。3、免疫抑制治疗（1）丙种球蛋白：降低心肌炎症反应，抑制病毒感染后的免疫损伤。总剂量2g/kg，根据心功能情况分2-5天输入。（2）糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性，减少心肌局灶渗出，改善传导，改善心室功能。地塞米松 0.5-1 mg/（kgd）琥珀酸氢化可的松5-10 mg/（kgd）极重症甲强龙冲击3天，10-20 mg/（kgd）4、抗病毒治疗（1）利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素效果更好，还可防止心肌炎转为慢性炎症扩张性心肌病。（2）普可那利：一种针对柯萨奇

8、病毒的抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者，并取得良好的效果。5、营养心肌治疗（1）大剂量维生素C：每次150-200mg/kg，在5-10分钟内缓慢注入，必要时12小时后可重复一次。（2）磷酸肌酸钠：每次0.5-1g，每日1次，30分钟内静滴。（3）果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg，每日1-2次静滴。（4）辅酶Q10：每次5-10mg，每日3次口服。6、交感风暴治疗表现为快速室速和室颤反复发作，常需反复多次复律，原来治疗室速有效的药物此时可能无效或疗效不佳。如发生室颤应尽快电复律。但频繁电复律可能导致交感神经过度兴奋。受体阻滞剂抑制交感活性，可与镇静药物合用；胺碘酮可使大部分ICD电风暴

9、患者在较短的时间内获得稳定，胺碘酮可和受体阻滞剂联合用于电风暴。美托洛尔：负荷量：首剂5mg，加液体10ml稀释后1mg/min，间隔5-15分钟静推，可重复1-2次，总量不超过0.2mg/kg。15分钟后改为口服维持。艾司洛尔：负荷量：0.5mg/kg/min；维持量：按50g/kg/min的速度静滴，必要时滴速可增加到300g/kg/min。7、CRRT迅速恶化的心功能导致急性肾功能损伤，床旁血滤能够有效纠正肾功能衰竭。重症心肌炎CRRT治疗有助于清楚血液中的大量炎症因子、细胞毒性产物以及急性肝肾功能损伤后产生的代谢产物，避免心肌继续损伤。8、机械通气对暴发性心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿，尤其是有呼吸窘迫时，应及时进行机械通气治疗，以及时纠正缺氧，抢救生命。9、机械辅助支持（1）临时起搏器：出现有症状的二度及以上房室传导阻滞时，需要植入。（2）心律转复除颤器（ICD）：心肌炎后遗症中有室颤发作基础或有症状的室速，需植入。（3）再同步化治疗（CRT）：合并左心收缩功能不全（EF35%）、左束支传导阻滞，心功能II-IV级。（4）体外膜肺氧合（ECMO）：是一种持续体外生命支持手段，可较长时间全部或部分代