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文档简介

1、n男性,男性,76岁,主因岁,主因“延续中上腹痛伴腰痛延续中上腹痛伴腰痛22月,双颈月,双颈淋巴结肿大淋巴结肿大1月于月于2021年年5月月21日入院。日入院。n查体:双颈部多枚肿大淋巴结,直径约查体:双颈部多枚肿大淋巴结,直径约1-2cm;双腋下;双腋下各及一枚肿大淋巴结,直径约各及一枚肿大淋巴结,直径约1cm,均质韧、活动、无,均质韧、活动、无压痛;双侧颌下腺对称性肿大,无压痛,约压痛;双侧颌下腺对称性肿大,无压痛,约2*3cm。心。心肺肺-。全腹无压痛,肝脾肋下未触及。全腹无压痛,肝脾肋下未触及。nWBC 3.28*109/L,Hb103g/L,PLT 93*109/Ln外周血免疫球蛋白

2、固相电泳外周血免疫球蛋白固相电泳-n血沉:血沉:110mm/hn肝肾功能:肝肾功能:ALT 46U/L,AST 63U/L,GGT245U/L;n 白蛋白白蛋白25g/L,球蛋白,球蛋白107g/L(25-35g/L) 2021.3入院前入院前14月山西省人民医院彩月山西省人民医院彩超提示:胰腺体积弥漫性回声异常,思索超提示:胰腺体积弥漫性回声异常,思索慢性胰腺炎。慢性胰腺炎。 2021.9入院前入院前8月山西省肿瘤医院月山西省肿瘤医院CT:腹腔多发淋巴结肿大,胰腺体积增大,思腹腔多发淋巴结肿大,胰腺体积增大,思索本身免疫性胰腺炎。索本身免疫性胰腺炎。PET/CT:全身广泛、:全身广泛、对称性

3、淋巴结肿大伴对称性淋巴结肿大伴FDG摄取增高,思索摄取增高,思索结节病。结节病。 2021年年11月入院前月入院前6月山西省肿瘤医月山西省肿瘤医院病理:左颈淋巴结活检淋巴结反响院病理:左颈淋巴结活检淋巴结反响性增生。性增生。 2021.3.28入院前入院前2月再次行左锁骨上月再次行左锁骨上淋巴结活检术,病理经北京大学病理系高淋巴结活检术,病理经北京大学病理系高子芬教授会诊后:左锁骨上淋巴结浆子芬教授会诊后:左锁骨上淋巴结浆细胞异常增生性疾病。浆细胞分化成熟,细胞异常增生性疾病。浆细胞分化成熟,广泛表达广泛表达IgG4。 骨髓活检骨髓活检-。淋巴瘤?淋巴瘤?骨髓瘤?骨髓瘤?结节病?结节病?胰腺炎

4、?胰腺炎?其它?其它? 2021.5入院后入院后CT:双侧颈部、腋下、纵隔、:双侧颈部、腋下、纵隔、腹腔淋巴结肿大,双侧颌下腺肿大,胰腺体积增腹腔淋巴结肿大,双侧颌下腺肿大,胰腺体积增大。大。 血清血清IgG4:146mg/dl 2021.6.11入院后入院后1月香港中文大学陈国璋教月香港中文大学陈国璋教授会诊病理切片:浆细胞分化成熟,广泛表达授会诊病理切片:浆细胞分化成熟,广泛表达IgG4,诊断为,诊断为IgG4相关淋巴增殖疾病。相关淋巴增殖疾病。诊断根据:诊断根据:1.双侧颈部、腋下、纵隔、腹腔淋巴结肿大,双侧双侧颈部、腋下、纵隔、腹腔淋巴结肿大,双侧颌下腺肿大,胰腺体积增大。颌下腺肿大,

5、胰腺体积增大。2.血清血清IgG4:146mg/dl3.病理诊断:浆细胞分化成熟,广泛表达病理诊断:浆细胞分化成熟,广泛表达IgG4。n2021.5.282021.5.28给予糖皮质激素,泼尼松起始量给予糖皮质激素,泼尼松起始量1mg/kg,1mg/kg,予地塞米松予地塞米松10mg10mg。浅表淋巴结、颌下腺。浅表淋巴结、颌下腺减少减少n2021.6.62021.6.6因思索患者年龄大,伴高血压、糖尿病、因思索患者年龄大,伴高血压、糖尿病、胃炎等根底疾病,地塞米松从胃炎等根底疾病,地塞米松从10mg10mg起始量减为起始量减为5mg5mgn2021.6.82021.6.8查体:浅表肿大淋巴结

6、消逝、双侧颌下查体:浅表肿大淋巴结消逝、双侧颌下腺未触及肿大腺未触及肿大什么是什么是IgG4相关性疾病?相关性疾病?诊断规范?诊断规范?如何治疗?如何治疗?人体的人体的IgG免疫球蛋白被分为四种亚型:免疫球蛋白被分为四种亚型:IgG1, IgG2, IgG3, 和和IgG4. 四种亚型蛋白在血清的相对浓度为四种亚型蛋白在血清的相对浓度为 : IgG1 IgG2 IgG3=IgG4. IgG4含量仅占含量仅占 IgG的的3-6%。IgG亚型的缺陷或比例失调是免疫反响的一个亚型的缺陷或比例失调是免疫反响的一个指征指征. 大部分大部分IgG4相关性疾病患者血清总相关性疾病患者血清总IgG正正常,仅表

7、现为一种亚型的改动常,仅表现为一种亚型的改动, 临床上不引起明临床上不引起明显表现。显表现。 2003年初次由年初次由Kamisawa等提出了等提出了IgG4系统性疾系统性疾病的概念,病的概念,2021年年IgG4-RD作为一种新的临床疾作为一种新的临床疾病实体被宣布确立,日益得到医学界关注。病实体被宣布确立,日益得到医学界关注。 发病部位:累及多器官或组织,临床上主要是胰发病部位:累及多器官或组织,临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变 血清血清IgG4程度升高程度

8、升高 免疫病理:组织大量免疫病理:组织大量IgG4阳性浆细胞浸润阳性浆细胞浸润 临床病症异质,极易误诊或漏诊临床病症异质,极易误诊或漏诊 目前目前 IgG4 相关性疾病尚未有系统和一致的相关性疾病尚未有系统和一致的诊断规范,主要经过血清学检查、影像学和病理诊断规范,主要经过血清学检查、影像学和病理学改动综合思索。学改动综合思索。1.查体:单个查体:单个/多脏器呈弥漫多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿大为特征局限性肿胀或肿大为特征2.血清血清IgG4升高升高=mg/dl3.组织病理检查:组织病理检查:淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化浸润的浸润的IgG4阳性浆细胞:阳性浆细胞:I

9、gG4+/IgG+比率比率40%,并且,并且10个个IgG4+浆细胞浆细胞/HPF备注:备注:具备具备1、2、3条者,确诊;条者,确诊;具备具备1、3条者,很大能够条者,很大能够具备具备1、2条者,有能够条者,有能够Hisanori Umehara.A New Clinical Entity: IgG4-Related Disease (IgG4-RD),Discovered in the 21st Century.Internal Medicie 51:821-822. 糖皮质激素效果好:沷尼松糖皮质激素效果好:沷尼松30-40mg/d,后逐渐,后逐渐减量维持减量维持 免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤 利妥昔单抗利妥昔单抗 对于腹膜后纤维化,选择他莫昔芬结合治疗对于腹膜后纤维化,选择他莫昔芬结合治疗nIgG4-RD作为一种新型实体性疾病日益得到医学作为一种新型实体性疾病日益得到医学界关注界关注n病因、发病机制不明、临床表现各异但并不少见、病因、发病机

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