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文档简介

1、韦格纳肉芽肿发发 病病 机机 制制 细胞免疫nANCA：C-ANCA PR3nAECA 体液免疫nT细胞及细胞因子 T细胞活化：CD28、CD45RO病病 理理n坏死n肉芽肿n血管炎临临 床床 表表 现现n一般症状n上呼吸道n下呼吸道n肾脏nENTn神经n皮肤n关节n其它诊诊 断断1990年ACR分类标准：2/4n口、鼻n肺n肾n病理敏感性：88%，特异性：92%鉴别诊断：系统性血管炎分类鉴别诊断：系统性血管炎分类n大血管的血管炎病 1. 巨细胞（颞）动脉炎 2. 大动脉炎(Takayasu) n中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎） 2. 川崎(Kawasaki

2、)病 n小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 2. Churg-Strauss综合征*（变应性肉芽肿性血管炎） 3. 显微镜下多血管炎* 4. 过敏性紫癜 (Henoch-Schnlein purpura) 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎鉴鉴 别别 诊诊 断断nMPAnCSSnGoodpasture syndromenBDn淋巴瘤样肉芽肿病n鞍鼻：RP、梅毒、WG治治 疗疗n早期诊断 早期治疗n诱导缓解 维持缓解 控制复发n激素：足量、冲击：肺、肾、CNSn免疫抑制剂：CTXn其它：TMBco、IvIg、血浆置换、生物制剂、血透、介入、手术预后不良因素预后不良因素n年龄大于57岁n难以控制的感染n不可逆性肾损害此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢

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