心脏的个体发生与先心病

1、心脏的个体发生与先心病（普及讲座题要）三门峡市离退休职工医院 张 钊心脏是循环系统的动力器官，在循环中起到至关重要的作用。其结构决定了血流的方向，其结构是否正常直接关系到血液循流方向是否正常。心脏结构异常除后天病理因素外，先天因素也是常见的。先天因素就是在心脏个体发生中出现异常所致，因此、了解心脏的个体发生就十分必要。本讲座除简单温习的正常结构外、重点放在心脏的个体发生及由发育异常而引起的心脏病、即先心病。一、 心脏的结构心脏主要由二房二室及连接心脏的大血管构成。房室之间以房室孔相通，左房室孔有二尖瓣、右房室孔有三尖瓣；左心房有肺静脉注入，右心房有上下腔静脉注入，左心室有肺动脉发出、肺动脉与肺

2、动脉间肺动脉瓣，右心室有主动脉发出、主动脉口处有主动脉瓣。二尖瓣、三尖瓣均各有腱索和乳头状肌与心室肌相连，主动脉瓣和肺动脉瓣各有三个袋状半月瓣。左右心房为房间隔、间隔的前下方有膜性的卵圆窝。这些结构提供了血液在心脏内的流动。上下腔静脉收集体循环的静脉血注入右心房、经右房室孔注入右心室；右心室收缩时室内压力增高，三尖瓣关闭、血液经冲开肺动脉瓣入肺动脉、参加肺循环至肺进行气体交换；肺静脉注入左心房、由于心房的收缩和心室的舒张、血液经左房室孔入左心室；左心室收缩使室内压力升高、关闭二尖瓣、血液冲开主动脉瓣进入主动脉以参加体循环。血液自左心室射入主动脉流至全身，由上下腔静脉收集至右心房，此循环范围大故

3、称为大循环、又因流经至人体全部（包括心脏本身），所以也称体循环。血液自右心室射入肺动脉至肺，由肺静脉收集至左心房，此循环范围小故称小循环、又因只流经肺而又称肺循环。二、 心脏的个体发生人类心脏的个体发生大致反映了种系发生的过程，即生心板、双心管、单心管、单房单室等过程。1、 心脏的早期发生（1） 生心板：约在胚龄3周体节发生前，在胚体的头侧、体腔脏壁中胚层的间充质形成生心板，可视为心脏的原基。（2） 心管形成：约在胚龄4周即48个体节期，生心板逐渐形成伴行的两条心管，此时称双心管期。双心管逐渐合并成一条心管，此时称单心管期。心管出现博动。（3） 心管分化期：心管发育中出现两处峡窄，形成三个膨大

4、。自头端向后依次为动脉球、心室、心房，尾段为两个静脉窦。动脉球前接背主动脉和腹主动脉，（脐动脉和卵黄动脉自背主动脉发出）。总主静脉（由前主静脉和后主静脉合并而成）、脐静脉、卵黄静脉注入静脉窦。2、 心管弯曲与心脏外形的形成（1） 心管的弯曲：在心管分化成动脉球、心室、心房的同时心包已经形成，但是、心包发育缓慢，而心管发育迅速。由于心包限制了心管的发育，致使心管发生弯曲。首先是心室向右前下发育，心管略呈“S”形，在心室向右前下发育的同时，心房也向后上发育，此时心管略呈”u”形。由于心管发育受到心包的严重限制，心室逐渐向左前下发育，同时、心房则右后上发育。（2） 心脏外形的形成由于心房连同静脉窦上

5、移至动脉球之后时，此时、心房居动脉球与原肠管之间，受到前后的挤压，只好向左右发育，心房的外形基本形成；由于心室的迅速发育、动脉球一部分被心室所吸收成心室的动脉圆锥，动脉球剩余部分称动脉干；房室之间出现明显界沟，于此同时房室管形成；于肌性室间隔发育的同时出现室间沟。至此、左右心房、室间沟、左右心室及动脉圆锥、动脉干都已形成，也即意味着心脏的外形已基本形成。3、 心脏内部的演变心脏内部的演变与心外形形成是同时进行的，并相互诱导相互关联，不能相互割裂截然分开。心脏内部的演变大致可区分为房室的分隔、心房的分隔、心室的分隔、动脉干的分隔及静脉窦的分隔等。（1） 房室的分隔：大约胚龄56周进行。首先是房室

6、间缩窄而出现房室管，继而在房腹两侧各出现一个心内膜枕（垫），两枕相向生长并逐渐融合，将房室管分成左右两个、即左右房室孔。随后出现瓣膜，左房室孔由背腹枕联合形成一个瓣膜，在其对侧另出现一个瓣膜，所以左房室孔为二尖瓣；右房室孔则右背腹枕各形成一个瓣膜，其对侧也另出现一膜，所以右房室孔为三尖瓣。（2） 心房的分隔：大约在胚龄5周开始，首端背侧中线出现一个薄膜并向尾端腹侧伸展，最后与房室管的心内膜枕融合，称该膜为第一房间隔。在与心内膜枕融合的同时，于该膜的中上部出现一个孔，该孔称第一卵圆孔。大约胚龄7周时，在第一房中隔的右侧出现一个较厚的第二房间隔，并出现第二卵圆孔。第二卵圆孔位置较第一卵圆孔低一孔距

7、离。 *由于第一房间隔薄第二房间隔厚、第二卵圆孔与第一卵圆孔位置相错，实际上第一房间隔已成为第二卵圆孔的瓣膜。胎儿时期左房压力低，出现由向左分流、由于有下腔静脉瓣的作用、来自下腔静脉的血液经卵圆孔导入左心房。出生后，由于肺循环的建立、左房压力的升高、两个房间隔逐渐融合、最终卵圆孔关闭、在房间隔的右房侧遗留有第二卵圆孔的痕迹卵圆窝。（3） 心室的分隔：于第一房间隔出现后不久，自心室尾端形成一个矢状位的肌性隔，向心内膜枕方向发展并不融合，此隔称肌性室间隔，留下的孔称室间孔。该孔至胚龄8周末开始，由背腹心内膜枕和动脉纵隔所延伸的膜相互融合而封闭，此膜称室间隔膜部。 （4） 动脉干的演化：动脉球接近心

8、室的部分被心室扩大吸收称动脉圆锥，余下的部分称动脉干。动脉干的演化包括分隔和扭转，最终形成主动脉和肺动脉。首先是动脉干内膜出现前后左右四条按长轴形成的纵嵴；其中发育缓慢并逐渐消失，仅在接近心室的部分保留而发育成瓣膜；左右二嵴迅速发育并融合，形成动脉纵隔并将动脉干分成前后两个动脉，前为肺动脉后为主动脉，左右嵴在接近心室的部分增厚形成两个瓣膜，所以、主动脉和肺动脉瓣都是由三个半月瓣构成；肺动脉与主动脉形成时为前后位，继而发生扭转，两个动脉的下段由前后位变成前右后左位（肺动脉接右心室、主动脉接左心室）、中段交叉、上段变成前左后右位。（5） 静脉窦的演变：早期静脉窦是一对、左右对称，中间称横部。每个静

9、脉窦都由总主静脉（由前主静脉和后主静脉合并而成）、脐静脉、卵黄静脉汇集而成。在胚龄7周时上下腔静脉已经形成，全身的体静脉全部集中于右静脉窦；胚龄7周时右心房迅速扩大并将静脉窦吸收入右心房、成为右心房的腔静脉窦部即右心房的主体部分、原右心房退缩成为右心耳；静脉窦横部演变成冠状窦；左静脉窦退化为左房斜静脉；卵黄静脉经过复杂的演变而形成门静脉系；脐静脉左侧基本消失，右侧保留并经肝入下腔静脉，（脐静脉经肝时、部分入肝行门静脉路线并年行门静脉的功能、部分经静脉导管直接入下腔静脉、出生后静脉导管逐渐闭锁形成静脉导管索）。（6） 动脉弓的演变：哺乳动物在胚胎阶段都有六对动脉弓，连接于背主动脉与腹主动脉之间，

10、位于腮弓内，故而也称腮弓动脉。人类腮弓动脉于胚龄4周开始出现，至6周时就开始退化或演化完成。腮弓自1至6以次出现并以次消失。人胚的第3弓出现时第1弓已消退第4弓出现第2弓消失（仅保留蹬骨肌支），第5弓全部消失，只有3、4、6弓经过复杂的演变形成人体的某些大血管。右侧3弓+腹主动脉一部形成右颈内动脉；右侧4弓+腹主动脉一部形成右锁骨下动脉；右3、4弓的一部合并成头臂动脉（无名动脉）；左侧3弓+背主动脉一部形成左颈内动脉；第3、4弓的一部形成颈总动脉；动脉干延长部+右4弓一部+左3弓一部+左4弓共同形成主动脉弓（主动脉弓由四部分组成，以左4弓为主）；第6弓演化为肺动脉，左6弓一部形成动脉导管连于左

11、肺动脉与主动脉弓之间。总之、动脉弓的演变十分复杂，理解主动脉弓及动脉导管的形成为重点。4、 心脏发育的常见异常心脏发育异常形式很多，只简单介绍常见的几种形式，以助理解和推理。（1） 心房分隔异常：房中隔未与心内膜枕融合，出现低位房缺，常伴有房室分隔不全和高位室缺；第一卵圆孔或第二卵圆孔发育异常，生后长期不能关闭，即出现房缺（高位房缺）。（2） 心室分隔异常：室间隔由肌性室间隔和膜性室间隔两部分构成，发育异常多出现在膜部，膜性室间隔发育迟缓，先以室间孔形式存在。膜性室间隔由三部分（背腹心内膜枕、肌性间隔的膜性延伸、动脉干纵隔）共同融合而成。如果其中一部分异常都会出现室间隔缺损。（心内膜枕因素的高

12、位缺损、肌性间隔因素的低位缺损、动脉纵隔因素的前位缺损、综合因素的筛状缺损）。（3） 动脉干扭转异常：动脉干扭转异常，出现动脉骑跨、甚至双骑跨；动脉干反向扭转，出现主动脉与肺动脉反位（主动脉对右心室、肺动脉对左心室），同时伴有室间隔缺损者，出生后有可能成活一段，否则立即死亡；（4） 动脉干分隔异常：动脉干不分隔、伴有室间隔缺损，胎儿发育不久就会死亡；动脉纵隔偏位，出现肺动脉与主动脉一宽一窄、主动脉扩大则肺动脉峡窄、肺动脉扩大则主动脉峡窄，扩大者必然出现骑跨，常伴有是间隔缺损。*主动脉峡窄者，胎儿时期由于有动脉导管存在，可以成活；出生后，在动脉导管未闭合前、在伴有室缺情况下可以成活；肺动脉峡窄者，多伴有其它异常，如肺动脉峡