代谢与能量大整理复习资料

1、Metabolism&Energy-Collection能量与代谢-名解整理（含分级要求）/十九页节选No.1Enzyme一级要求1 酶enzyme482 全酶holoenzyme483 酶蛋白apoenzyme484 酶的辅助因子cofactorofenzyme485 辅酶coenzyme496 辅基prostheticgroup497 底物substrate498 酶的活性中心activecenterofenzyme499 结合基团bindinggroup5010 催化基团catalyticgroup5011 必需基团essentialgroup5012 酶原zymogen5113

2、 酶原激活activationofzymogen5114 多功能酶multifunctionalenzyme(tandem39关键酶keyenzyme21240限速酶rate-limitingenzyme21241调节酶regulatoryenzyme53,5442酶的变构调节allostericregulation5343反馈抑制feedbackinhibition5344酶的共价修饰调节covalentmodificationregulation54二级要求45单纯酶46结合酶47结合能48必需激活剂49非必须激活剂50钙调蛋白51诱导52诱导剂53阻遏enzyme串联酶)5415 同工酶

3、isoenzyme5216 变构酶allostericenzyme5317 变构激活剂allostericactivator5318 变构抑制剂allostericinhibitor5319催化亚基5320调节亚基5321 共价修饰酶covalentmodificationenzyme5422 多酶复合物multienzymecomplex5423 活化能activationenergy5624 KmMiehaelisconstant6125 酶的最适温度optimumtemperature6326 酶的最适pHoptimumpH6427 激活剂activator6528 抑制剂inhibit

4、or6529 不可逆抑制作用irreversibleinhibition6530 可逆抑制作用reversibleinhibition6731非专一性不可逆抑制作用6532专一性不可逆抑制作用6633可逆抑制作用同3034 竞争性抑制作用competitiveinhibition6735 非竞争性抑制作用non-competitiveinhibition6736 反竞争性抑制作用uncompetitiveinhibition6737代谢途径？38多酶系统multienzymesystem5454阻遏剂No.2Vitamin一级要求1 维生素(vitamin)742 NAD+和NADP+813

5、FAD80,814 FMN80,815 磷酸口比哆醛(pyridoxalphosphate)826硫胺素焦磷酸TPP807 生物素(biotin)848 辅酶A(coenzymeA)849 维生素缺乏症？10 维生素中毒症？11 维生素A原？12 视紫红质rhodopsin7513 活性维生素D1,25-(OH)2-D37814维生素E7815维生素Bi8016硫胺素thiamine8017维生素B28018核黄素riboflavin8019泛酸pantothenicacid82,8320四氢叶酸8521tetrahydrofolateFH4同上22钴胺素cobalamine8623维生素B1

6、286,8724抗坏血酸ascorbicacid88二级要求25溶性维生素(water-solublevitamin)26脂溶性维生素(lipidvitamin)27辅酶(coenzyme)28辅基(prostheticgroup)29类胡萝卜素(carotenoid)3011-顺视黄醛31转氨酶(transaminase)32维生素原33视色素34抗糙皮病因子35磷酸口比哆醛(pyridoxalphosphatePLP)和磷酸口比哆胺(pyridoxaminephosphatePMP)36叶酸(folicacid)No.3SugarMetabolism一级要求1糖酷解glycolysis92

7、2糖有氧氧化aerobicoxidation993肝糖原分解(肝)glycogenolysis1094糖异生gluconeogenesis1145乳酸循环lactatecycle1166磷酸戊糖途径pentosephosphatepathway105,1067糖异生途径同48糖原合成glycogenesis1099糖耐量试验GTT9110己糖磷酸化93,9411磷酸丙糖9412己糖激酶hexokinase9313葡萄糖-6-磷酸酶11114葡萄糖激酶glucokinase93156-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase19416F-6-P93,9417F-2,6-DP98

8、18F-1,6-DP9419琥珀酰辅酶A10120-酮戊二酸a-ketoglutarate10128乙酰辅酶A9929丙酮酸激酶9930孚L酸脱氢酶LDH5231丙酮酸脱氢酶系pyruvatedehydrogenasesystem9932柠檬酸循环citridcycle,TCAcycle,10010233-酮戊二酸脱氢酶系10134丙酮酸竣化酶11435UDPG活性葡萄糖109,11036糖原引物?37糖原合成酶glycogensynthase109,11038葡萄糖供体同3539糖原磷酸化酶glycogenphosphorylase11040丙酮酸竣化支路11411641磷酸烯醇式丙酮酸竣激

9、酶PEPCK11542柠檬酸合成酶citratesynthase10043异柠檬酸脱氢酶isocitratedehydrogenase10144琥珀酸硫激酶10145琥珀酸脱氢酶10246苹果酸脱氢酶102二级要求47磷酸化酶活性调节48氧化磷酸化49活性葡萄糖50耐糖现象51高血糖52低血糖53底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation9554高能磷酸键16656糖原57肾糖阈No.4LipidMetabolism一级要求I酮体ketonebodies1292激素敏感性脂肪酶HSL1253载月旨蛋白apolipoprotein,apo1514脂肪动员1255脂解

10、激素1256脂肪酸俟氧化1261287HMGCoA还原酶HMGCoAreductase1468HMGCoA合成酶129,1309LDL15310必需脂肪酸121II脂类lipid12112类脂12113血浆脂蛋白lipoprotein14914血脂14815储存脂?16可变脂?17固定脂？18长链脂肪酸19乳糜微粒（CM）15220VLDL15221HDL15422ApoB4815123ApoBlOO15124ApoA15125抗脂解激素12526脂肪酰CoA的伊氧化12727丙二酸单酰CoA13228乙酰CoA竣化酶acetylCoAcarboxylase13229甘油磷脂phosphogl

11、ycerides12130磷脂酰胆碱（卵磷脂）12131磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）12132磷脂酶A114233磷脂酶A2phospholipase122,12334LCAT15435LPL15236LDL受体15337溶血磷脂14338CDP-胆碱14039CDP-乙醇胺14040游离胆固醇？41结合胆固醇？二级要求42ACAT15343磷脂酸44磷脂酶B45磷脂酶C46磷脂酶DNo.5BiologicalOxidation一级要求I生物氧化biologicaloxidation1572氧化酶3需氧脱氢酶1714不需氧脱氢酶1715细胞色素氧化酶6ATP合酶ATPsynthase7黄素蛋白173

12、8ADP/ATP比值9混合功能氧化酶（加单氧酶）17310 氧化磷酸化oxidativephosphorylation11 底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation9512苹果酸穿梭作用169,17013P/O比值16214细胞色素P45017315 呼吸链respiratorychain15716 解偶联剂uncoupler16517 a磷酸甘油穿梭作用16918过氧化物酶peroxidase17219过氧化氢酶catalase171二级要求20铁硫蛋白21-脱竣22。氧化脱竣23 B脱竣24 3氧化脱竣25加双氧酶26高能键27高能化合物28氧化物歧化酶No

13、.6ProteinMetabolism一级要求1 必需氨基酸essentialaminoacids1752 鸟氨酸循环ornithinecycle1883 一碳单位onecarbongroup1954 联合脱氨基作用combineddeamination1845 转氨基作用transamination1826尿素肠肝循环1817 SAM1968 生糖氨基酸glucogenicaminoacids1929 生酮氨基酸ketogenicaminoacids19210生糖兼生酮氨基酸19211氨基酸代谢库18112活性硫酸根？13喋吟核甘酸循环purinenucleotidecycle18414丙氨

14、酸-葡萄糖循环glucose-alaninecycle18715尿素循环同216甲硫氨酸循环196,19717氨基酸脱氨基作用deamination18218氨基酸的转氨基作用同519一碳单位代谢19520ALT18321AST18322谷氨酰胺23氨基甲酰合成酶ICPS-I18824精氨酸代琥珀酸合成酶ASAS18925氨基酸的脱竣基作用同1726牛黄酸taurine19427GSH19828蛋氨酸的转甲基作用29N5-CH3-FH4197196,19710IMP20330N5,N10-CH2-FH4196二级要求30蛋白质的互补作用31蛋白质的腐败作用32非必需氨基酸33蛋白质的生理价值3

15、4外肽酶35正氮平衡36负氮平衡37俗氨酰基循环38N-乙酰谷氨酸39多胺40 BCAAAAA比值41 T氨基丁酸42 5-羟色胺43组胺44磷酸叱哆醛No.7NucleotideMetabolism二级要求11核甘酸还原体系12核甘酸的抗代谢药13痛风症14核糖核甘酸还原酶15次黄喋吟鸟喋吟磷酸核糖转移酶No.8ProteinMetabolism一级要求1细胞水平调节2112激素水平调节2173整体水平调节2204激酶kinase5酶蛋白底物诱导2166酶蛋白产物阻遏2177药物诱导2168激素诱导2169整体水平调节同310第二信使secondmessenger217一级要求二级要求1喋吟

16、核甘酸的从头合成2喀咤核甘酸的补救合成3喀咤核甘酸的从头合成4喋吟核甘酸的补救合成denovosynthesis（喋）202salvagepathway（喀）207denovosynthesis（喀）206salvagepathway（喋）2045氨基甲酰磷酸合成酶IICPS-II2076口密咤核甘酸合成过程中的多功能酶7胸腺嚅咤核甘酸合成酶thymidylatesynthase2098尿酸uricacid2109PRPP20211关键酶12限速酶13别构酶14别构激活剂15激素反应元件16酪氨酸蛋白激酶17促分裂原活化蛋白激酶18酮症酸中毒19癌蛋白酶enzyme酶是由活细胞所产生，能在体内

17、或体外发挥相同催化作用的一类具有活性中心和特殊结构的生物大分子，包括蛋白质和核酸酶的活性中心activecenter酶分子上的必需基团通过多肽链的盘曲折叠，组成一个在酶分子表面、具有三维空间结构的孔穴或裂隙，以容纳底物与之结合弁催化底物转变为产物，这个区域即称为酶的活性中心。酶原zymogen不具有催化活性的酶的前体称为酶原酶原激活activationfozymogen某种物质作用于酶原使之转变成有活性的酶的过程称为酶原的激活。酶原激活的本质是切断酶原分子中特异肽键或去除部分肽段后有利于酶活性中心的形成。其生理意义是保证合成酶的细胞本身不受蛋白酶的消化破坏，使酶在特定的生理条件和规定的部位受到

18、激活弁发挥其生理作用。如血管内膜受损后激活凝血因子。同工酶isoenzyme同工酶是一类催化相同的化学反应，但酶蛋白分子的分子结构、理化性质和免疫原性各不相同的一类酶。如LDH有五种同工酶，心肌中LDH1和LDH2较多，骨骼肌和肝脏中LDH4和LDH5较多。在组织病变时，同工酶释放入血，由于其在组织中分布的差异，同工酶谱发生变化，可用于诊断疾病。另肪勾酶allostericenzyme往往是具有四级结构的多亚基寡聚酶,酶分子中除了具有催化的活性中心外，还有别构位点，是结合别构剂的位置；与别构剂相结合后，酶分子构象发生轻微变化，影响到催化位点对底物的亲和力和催化效率。别构剂分为别构激活剂和别构抑

19、制剂。修饰酶modificationenzyme有些酶必须在其他酶的作用下，对酶分子进行修饰后，可使其催化活性发生改变，称为修饰酶。多酶复合体multienzymecomplex体内有些酶彼此聚合在一起，组成一个物理的结合体，此结合体称为多酶复合体。若把多酶复合体解体，则各酶的催化活性消失。多酶复合体由于物理结合，在构象上有利于流水作业快速进行，是生物提高酶催化效率的有效措施。多酶体系multienzymesystem体内物质休谢的各条途径往往有许多酶共同参与，依次完成反应过程，这些酶不同于多酶复合体，在结构上无彼此关联，故称为多酶体系。多功能酶multifunctionalenzyme分子中

20、存在多种催化活性部位的酶，也称串联酶tandemenzyme月旨溶，性维生素fat-solublevitamins是一类溶解于脂的维生素，包括A、D、E、K,均是异戊二烯或异戊烯的衍生物，在食物中与脂类共存，与脂类一起消化吸收。储存于肝脏和脂肪，长期缺乏供应才会发生缺乏症。水溶性维生素water-solublevitamins是一类溶于水的维生素，包括B族维生素（B1、B2、B3、B5、B6、B12、生物素、叶酸和硫辛酸）和维生素C。它们在化学结构上各不相同，大多在植物中合成，弁共同存在。水溶性维生素在体内不能储存，需要经常供应。血糖bloodsugar血液中的葡萄糖称为血糖无氧酹解anaer

21、obicglycolysis当机体处于相对缺氧情况（如剧烈运动）时，葡萄糖或糖原分解生成乳酸，弁产生能量的过程，称之为糖的无氧酷解。有氧氧化aerobicoxidation糖的有氧氧化是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰辅酶A,经三竣酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及能量的过程。这是糖氧化分解的主要方式，是机体获得能量的主要途径。磷酸戊糖途径pentosephosphatepathway是糖氧化分解的另一途径，分为两个阶段：第一阶段是氧化反应，G-6-P在G-6-PD（关键酶，辅酶是NADP+）的作用下转变为5-磷酸核糖，同时生成2分子NADPH+H+和1分子CO2；第二阶段是

22、非氧化还原反应，5-磷酸核糖经过一系列代谢，循环再生成G-6-P,6分子的葡萄糖经此途径可转变为6分子CO2,反应在胞浆中进行。糖原合成glycogenesis是由葡萄糖合成糖原的过程。首先以葡萄糖为原料合成尿甘二磷酸葡萄糖（UDP-Glc）,在限速酶糖原合酶的作用下，将UDP-Glc转给肝、肌肉中的糖原蛋白上，延长糖链合成糖原。其次糖链在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。糖原分解glycogenolysis是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，糖原从分支的非还原端开始，逐个分解以a-1,4-糖昔键连接的葡萄糖残基，形成G-1-PoG-1-P转变为G-6-P后，肝及肾中

23、含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解变成游离葡萄糖，释放到血液中，维持血糖浓度的相对恒定。糖异牛glueoneogenesis糖异生是指非糖物质如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油等转变为葡萄糖或糖原的过程。基本是糖酯解的逆过程，但有三个能障需要绕行。主要过程有：丙酮酸通过丙酮酸竣化支路转变为PEP;F-1,6-BP变为F-6-P;G-6-P变为Glc丙酮酸竣化支路在糖异生中丙酮酸生成PEP的反应包括丙酮酸竣化酶和PEP竣激酶催化的两步反应，构成一条丙酮酸竣化支路。此过程是糖酯解中丙酮酸催化的PEP生成丙酮酸的逆过程。包括两步：丙酮酸竣化为草酰乙酸；草酰乙酸脱竣生成PEP营养必需月旨酸esse

24、ntialfattyacid由食物供给的体内不能合成的脂酸，是机体不可缺少的营养素，多为长链或超长链多不饱和脂酸月旨肪人员fatmobilization储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油弁释入入血以供其他组织氧化利用，该过程称为脂肪的动员。月旨解激素lipolytichormone能促进脂肪动员的激素称为脂解激素，如肾上腺素、胰高血糖素、促肾上腺皮质激素及促甲抗脂解激素antilipolytichormone抑制脂肪动员，起到对抗脂解激素的作用。如胰岛素、前列腺素E2及烟酸等酮体ketonebodies乙酰乙酸、3-羟基丁酸和丙酮统称为酮体。酮体是脂酸在肝氧化时的特有中间

25、产物，但酮体的利用却在肝外。酮体是肝脏输出能源的一种形式，能通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。增加酮体的利用可减少糖的利用，有利于血糖恒定，节省蛋白消耗。当糖尿病、高脂低糖膳食、饥饿时，脂肪动员增中，酮体生成增加，可能导致酮症酸中毒。血月旨bloodlipids血浆所含的脂类统称为血脂血浆脂蛋白plasmalipoprotein血脂在血浆中不是以自由状态存在，而与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白形式而运输，称为血浆脂蛋白，包括CM、VLDL、LDL、HDL载月旨蛋白apolipoprotein,apo血浆脂蛋白中的蛋白质部分称为载脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五类，其中A、B、C又分为不同

26、的亚型。其主要功能有：结合和转运脂类；稳定蛋白结构；调节脂蛋白代谢关键酶的活性，参与脂蛋白受体的识别生物氧化biologicaloxidation物质在生物体内进行氧化称为生物氧化，主要是糖、脂肪、蛋白质等在体内分解时逐步释放能量，最终生成二氧化碳和水的过程。呼吸链respiratorychain代谢物脱下成对氢原子通过多种酶和辅酶催化的连锁反应逐步传递最终与氧结合生成水。此传递过程与细胞呼吸有关，称为呼吸链。传递氢的同时又传递着电子，故又称电子传递链electrontransferchain。具组成包括复合体I（NADH-CoQ还原酶）、复合体II（琥珀酸-CoQ还原酶）、复合体HI（CoQ

27、-Cytc还原酶）、复合体IV（Cytc氧化酶）底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation能量由底物中的高能磷酸基团直接转移给ADP形成ATP的方式叫底物水平磷酸化氧化磷酸化oxidativephosphorylation氧化磷酸化是在呼吸链电子传递的过程中偶联ADP磷酸化生成ATP的过程，又称偶联磷酸化，是细胞内生成ATP的主要方式a-磷酸甘油穿梭&苹果酸-天冬氨酸穿梭glycerophosphateshuttle&malate-asparateshuttle线粒体生成的NADH可直接参加氧化磷酸化过程，但在胞质中生成的NADH不能自由通过线粒体

28、内膜，所以NADH携带的H必须通过某种转运机制才能进入线粒体，然后参与呼吸链进行氧化磷酸化的过程a-磷酸甘油穿梭主要存在于脑和骨骼肌中、通过FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链，产生2分子ATP,因而通过此途彳仝1分子Glc彻底氧化可生成36分子ATP苹果酸-天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中，通过a-酮戊二酸转运蛋白进入线粒体，又重新生成NADH,进入NADH氧化呼吸链，生成3分子ATP,因而通过此途径1分子Glc彻底氧化可生成38分子ATP过氧化物酶peroxidase是过氧化物酶体中的酶之一，以血红素为辅基，可催化过氧化氢直接氧化酚类或胺类化合物。临床可通过对粪便中过氧化物酶活性的检验判断是否有

29、隐血。力口单氧酶monooxygenase催化一个氧原子加到底物分子上（羟化），另一个氧原子被氢（来自NADPH+H+）还原成水，弁需要CytP450参与。此酶在肝和肾上腺的微粒体中含量最多慢车道与类固醇激素、胆汁酸及胆色素的生成和药物、毒物的生物转化。又称混合功能氧化酶mixed-functionoxidase或羟化酶hydroxylase。P/0比俏P/0比值是指物质氧化时，每消耗1mol氧原子所消耗无机磷的摩尔数或ADP的摩尔数，即生成 ATP的摩尔数。通NADH呼吸链有三个偶联部位，而琥珀酸呼吸链过测定呼吸链的P/0比值皆大致确定氧化磷酸化的偶联部位，如有两个。细胞色素Cyt是一类以铁

30、吓琳为辅基的催化电子传递的酶类，均有特殊的吸收光谱而呈现颜色；根据吸收光谱的不同可以分为Cyta、b、c三类,每一类再根据最大吸收峰的微小差别分为几种亚类。不需氧脱氢酶呼吸链中的脱氢酶大多以某些辅酶和辅基作为直接受氢体，属于不需氧脱氢酶。与之相对催化物质脱氢直接以氧作为受氢体的酶有需氧脱氢酶和氧化酶（辅基为FMN或FAD）必需氨基酸essentialaminoacids必需氨基酸是指体内需要但人体本身不能合成或合成速度不足以满足需要，必须由食物蛋白质提体的氨基酸，共有8种：缎氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸；止匕外，在婴儿和儿童时期组氨酸和精氨酸因其在体内合成

31、量常不能满足生长发育的需要，也必须由食物提供，可称为半必需氨基酸氨基酸代谢库metabolicpoolofaminoacids食物蛋白质经消化吸收，以氨基酸形式进入血液循环及全身各组织，组织蛋白质又经常降解为氨基酸，这两种来源的氨基酸（外源性和内源性）混合在一起，存在于细胞内液、血液和其他体液中，总称为氨基酸代谢库。生糖氨基酸glycogenicaminoacids脱去氨基后其a-酮酸可转变为糖，包括Ala、Arg、Asp等14种生酮氨基酸ketogenicaminoacids脱去氨基后其a-酮酸可转变为乙酰CoA进而生成脂肪或酮体，包括Leu生糖兼生酮氨基酸glycogenicandketo

32、genicaminoacids脱去氨基后其a-酮酸既可转变为糖又能转变为脂肪或酮体，包括Ile、Tyr、Lys、Phe、Trp鸟氨酸循环ornithinecycle尿素合成的全过程称为鸟氨酸循环。其原料为氨和CO2,鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸都参与了循环。过程包括四步:氨基甲酰磷酸的合成、瓜氨酸的合成、精氨酸的合成、精氨酸水解为尿素和鸟氨酸。其中前两步在线粒体中进行，后两步在胞浆中进行。反应的的限速酶为精氨酸代琥珀酸合成酶（ASAS）一碳单位onecarbongroup机体在合成喋吟、喀咤、肌酸、胆碱等化合物时，需要某些氨基酸的参与，这些氨基酸提供的只含有一个碳原子的有机基团称为一碳单位，有5种形

33、式：甲基、甲烯基、甲烘基、甲酰基和亚胺甲基。一碳单位不能以游离形式存在，常以FH4为载体，一碳单位在氨基酸和核甘酸代谢方面起着重要的连接作用。转氨基作用transamination在转氨酶的作用下a-氨基酸上的氨基转移到a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则变为a-酮酸，转氨酶的辅酶是磷酸叱哆醛（VB6）,通过和磷酸叱哆胺的转换传递氨基。转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径。联合脱氨基作用combineddeamination人体绝大多数氨基酸的脱氨基作用是转氨基作用和L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程，这种方式叫做联合脱氨基作用。意义是使体内许多氨基酸真正脱氨，其逆反应是

34、合成非必需氨基酸的主要途径。苯丙酮尿症phenyIketonuria,PKU苯丙氨酸有两条代谢途径：一是在肝脏中经苯丙氨酸羟化酶的作用催化生成酪氨酸，反应不可逆，为主要途径；二是以过转氨酶催化生成苯丙酮酸，为次要途径。若苯丙氨酸羟化酶先天性缺失，第一条主要途径受阻，大量苯丙氨酸走次要途径进行代谢，导致血液中苯丙酮酸含量升高，大量从尿液排出，即为苯丙酮尿症。苯丙酮酸的堆积对神经系统有毒性，使患儿智力发育障碍。尿酸uricacid尿酸是喋吟核甘酸分解代谢的最终产物，经肾脏排泄。痛风症患者由于血中尿酸含量升高，尿酸的水溶性差，形成的晶体沉积于关节，软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病等

35、。从头合成途径denovosynthesis是体内合成核甘酸的途径之一。喋吟:是指由简单化合物合成喋吟环的途径，其主要特点是以磷酸核糖为基础，把简单原料逐步接上去形成喋吟环,原料包括天冬氨酸、一碳单位（甲酰基、甲烘基）、谷氨酰胺，甘氨酸、C02,首先合成IMP,后者再转变为AMP和GMP喀陡：原料包括谷氨酰胺、天冬氨酸和C02,与喋吟合成不同，先合成嚅咤环，然后再与磷酸核糖相连。细胞水平调节细胞水平的调节就是细胞内酶的调节，包括酶的含量、分布、活性等等调节整体调节即神经人体液调节。神经系统可协调调节几种激素的分泌；在整体水平上，就激素而言，也不是单一激素，而是多种激素共同协调，综合对机体代谢进

36、行调节。关键酶keyenzyme在催化可逆反应中往往极度偏向一个方向，决定着多酶体系催化代谢反应的方向的酶称为关键酶。限速酶rate-limitingenzyme整个代谢途径中催化活性最低、米氏常数最大、也就是催化反应速度最慢的酶。酶的别构调节allostericregulation酶分子因受某些代谢物作用后可发生分子空间构象的轻微改变，从而引起酶活性的改变，这种现象称为别构调节。酶的化学修饰调节酶蛋白肽链上某些氨基酸残基在酶的催化下发生可逆的共价修饰，从而引起酶活性的改变，这种调节称为酶的化学修饰，如磷酸化-去磷酸化、乙酰化-去乙酰化、甲基化-去甲基化、腺昔化-去腺昔化等，以磷酸化-去磷酸化

37、最多和最重要。化学修饰酶大都有无活性和有活性两种形式，弁伴有共价键的变化，这种调节具有放大效应，效率比别构调节高，是体内经济、高效的调节方式，弁受到激素的调控。生化19页节选酶的化学组成第四章酶一、掌握：单纯酶结合酶蛋白质酶蛋白.特异性全酶非蛋白质金属离子辅助因子铁吓咻Vb族b.使酶在规定的部位1.酶的定义，酶的化学组成，酶的活性中心。酶enzyme:由活细胞产生的一类具有催化作用的蛋白质，具有高度（专一性+崔化效率+不稳定性）+催化活性可调节性。酶的活性中心：酶分子上一些功能基团集中，构成一定空间构象的区域（占a.生成酶的细胞本身不因受蛋白酶消化而破坏;酶分子很小部分），此区域与底物结合，催

38、化底物转变为产物子激活剂：酶-金属离子-底物复合物；2）小分子：牛磺胆酸钠-脂肪酶的激活剂+还原型谷胱甘肽-保护航基酶；3）生物大分子激活剂（蛋白激酶对酶的激活）；抑制剂：1）不可逆性抑制（irreversibleinhibition）-非专一性ll-Hg2+>Pb2+&CSH-CSH-;专一性II-有机磷/DIFP/DDV胆碱酯酶活性乙酰胆碱神经兴奋ff；2）可逆性抑制作用（reversibleinhibition）-竞争性抑制作用competitiveinhibition-I与S构相似，均能与酶活性中心结合；史但-抑制作用强弱；Sf-解除抑制作用（显著特点），例如丙二酸vs.

39、琥珀酸脱氢酶。特征性常数：Km第五章维生素一、掌握：1 脂溶性、水溶性维生素的概念。依溶解度不同分为脂溶性维生素fat-solublevitamins（ADEK异戊二烯/异戊烯衍）+水溶性维生素watersolublevitamins（硫胺素Bi+核黄素B2+尼克酸R+遍多酸B5+毗哆醇R库占胺素B12+叶酸砒生物素+C）2 .四种脂溶性维生素及其结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症和中毒症。区B族维生素结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症。生维生素C的结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症。维生素C（抗坏血酸，ascorbicacid），结构为己糖内酯（烯醇式羟基：解离酸性；烯醇式

40、羟基易被氧化一还原剂）。功能：A.强还原剂：a.保护航基酶；b.恒定GSH含量；c.抗氧化*失活酶（Fe3+）-活性酶（Fe2+）;*清除氧自由基；B.参与羟化反应：a.胶原蛋白的合成（脯、赖氨酸羟化）;b.胆固醇代谢；c.芳香族氨基酸代谢。缺乏：坏血病（毛细血管脆性，皮下出血小点）脂溶性维生素结构特点活性形式生理功能缺乏症和中毒症AA1-视醛retinolA2-3-脱氢视黄醛，3-dehydroretinol20碳白芷酮环多烯炫一元醇；A比A3位多一个双键Ai、A2、视醛、视黄酸a.维生素A与视觉：视杆细胞-暗视觉f功能；视紫红质-感觉弱光=11顺视黄醛（感蛋英光成分）+视白；b.激素作用：

41、视黄酸一和核内视黄酸受体结合:全反式视黄酸（维甲酸）一治疗白血病（诱导分化）；c.其他，：视黄奥VitA1:卜皮细胞正常生一片长（参与糖蛋白合成）；糖蛋白缺乏上皮组织角化、干枯；d.3-胡萝卜素：抗氧化因子（清除氧自/心血疾病防治由基）；肿瘤缺之一夜宣、干眼症;过量一维生素A中毒DD2麦角钙化醇D3胆钙化醇胆固醇衍生物1,25-(OH)2-D3肝、肾转化调节钙、磷代谢缺乏：（儿童-人-骨软化症）过量：维生素软骨病（佝偻病）；成D中毒E7种（天然）异戊二烯的苯并二氢毗喃衍生物a-生育酚活性最图（1） 促生育，抗不育（2） 抗氧化、抗衰老作用：*保护血浆脂蛋白中的多不饱和脂肪酸；体内重要的过氧化自

42、由基的清除剂；VitE一断链抗氧化剂；*保护生物膜的磷脂.防止脂质过氧化缺乏：睾丸退化，胚胎/胎盘萎缩；中毒少见KK1K2异戊烯侧链的余配化合物一（1）Y-谷氨酰竣化酶的辅酶：Y-竣化后-发挥凝血/抗凝作用；Y-谷氨酰竣化酶（依赖VitK）:以凝血因子/抗凝血蛋白为底物；对维持凝血与抗凝血的正常平衡具有重要作用；骨、牙：参与钙相关蛋白中Glu的Cy竣化缺乏一凝血障碍：抗菌素一肠菌紊舌以胆汁分泌障碍-脂类吸收障碍-缺乏B族维生素结构特点生理活性形式-辅酶形式生理功能缺乏症Bi硫胺素thiamine含喀咤与唾噪环硫胺素焦磷酸酯丙酮酸、a-酮酸脱氢酶系的辅酶转酮醇作用酶的辅酶（磷酸戊糖旁路）缺乏T丙

43、酮酸T神经传导障碍T多发性神经炎（脚气病）B2核K条riboflavin6、7-二甲基异咯嗪+核醇缩合物（黄）黄素腺喋吟一核苜酸FAD黄素单核甘酸FMN黄素脱氢酶的辅酶的组分（FMN/FAD-酶蛋白t黄素脱氢酶）口角炎、舌炎、鳞屑性皮炎B3烟酸nicotinicacid咄咤的衍生物烟酰胺腺喋吟二核甘酸烟酰胺腺喋吟二核甘酸磷酸naD&nadPNAD+,NADP+大多数脱氢酶的辅酶）的组分，参与递氢糙皮病烟酰胺nicotinamideB5遍多酸pantothenicacidB-丙氨酸二a,丫二羟BB二甲基酸匕酰胺键）辅酶A辅酶A功能：广泛参与酰基转移、乙酰化及氧化脱竣一B6毗哆醇pyrid

44、oxine吐匕咤衍生物磷酸毗哆醛磷酸毗哆胺转氨酶的辅酶，传递氨基（氨基载体）；磷酸毗哆醛一也是氨基酸脱较酶的辅酶少见（食物富含，肠菌合成）毗哆醛pyridoxal咄哆胺pyridoxamineB12钻胺素cabalamine咕林环+钻元素+5,6二甲基苯并咪噪甲基钻胺素，5'-脱氧腺昔钻胺素等功能：变位酶和转甲基酶的辅酶N5-甲基FH4同型Cys转甲基酶的辅酶；（N5-甲基FH4+同型Cys）（转甲基酶+B12）tFH4+甲硫巨幼红细胞性贫血：B12缺乏t转甲基受阻t影响FH4周转tdTMP合成t巨幼RBC叶酸folicacid蝶吟咤+对氨基苯甲酸+谷氨酸四氢叶酸tetrahydrof

45、olate,叶酸合成酶TFH2P原酶tFH4（四氢叶酸）1、FH4（一碳单位的载体）的前体：*一碳单位一含一个碳原子的启机基团；2、FH4和细胞分裂、RBC成熟：dUMPN5,N1亚甲基FH4TdTMiDNA合成，叶酸缺乏tDNA合成tRBC体积t巨幼红细胞贫血（FH2t胺类抑制tFH4）生物素biotin嚷吩与尿素相结合的并环（带戊酸侧链）竣化酶的辅酶，骏基传递体a-碗单酸6,8-二硫辛（酸性）a-酮酸氧化脱较反应中硫辛酸乙酰转移酶的辅酶参与（与TPP焦磷酸硫胺素一起）丙酮酸、酮戊二酸的氧化脱较反应生理黛握：TCA循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢枢纽1代螂I他内的CAH爵险细觥CoA彻底融假

46、獭后提像酰能澈豳I始物二TCA新环占70%）； 细胞结构组分及重要生理活性物质（复合物形式）。2.血糖的定义，血糖的来源、去路及机体对血糖浓度的调节。血糖blood sugar :血液中的葡萄糖。来路T氧化供能清觎+糖T去路肝糖原分解（空血T合成糖原（储存）肝&肌肉腹）T糖t非糖物质（脂肪、非必需aa）糖异生（补充）T其它糖，复合糖及其衍生物T糖尿神经系统下丘脑和自主神经T激素分泌无氧 酵解an aerobic glycolys is :机体 对缺 氧（剧 烈运 动）， 葡萄糖/ 糖原T乳 酸+能量 的过程。位：胞质阶段1 （肌+脂组织）葡萄糖通透性f胰岛素（肝脑）2肝脏葡萄糖激酶活性

47、fT血糖入肝细胞fT肝糖原f3糖氧化f+糖变脂肪f+糖异生J3.糖的无氧酵解的定义、反应过程及其生理意义激素f肾上腺素1、肝糖原T血糖f2、肌糖原酵解f +糖异生f胰局血糖素1、肝糖原T血糖f 2、糖异生f糖皮质激素1、蛋白质软外组织T氨基酸f2、糖异生干脏f生长激素早期：胰岛素样作用（短时）晚期: 抗胰岛素作用（主要）血糖T各组织细胞摄取Glc作为能源*肝细胞快速摄取过多的Glc组织器官（肝脏最主要）血糖f（合成肝糖原，降低血糖）*胰岛素分泌fT肌+脂细胞摄取 Glc f（合成肌糖原/脂肪）（对G的摄取+ 勺通过 G1c隹运体）血糖J肝脏分解糖原+糖异生fT血糖浓度f有氧氧化aerobic

48、oxidation :葡萄糖t丙酮酸OT乙酰 辅酶At三 竣酸循环彻底氧化t H2O+CC+能量的过程。阶段数：1）葡萄糖氧化t丙酮酸；2）丙酮酸氧化脱竣T乙酰辅酶A; 3）三竣酸循环。产能过程： 一次底物水平磷酸化（GDP/ADPt GTP/ATP）、二 次脱竣、四次脱氢 （NADH+HX3,FADH2X1 ） t 12ATP/循环一次。关键酶：（限+不可逆）丙酮酸脱氢酶系、TCA柠檬酸合酶、异柠 檬酸脱氢酶、a -酮戊二酸脱氢酶、代谢部位：胞质（丙酮酸氧化脱竣）和线粒体（TCA）量不变（似催化剂），直接影响乙酰基进入5.磷酸戊糖途径定义、第一阶段反应、牛理意义（5-磷酸核糖和 NADPH勺

49、作磷酸 戊糖途 径 pentose phosph ate pathwa y:代谢特点：2次脱氢（NADPtNADPH+H+）,1次脱竣（CO2）T6c的35C的5-P核酮糖。生理意义：1）NADPh#1:供氢体+加单氧酶体系辅酶（肝解毒）+谷胱甘肽还原酶（GSSG氧化型tGSH还原型）；2）5-磷酸核糖t核甘酸、核酸；3）3、4、5、7&6c糖互换途径。6.糖原合成和糖原分解的定义。糖原合成的过程中-6-磷酸酶。UDP-Glu的生成及作用。糖原合成关键酶。糖原分解关键酶。葡萄糖糖原合成glycogensis,葡萄糖合成糖元的过程2A+GTP/Glu糖原分解glycogenolysis,

50、肝糖原分解为葡萄糖的过程。UDP-Glu生成：糖原合成的底物，葡萄糖残基的供体，又称为活性葡萄糖。（糖原的英文是glycogen）1、Glu+ATP?糖激酶tG-6-P+ADP;2、G-6-PW酸葡萄糖变位酶G-1-P;3、G-1-P+UTPUDP-GlC焦磷酸酶UDP-Glc+PPi7 .糖原合成、糖原分解的生理意义。糖原合成关键酶：糖原合酶glycogensynthase糖原分解关键酶：糖元磷酸化酶glycogenphosphorylase葡萄糖-6-磷酸酶：仅肝+肾含有，肌肉无t肌糖原不控血糖G-6-P+H2OTGlc+HaPC4G-6-P:重要的中间产物，许多糖代谢途径的连接点肌肉：糖

51、原合成、分解主要为肌肉提供ATF;肝脏：糖原合成、分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定。8 .糖异生作用的概念。糖异生反应过程。丙酮酸竣化支路及其生理意义。糖异生的生理意义。代谢部位：（胞质、线粒体）肝、肾（长期饥饿）"二磷酸果糖酶-1tPFK-1反应阶段：1、丙酮酸t磷酸烯醇式丙酮酸PEP/葡萄糖-6-磷酸酶t己糖激酶（HK）4.氨基酸,乳酸T丙酮酸T糖异生糖异生的生理意义：1、空腹/饥饿下维持血糖浓度的相对恒心2、乳酸再利用；3、肾脏排+缓解酸中毒糖异生gluconeogenesis:非糖物质（inc生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油etc）T葡萄糖/糖原的过程3.丙酮酸竣化支路t丙

52、酮酸激酶（PK）丙酮酸竣化支路：是丙酮酸经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的代谢，该代谢绕过了糖酵解的第三个不可逆反应（丙酮酸激酶催化的反应），是许多物质进行糖异生的必经之路。丙酮酸TPEP的反应=丙酮酸竣化酶+磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶催化的反应。第七章脂类代谢一、掌握：1 .营养必需脂肪酸essentialfattyacid:食物供给（体内不能合成）,机体不可缺少的营养素，长/超长链多不饱和脂酸。2 .脂肪动员的定义、甘油三酯脂肪酶在脂肪动员中的作用及该酶受激素调节的特点脂肪动员fatmobilization:甘油三酯（脂肪细胞+脂肪酶）ttt游离脂酸t释放入血t其它组织氧化利用甘油三酯脂肪酶ho

53、rmone-sensitivetriglyceridelipase,HSL:脂解限速酶脂肪细胞内t脂肪动员中起决定性作用、激素敏感。调节特点：1、脂肪分解的限速酶，在脂肪动员中起决定性作用；2、对激素敏感。调节机制：饥饿/交感神经fT脂解激素T脂肪细胞膜表面受体T腺甘酸环化酶fTCAMP"蛋白激酶fTHSL磷酸化T激?Sf3 .脂解激素、抗脂解激素。脂解激素lipolytichormone:促进脂肪动员的激素。Inc肾上腺素隹甲肾上腺素+肾皮质激素+甲状腺激素+胰高糖素抗脂解激素antilipolytichormones:抑制脂肪动员，起到抗脂解激素作用的激素。Inc胰岛素+前列腺素E2+烟酸4 .脂酸的B-氧化过程及能量产生。脂肪的B -氧化oxidation :部位:线粒体;*B氧化生成:7NADH+H&7FADH2&8乙酰CoA阶段：脱氢*总ATP数:73ATP(NADH)=21ATP水便与水化酶，加H2C) 再脱氢(脱氢酶，产生NADH+H+) 硫解(硫解酶，加CoA-SH)能量生成：16C的软脂酸氧化。2过程：脂酰CoAdt反-烯酰CoAtL(+)B-羟脂酰CoATb-耐酯酰CoAt脂酰CoA丙酮（acetone ）。酮体的生成：部位：肝（线粒体）原料：乙酰