成人型缺血性烟雾病综合征的多模式磁共振成像表现艳

1、4353临床诊疗提示成人型缺血性烟雾病综合征的多模式磁共振成像表现，涛【摘要】 目的 分析成人型缺血性烟雾病综合征的多模式磁共振成像( MI)表现及其价值。收集2012 年 3 月2014 年 2 月吉林市人民医院诊治的 10 例成人型缺血性烟雾病综合征患者，回顾分析其 MI 平扫、动脉自旋标记法 ( ASL) 脑灌注成像 ( PWI) 、磁敏感成像 ( SWI) 、三维时间飞跃法 ( 3D TOF) 磁共振成像( MA) 、匙孔技术增强 MA ( 4D TAK MA) 、MI 增强 ( CE MI) 结果。结果 MI 平扫显示双侧大脑前动脉 ( ACA) 、大脑中动脉 ( MCA) 的流空信

2、号消失，基底核区出现烟雾状流空信号影以及柔脑膜高信号征;ASL PWI 显示 ACA、MCA 供血区脑血流量 ( CBF) 减低; SWI 显示梗死区缺乏小静脉显影，代偿区柔脑膜周围有多发增粗的小静脉; 3D TOF MA 直观显示双侧颈内动脉( ICA)末端和 ACA、MCA 起始端的狭窄或闭塞以及增粗延长的大脑后动脉和脑底部烟雾;4D TAK MA 能动态全景显示头颈部血运情况和柔脑膜的侧支循环，对烟雾病综合征分期准确率达 90% ( 9 /10) 。结论 多模式 MI 不但可以反映脑实质和颅内的情况，而且能提供解剖形态功能学两方面的特征，可作为烟雾病综合征筛查、及分期的一种有效的影像学无

3、创检查。造影术;【】 脑底异常网病; 磁共振成像; 磁共振号】 743. 4 445. 2【文献标识码】A doi: 10. 3969 / j. issn. 1007 9572. 2014. 36. 021，等 . 成人型缺血性烟雾病综合征的多模式磁共振成像表现 J全科医学，2014，17 ( 36) : 4353 4357. www.gp. netPerformance of Multi mode MI for Adult Patients with Ischemic Moyamoya Disease LI Li yan，ZHOU Shun ke， ZHOU Zhao de，et al. D

4、epartment of adiology，Jilin City Peoples Hospital，Jilin 132001，【Abstract】 Objective To investigate the performance of multi mode MI for adult patients with moyamoya disease ( MMD) and its diagnostic value. Methods 10 patients with MMD admitted to Jilin City Peoples Hospital from March 2012 to Februa

5、ry 2014 were selected. The results of MI plain scan，ASL PWI，SWI，3D TOF MA，4D TAK MA and MI enhanced scan ( CE MI) . esults MI plain scan showed that flow void signs of anterior cerebral artery ( ACA) and middle cerebral artery ( MCA) disappeared，and flow void signs of moyamoya vessels and leptomenin

6、ges high signals appeared in basal ganglia; ASL PWI showed that the cerebral blood flow ( CBF) was reduced in ACA and MCA; SWI showed that the imaging development of small vein was deficient in infarction area，and there were multiple enlarged small veins in leptomeninges of compensation area; 3D TOF

7、 MA directly showed that the stenosis or occlusion of the tail end of bilateral internal carotid artery ( ICA) and head end of ACA and MCA，as well as the thickened and lengthened posterior cerebral artery ( PCA) and moy- amoya vessels at the base of brain; 4D TAK MA could show a dynamic panoramic im

8、age of blood supply in brain and neckand the collateral circulation of leptomeninges， and it had a accuracy of 90% ( 9 /10 ) in diagnosing and gradingMMD.Multi mode MI can reflect the condition of brain parenchyma and intracranial blood vessel both in terms ofmorphology and function，which is regarde

9、d as an effective，non invasive imaging methods for the screening，diagnosing and staging of MMD.【Key words】 Moyamoya disease; Magnetic resonance imaging; Magnetic resonance angiography; Diagnosis烟雾病综合征又称脑底异常网症，数字减影造影作者:，132001 吉林省吉林市人民医院放射科 (，( DSA)是其的金标准，但因其为有创检查，不易被患者德，射科) ，神经外科 (涛) ;中南大学湘雅二医院放接受，近

10、年来由于磁共振成像 ( MI) 无创、无辐射，且能从解剖形态学及功能学两方面观察颅内和脑实质的改变，成()通信作者:，132001 吉林省吉林市人民医院放射科;为极具发展前景的影像学。本研究对 10 例烟雾病综E mail: lily_ chsh 126. com合征患者进行 MI 平扫、动脉自旋标记法 ( ASL) 脑灌注成4354像 ( PWI ) 、 磁 敏 感 成 像 ( SWI ) 、 三 维 时 间 飞 跃 法静脉，采筒高压注射器，以 2. 5 ml / s 速率团注对比剂钆( 3D TOF) 磁共振成像 ( MA) 、匙孔技术喷酸葡胺 10 ml 后，同样速率注射 0. 9% 氯

11、化钠溶液 20 ml，注药后监视颈总动脉显影时触发扫描。1. 3 烟雾病综合征分期标准 参照 DSA 分期标准1 将烟雾病增强MA ( 4D TAK MA) 、MI 增强 ( CE MI) 等多模式分析，归纳其特征，探讨其对烟雾病综合征的价值。资料与综合征的改变分为 6 期，颈内动脉( ICA)( MCA)狭窄期:起始部1资料 收集2012 年3 月2014 年2 月吉林市人民医ICA 末端和大脑前动脉 ( ACA) 、大脑中动脉1. 1院诊治的 10 例成人型缺血性烟雾病综合征患者的临床资料，狭窄; 烟雾初发期: ICA 末端狭窄，颅底烟雾状形其中男 6 例，女 4 例;26 68 岁。均有

12、完整的临床资料，成; 烟雾发展加重期: ACA、MCA 部分狭窄，烟雾血管非常明显，大脑后动脉 ( PCA) 或后交通动脉不受影响，无造影术 ( CTA)经 DSA 或证实。临床表现为头晕头痛、等。均于 MI 平扫及颈项强直、面瘫、偏身感觉或颅外至颅内的侧支循环; 烟雾形状缩小期: ICA 闭塞已3D TOF MA 筛查初诊为烟雾病综合征后， 被推荐进行ASL PWI、SWI、4D TAK MA、CE MI 检查，且均发展到与后交通动脉的联合处，烟雾变细且网整，从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗; 烟雾减少期: 从 ICA 发出的全部主要动脉完全消失，数量网仅局无 MI 检查意书。1. 2 仪

13、器与证，患者或家属均知情同意并签署书面同限在虹吸部，颅外血供进一步增加; 烟雾消失期: ICA对颅内血供完全消失，脑循环血供完全由颈外动脉 ( ECA) 或椎动脉供应。采用 Philips Achieva 3. 0T TX M 对所有受检者行 MI 常规扫描 横轴位 T1 加权像 ( T1WI) 、T2 加权像(T2WI ) 、 DWI、 冠 状 位液减 反 转 恢 复 像 结果MI 平扫 本组 10 例患者中，4 例脑内软化灶，3 例皮T22( T2Flair) 、ASL PWI、SWI、3D TOF MA， 然后采用4D TAK MA 成像技术行脑成像，最后加扫CE MI与冠状位 T2Fl

14、air 做对照。4D TAK MA 成像扫描参数: 3D FFE 序列，8 通道SENSE 头线圈，仰卧位，头先进，视野 ( FOV) 240 mm，层厚 1. 5 mm，层数 120 层，重建矩阵 512 512，脉冲重复时间2. 1质下小缺血灶，3 例急性期脑梗死。5 例 T2WI 显示 ACA、MCA 流空信号消失，同时伴有基底核区域烟雾的流空现象，均处于 期，3 例 T2Flair 显示常春藤征， 且与CE MI显示的柔脑膜强化基本一致，均处于 期 ( 见图 1、2) 。( T)/ 回波时间( TE)= 6. 0 /1. 13 ms，翻转角 25，脉冲重例均显示 ACA、MCA 供血区

15、脑血流量2. 2 ASL PWI10复激发次数 ( NSA) 1 次，体素 1. 15 mm 1. 15 mm ( CBF) 不同程度减低 ( 见图 3) 。2. 3 SWI 7 例显示梗死区缺乏小静脉显影，代偿区脑膜周围见多发增粗的小静脉 ( 见图 4) 。2. 4 3D TOF MA 2 例颈内动脉末端、ACA、MCA 近端狭窄、过诊为闭塞，对 ECA 的侧支代偿脑内供血情况显示较差，分期依据不足 ( 见图 5) 。3. 00 mm，重建体素 0. 94 mm 0. 94 mm 1. 50 mm，总扫描时间为 54. 9 s，动态匙孔扫描 1. 7 s，灵敏度编码 ( SENSE)因子 8

16、，采用 CENTA ( contrast enhancedrebust angiogra-phy)模式进行填充。全部患者 4D TAK MA 扫描序列设置为自动减影，连续无间隔24 次。20 G 套管针，肘正中图 1 MI 平扫: T2 加权像 ( A、B) 轴位，T2 液减反转恢复像 ( C)冠状位Figure 1 MI plain scan: Axial T2 weighted brain magnetic resonance imaging ( A，B) and Coronal T2 weighted fluid attenuated inversion recoveryimaging

17、( C)4355图 2 MI 增强冠状位Figure 2 Coronal contrast enhanced brain magnetic resonance imaging图 3 动脉自旋标记法脑灌注成像轴位Figure 3 Axial arterial spin labeling perfusion weighted imaging图 4 磁敏感成像轴位Figure 4 Axial susceptibility weighted imaging注: A 轴位，B 冠状位，C 矢状位图 5 三维时间飞跃法磁共振成像Figure 5 Three dimensional time of flig

18、ht magnetic resonance angiography和内弹力膜明显迂曲，管壁内可见淋巴细胞浸润; 侧支循环动脉明显扩张，管壁薄而脆弱。2. 5 4D TAK MA 10 例均可显示对比剂通过的动态过程，在动脉早期 ( 2 4) 观察到动脉影像，显示 ICA 远端及 ACA、MCA 近端的不同程度狭窄及闭塞，没有静脉污染;烟雾病综合征分为幼年型和成人型两型，发病有 10动脉晚期( 5 7)及平衡期( 8 18)显示基底部岁和 40 岁两个高峰，幼年型以 ICA 系统反复缺血性发作为主要临床表现，成人型性卒中发病者明显多于幼年型3。的异常烟雾网，PCA 的侧支循环以及 ECA 的侧支

19、代偿脑内供血情况; 静脉期( 19 24)显示其静脉回流和血流早期、早期手术治疗是各型烟雾病综合征患者预后、重建术可以提高长期疗效并预提高生活质量的有效，缓慢的柔脑膜侧支循环。参照 DSA 分期标准分析 4D TAK MA 征象进行烟雾病综合征分期: 期 2 例， 期 5 例， 期3 例，与DSA 分期符合率90% ( 9 /10) ，仅防疾病复发4 6。DSA 一直被认为是此病的金标准，可以直观显示颅内病变程度及颅内外侧支循环形成情况，并据1 例因颅底烟雾状( 见图 6) 。显示不 期错分为 期此将烟雾病综合征分为 ICA 狭窄期、烟雾初发期、烟雾数量减少发展加重期、烟雾形状缩小期、烟雾期、

20、烟雾消失期等 6 期1。但 DSA 是一种有创检查，辐射剂量较大，需要注射碘对比剂，费用昂贵，且不能提供脑内讨论烟雾病综合征是一种不明3的慢性进行性动脉病，表现7，因而不能作为头颈为双侧 ICA 虹吸部和 ACA、MCA 近端的狭窄和闭塞，伴广泛病变常规筛查，病变的的侧支循环形成，生物尤其不适于儿甲状腺功能亢进患者8 常规检查; 而随着磁共振新技术的发展， MI 平扫、DWI、ASL PWI、SWI、3D TOF MA、4D TAK MA、CE MI 等多模式的磁学分析提示mTO 信号通路可能与烟雾病综合征发病相关2。其病理改变主要为病变段动脉管壁纤维组织增生，中层萎缩，内膜增生、肥厚，可有脂

21、肪沉积4356注: 冠状位:静脉期A 动脉早期，B 动脉晚期，C 平衡期，D 静脉早期，E 静脉晚期; 矢状位: F 动脉早期，G 动脉晚期，H 平衡期，I 静脉早期，J图 6 匙孔技术增强 MAFigure 6 Four dimensional time resolved magnetic resonance angiography with keyhole共振检查凭借其无创且能提供脑内病变、脑病变以及功能记的图像相减就可以得到灌注图像，其信号强度与成像区域的 血流有关11 12，本组 10 例均显示 ACA、MCA 供血区 CBF 不同程度减低。的优点，为烟雾病综合征提供了无创评估的代谢等

22、多方面新思路。MI 平扫及 DWI 可以显示 CT 不能显示的急性及超急性期SWI 是一种三维、高分辨、完全补偿的梯度回波序脑梗死、少量等病灶，并可发现流空的侧支、常春藤灶部列，对磁敏感性差异非常敏感，可以显示静脉及微量;脱征等间接征象，提示烟雾病综合征，本组 10 例缺血氧血红蛋白是静脉系统的天然对比剂，使 T2 弛豫时间缩短， 因此富含脱氧血红蛋白的静脉可以在 SWI 清晰显示13 15。本组烟雾病综合征 SWI 显示缺血梗死区缺乏小静脉显影，代偿区柔脑膜周围见多发增粗的小静脉，反映病变区有氧代谢减弱、相邻代偿区细胞有氧代谢增强，间接提示脑细胞活性，据位在皮质区或分水岭区，分布规律与相关基

23、本一致9;5例处于 期的烟雾病综合征显示 ICA 末端、ACA、MCA近端流空信号消失，同时伴有基底核区域的侧支流空现象; 3 例处于 期的烟雾病综合征于 T2Flair 显示常春藤征，且与 CE MI 显示的脑回强化基本一致，其病理基础国此可以重建术时机及手术必要性。，一种认为是柔脑膜侧支循环10，内外学者主要有3D TOF MA 无需注射对比剂，安全无创，患者易于接受，适于观察脑动脉主干狭窄、闭塞以及颅底烟雾状网、代偿性增粗延长的后循环，但 3D TOF MA 对血流类型过分依赖导致对于动脉狭窄率可能过度评价及柔脑膜的侧支 循环不能显示，受限于扫描速度及范围导致对于颈外动脉侧支 循环代偿的

24、显示欠佳16; 4D TAK MA 是近年发展的MA 新技术，应用 SENSE、CENTA、Keyhole 及半扫描技术缩短扫描时间，在保证高空间分辨率的前提下完成高时间分辨另一种认为是脑皮质缺血3，本组病例 3D TOF MA 和4D TAK MA平衡期显示具有常春藤征的柔脑膜侧支较对侧少，而 4D TAK MA 静脉期清晰显示患侧柔脑膜侧支循环，说明脑皮质缺血和柔脑膜侧支循环二者同时 脑膜侧支循环血流缓慢。ASL PWI 是一种有效的非侵入性的灌注测量，且柔，不需要注射外源性示踪剂，是将自体血质子作为内源性标记，利用 翻转恢复脉冲序列在成像平面的近端标记动脉血质子，标记过 的质子随血流流入

25、成像平面后，与组织中没有标记的质子混合，引起局部组织纵向弛豫时间的变化，将所得图像与没有标态17。本组率扫描，可以动态显示头颈部结构及血10 例烟雾病综合征患者进行了 4D TAK MA，在动脉早期显示 ICA 远端及 ACA、MCA 近端的狭窄及闭塞，没有静脉4357污染; 动脉晚期及平衡期显示基底部的烟雾状网、大脑后2011，42 ( 11) : 3047 3054.，于川 青年脑卒中 116 例数字减影循环和 ECA 的侧支代偿脑内供血情况; 静脉期显示其静脉回流和柔脑膜的侧支循环。依据上述 4D TAK MA 征象分7造影分( 3) : 398析及病因探讨 J 399.煤炭工业医学杂志

26、，2013，16析对本组 10 例烟雾病综合征并参照 DSA标准进行分Li H，Zhang ZS，Dong ZN，et al. Increased thyroid function and ele- vated thyroid autobodies in pediatric patients with moyamoya diseasea case control study J Stroke，2011，42 ( 4) : 1138 1139.8期，与 DSA 结果符合率达 90% ，所示侧支循环特点与相关报道的 DSA 特点基本一致18。综上所述， 常规 MI T2Flair 像显示的常春 藤

27、 征 和3D TOF MA显示的 ICA 远端及 ACA、MCA 近端狭窄、闭塞以及基底核区域的侧支循环、软脑膜侧支循环，可以初诊烟雾病综合征; ASL PWI 显示 ACA、MCA 供血区 CBF 减低;高红华，9媚 . 成年缺血性烟雾病脑梗死的分布模式及侧支循环特点 J 介入放射学杂志，2013，22624.( 8 ) : 621 韻，梁长虹. 成人烟雾病_ FLAI 图像上常春藤征的10能 提 示 病 变 区 域 细 胞 有 氧 代 谢 减 弱; 采 用SWI价值 J1855.医学影像技术，2010，26 ( 10 ) : 1852 4D TAK MA可以动态全景显示头颈部血运情况，其血

28、力学改变，观察 ICA、ECA 系统侧支循环建立情况。多11Zaharchuk G，Do HM，Marks MP，et al. Arterial spin labeling MI can identify the presence and intensity of collateral perfusion in patients with moyamoya disease J Stroke，2011，42 ( 9) : 2485 2491.，樊东升 磁共振动脉自旋标记成像在阿尔茨海默病脑血流灌注的研究 J 神经损伤与功能重建，2013，8 ( 2 ) : 109 113.模式 MI 可以了解病

29、变、血流状况以及脑实质的形功能，能够为烟雾病综合征的态、分期及选择适12当的治疗方案提供客观依据，有较应用前景; 尤其对于儿甲状腺功能亢进等不适于注射碘对比剂进行 DSA 检查的烟雾病综合征患者，多模式 MI 为其提供了一种及时可行的葛雅丽，等. 磁共振磁敏感成像技术在脑部13及分期; 由于本组病例数较少，未幼年型及成人畸形中的应用优势 J 实用放射学杂志，2008，24 ( 11 ) :1537 1539.型性烟雾病综合征患者，其进一步证实。参考文献分期准确率有待于大样本，心脑肺. 烟雾病的及外科治疗研究进展 J 实用14病杂志，2012，20( 11) : 1751.，常耀祖，等 . 烟雾病的临床特点及 DSA 表现1磁敏感加权成像及扩散加权成像在高血压颅内血中的15J 临床放射学杂志，2009，28 ( 10) : 1477 1479.临床价值 J 1676.煤炭工业医学杂志，2013，16 ( 10 ) : 16732 戴冬伟，赵文元，初步筛选与分析 J 281.，等. 烟雾病患者血清 microNA 表达谱的学报，2013，34 ( 3) : 2