周伟坏死性淋巴结炎

1、周伟坏死性淋巴结炎1l 张某某，女性，张某某，女性，64岁，主因岁，主因“发现血糖升高发现血糖升高9年，蛋白尿年，蛋白尿2年，肉眼血尿间作年，肉眼血尿间作5天加重天加重1天天”收入院。收入院。l 入院前入院前5天前患者因劳累后出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，查尿常规示：白细天前患者因劳累后出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，查尿常规示：白细胞胞1+、潜血、潜血3+，对症予诺氟沙星软胶囊，对症予诺氟沙星软胶囊 2粒粒 Bid治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，1天前患天前患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热

2、 ，遂收入我病区，症见：神清，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。调，舌红苔白，脉弦。1l尿常规示：白细胞尿常规示：白细胞3+、白细胞计数、白细胞计数1044.20个个/ul；l尿培养尿培养+药敏提示：大肠埃希菌，对多种头孢类、青霉素类、氨曲南等药物敏感，对左氧氟药敏提示：大肠埃希菌，对多种头孢类、青霉素类、氨曲南等药物敏感，对左氧氟沙星耐药；沙星耐药；l血细胞分析血细胞分析(住院住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV

3、8.5fl ，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。l免疫全项免疫全项IgE128.000IU/mL。风湿病抗体阴性；。风湿病抗体阴性；l肿瘤全项肿瘤全项(女女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，Ferritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。1l患者神清，精神可，偶有视物模糊，时有口干不适，身微热，微恶寒，咽痛，无咳嗽、咳患者神清，精神可，偶有视物模糊，时有口干不适，身微热，微恶寒，咽痛，无咳

4、嗽、咳痰，诉左侧颈部疼痛不适，查体：痰，诉左侧颈部疼痛不适，查体：T：37.7，BP：130/80mmHg，双肺叩诊清音，双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心音正常，心率呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心音正常，心率84次次/分，左颈部可触及一分，左颈部可触及一1.02.0cm肿块，局部压痛，未见明显红肿。肿块，局部压痛，未见明显红肿。11l血细胞分析血细胞分析(住院住院)RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。l三次痰培养示：干燥奈瑟氏菌三次痰培养示：干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。草绿色链球菌。l

5、三次结核菌涂片示：三次结核菌涂片示：300个视野未见抗酸杆菌。个视野未见抗酸杆菌。l咽拭子培养咽拭子培养+药敏干燥奈瑟氏菌药敏干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。草绿色链球菌。lPPD实验提示阳性，但无临床意义。实验提示阳性，但无临床意义。1lhistiocytic necrotizing lymphaderitis lHNLlKikuchis disease（菊池病）（菊池病）组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等于等于1972年描述，年描述，本病在日本报告很本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的多，约占颈部淋巴结活检的3%9%。患者多见于青春期，年

6、龄在。患者多见于青春期，年龄在10岁岁30岁常见，岁常见，偶尔也有老年人。偶尔也有老年人。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。1l可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关 EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人类疱疹病毒人类疱疹病毒-6 巨细胞病毒巨细胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l可能与变态性反应有关可能与变态性反应有关在坏死灶内及灶周组织中在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎可见纤维素样坏死性血管炎1单纯型单纯型变态反应型变态反应型症状症状典型典型变应性发热变应性发热受累器官受累器官淋巴结淋巴结淋巴结、

7、脾脏、肝脏、肾脏、血淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、液、病程病程3 个月内个月内多次复发，病程较长多次复发，病程较长1l多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。 l发热发热 热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达3940，亦可呈间歇性发热，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热可持续部分患者体温可正常。发热可持续12周，个别患者可持续高热达周，个别患者可持续高热达12个月或更长，一般个月或更长，一般可自行消退。可自行消退。 l淋巴结肿

8、大淋巴结肿大 多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。不同。 1l皮疹皮疹 部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续部分患者可出现皮疹，表现为荨麻

9、疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续310天后消退。天后消退。 l肝脾肿大肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大，左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。恢复正常。 l80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。合

10、，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有的病人有38以上的发热，病人可骤起高烧以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。些病人无明显症状。1l血象血象: 多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显

11、升高，异淋比例亦较高，常10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。 l骨髓象骨髓象:多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。织细胞增多。l淋巴结活检淋巴结活检:为本病确诊的依据。为本病确诊的依据。 lX线、CT检查 除外结核及肿瘤占位性病变。除外结核及肿瘤占位性病变。 lB超 提示淋巴结、肝脾肿大。提示淋巴结、肝脾肿大。 1l三大主要表现：三大主要表现： 轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；轻度痛性淋

12、巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主； 发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。 l次要表现：次要表现： 血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。病理检查可确立诊断。 目前国内尚缺乏统一的诊断标准。目前国内尚缺乏统一的诊断标准。 1l肉眼肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色l光镜光镜皮质区和副皮

13、质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死， 正正常结构完全消失常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T 淋巴细胞淋巴细胞1l淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅

14、见细胞碎片及完全坏死；仅见细胞碎片及完全坏死；l可见变异淋巴细胞可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；和浆细胞样单核细胞同时出现；l有残存的淋巴小结免疫组化显示有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较细胞较CD45RA+(B)细胞多；细胞多；CD68+和和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。血病细胞浸润。1

15、11l恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一般好发于中老年人一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大全身淋巴结无痛性肿大, ,质地较硬韧质地较硬韧, ,活动度较差活动度较差后期可出现发热、白细胞升高等临床症状后期可出现发热、白细胞升高等临床症状lHNL HNL 在发热高峰时淋巴结可增大在发热高峰时淋巴结可增大, ,热退时缩小热退时缩小, ,在在1 d 1 d 内即可有明显变化内即可有明显变化淋巴结较孤立淋巴结较孤立, ,直径一般小于直径一般小于2 cm2 cm1lHNL 急性起病者常在短时间内出现高烧急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症易被诊断为化脓性炎症l化脓性炎症一般白细胞明显升高化脓性炎症

16、一般白细胞明显升高,有感染灶有感染灶,局部可以有红肿热痛等炎性表现局部可以有红肿热痛等炎性表现,对抗生素对抗生素治疗敏感治疗敏感lHNL白细胞减少、对抗生素治疗无效白细胞减少、对抗生素治疗无效1l亚急性起病伴淋巴结肿大的亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL 易被误诊为结核易被误诊为结核,但抗痨治疗无效但抗痨治疗无效l淋巴结结核淋巴结结核多继发于肺结核多继发于肺结核临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合1l在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的在女性

17、病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的HNL ，由于有时出现一过，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病l对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断1本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别相鉴别干酪样结核，病理呈完全坏死干酪样结核，病理呈完全坏死恶性淋巴瘤，被膜常破坏，恶性淋巴瘤，被膜常破坏， 细胞有异型细胞有异型恶性组织细胞增生症恶性组织细胞增生

18、症, 组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象1l本病可在本病可在12个月内自然缓解（自愈），但其中个月内自然缓解（自愈），但其中5%的病人在数月以至数年后复发，不的病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。需要特殊的治疗。l对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。快退烧，预后较好。l对复发的对复发的HNL 病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果。病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果。1l剂量为剂量为1mg.kg, 症状缓解后减量，症状缓解后减量， 疼痛明显者给予芬必得对症处理。疼痛明显者给予芬必得对症处理。l口服泼尼松口服泼尼松30 mg/ d ，逐渐递减为，逐渐递减为2