各种类型心脏疾病

1、动脉导管未闭是常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的15%r 21%其部位多在主动脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。女性多见。导管直径差异很大，可自数毫米至2.0cm不等。【诊断】 1病症：取决于未闭动脉导管的粗细，细者可无病症或剧烈体力活动前方出现心悸、气 短。粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感染、呼吸困难及发育差等，甚 至早期夭折。2体征： 在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。假设伴有严重肺动脉高 压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。 导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部位可闻及枪击 音。有严重肺动脉高压者，

2、可出现右向左分流，肺动脉血经导管逆行流入降主动脉，出现差异 性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。3辅助检查 x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈征。胸片显示主动脉结增 宽，有时呈漏斗征。左心室扩大较常见。两肺纹理增多。有肺动脉高压者，可有右心室扩大及 肺动脉圆锥隆突。偶见动脉导管部位有钙化影。 心电图：局部患者可正常，多数有左心室肥厚。有肺动脉高压时出现双室或右心室 肥厚。 二维超声心动图：可见降主动脉与肺动脉之间有血流交通，彩色血流多为连续性， 随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。严重肺动脉高压时，亦可出现右向左肺 动脉向主动脉分流。有经历者尚可明确未闭动脉导管的形态、直

3、径、长度以及肺动脉压力改 变，是动脉导管未闭确诊的主要手段。 右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。但对判断肺动脉高压程度和全 肺血管阻力有重要意义。对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主动脉造影仍有必要。杂音性质 及血流动力学改变与主肺动脉间隔缺损、 主动脉窦瘤破裂、 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 及冠状动脉心腔瘘相似，应注意鉴别主肺动脉间隔缺损较罕见， 系胚胎发育过程中， 动脉主干分隔不完全， 在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损， 缺损距主动脉瓣 0.5cm1.5cm，大小一般在1.5cm2.5cm。mori将本病分为三型：1型为 主-肺动脉间隔近端缺损、型为间隔远端缺损、川型为间隔完全

4、缺损。【诊断】1 病症：临床病症较严重，患儿生长发育受限，反复上呼吸道感染、心衰。肺动脉高压 出现较早，可并发感染性心内膜炎。2 体征：胸骨左缘第 23 肋间隙可扣到震颤，并可听到连续性杂音，由于常伴有严重肺 动脉高压， 杂音常不典型， 可为双期或收缩期杂音， 肺动脉瓣区第二音亢进， 并有脉压差增大， 水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。3辅助检查： x 线检查：常可见左、右心室增大，肺动脉圆锥突出，有时可呈瘤样扩张，主动脉 结小，肺门阴影增宽，肺纹理增多。 心导管检查：见肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压升高。假设心导管可经缺损进 入升主动脉、颈动脉，即可确诊。 升主动脉逆行造影：可见缺损的部位

5、、大小及距冠状动脉口的距离。 二维超声心动图：可显示主动脉、肺动脉根部缺损的大小及部位，肺动脉搏动增强。 彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉。主动脉窦瘤破裂主动脉根部与主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦， 并根据冠状动脉开口分别命名为 左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。如假设主动脉窦部组织发育不全，缺乏正常的 弹力组织和肌肉组织， 在主动脉内高压血流作用下窦壁逐渐变薄， 并向外扩张而形成囊袋状突 起即主动脉窦瘤。当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近的小腔，称为 主动脉窦瘤破裂，又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比拟少见，约占先天性心脏病的0.31%3.56%东方人

6、中的发病率比西方人高 5倍。年龄多在 2040 岁之间，男性约占 2/34/5。多数病例 合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣脱垂伴关闭不全等。主动脉窦瘤破裂预后不良， 破裂后生存时间平均为 1 3.9 年。【诊断】1 病症：约 1/3 病人突然发病，在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛、心慌和气短等 急性心衰的表现；约半数病人呈缓慢进展性加重的心衰表现；少数病人可无明显病症，在体检 时发现。2体征：胸骨左缘第34肋间可扣及细震颤，并可听到WV级表浅而粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心衰严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。3辅助检查： x 线胸片：显示心影扩大，肺纹理增

7、多，透视可见肺门舞蹈。 心电图：多为左心室肥厚或伴劳损。 二维超声心动图：可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出道上部（志贺I型）、右室流出道中下部（型）、右室的三尖瓣前隔瓣下方（川型）、右心房卵圆窝左上方（川a 型）以及无冠窦的窦瘤破入右房 （W型），左冠窦的窦瘤破入左房或左室。主动脉内径增宽，舒 张期主动脉瓣关闭不全程度。 同时可显示合并心脏畸形， 大多数病例经超声心动图检查即可明 确诊断。 右心导管检查 : 可判断窦瘤破口的位置， 测量肺动脉压力， 计算分流量和肺血管阻力。 逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小， 是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程 度，以及有无合并室间隔

8、缺损和动脉导管未闭等心脏畸形。 心导管检查和心血管造影在二维超 声心动图检查尚难以确定诊断时，选择性应用。三房心是由于胚胎发育障碍， 左房或右房被纤维肌隔分成二局部的先天性心血管畸形。 是一种少 见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房 （ 与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通 ） 。右位三房心较少见，仅占三房心病例的 8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为A、B、C三型：A型副房位于真性左房的上方、 B 型副房位于真性左房内侧偏后、 C 型副房骑跨于房间隔之上。从血流动力 学上那么根据副房与真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而

9、大致分为二尖瓣狭窄型和房 间隔缺损型二类。【诊断】三房心由于缺乏独特的临床病症和体征，80%以上病例合并有其他畸形， 临床诊断较困难。1病症：自幼发现心脏病，病症根据副房与真性左房以及左、右房之间交通情况而不同， 往往有易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现，严重者可出现轻度紫绀。2体征：多数类似房间隔缺损，在胸骨左缘第二肋间闻及川级全收缩期吹风样杂音，局 部病例伴有收缩期细震颤，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂，紫绀病例可出现杵状指。3辅助检查： 心电图：典型者为电轴右偏，右房、右室肥大，局部病例有不完全性右束支传导阻 滞。 x 线检查：可见两肺多血，心影不同程度扩大，右房、右窒和肺动脉扩大，

10、主动脉 结偏小，局部病例呈左房扩大的双房影。 二维超声心动图：左房腔内有膜状隔，将左房分成两局部。膜状隔上常有孔与真性 左房相通及与右心房相通。肺静脉全部或局部汇流入副房。彩色及脉冲多普勒显示，隔膜孔处 有异常多色血流及湍流频谱。心室间隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全或相互融合不严， 形成了两个心室腔之间的通道。 缺损的部 位、大小和数目变异甚大。可分为膜周部缺损、漏斗部缺损、隔瓣后缺损、肌部缺损和左室右 房通道型缺损。【诊断】 1病症：主要为活动后心慌气短，大型缺损伴肺动脉高压者，出生后短期内即出现心衰， 反复呼吸道感染；严重肺动脉高压时，可有咯血和紫绀。2体征：可出现发育障碍和心前区隆起。

11、胸骨左缘第34肋间有川W级全收缩期杂音伴细震颤。 漏斗部缺损者的杂音和细震颤的位置更高， 左室右房通道时杂音和震颤位置偏右。 肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大的患者，心尖区有舒张期杂音。严重肺动脉高压时，杂音和 细震颤减弱和消失，且在肺动脉瓣区有舒张早期杂音。3辅助检查： x 线检查：中、小型缺损心脏和大血管形态可根本正常，或有不同程度的左室和左 房增大；大型缺损心影均扩大，以左、右心室为主，肺动脉圆锥突出、肺充血和肺纹理增多。 左室右房通道型缺损，右房和左、右室均增大。严重肺动脉高压时，右心室增大，肺动脉段高 度突出，肺门血管显著扩大而周围肺纹理减少。 心电图检查：小型缺损可正常，较大缺损可有

12、左室高电压、左心室肥厚。 二维超声心动图检查。室间隔回声中断，根据中断出现切面部位，可确定缺损类型及大小。 彩色多普勒于收缩期呈现以红色为主的多色镶嵌血流自左室流向右室， 此一征象对小 缺损诊断意义更大。 心导管检查：通过测量各心腔的压力和血氧饱和度，可判断缺损的部位、大小，计算分流量及体、肺循环血管阻力。平均右室血氧含量高出右房0.9 容积%以上，或右室内 3 个标本的血氧含量差超过 0.6 容积%，即可确定诊断。 干下型缺损测出的分流部位可在主肺动脉； 左室右房通道时分流部位可在右房。 肺动脉高压可按照肺动脉收缩压 (PP) 与体动脉收缩压 (PS) 的比值分为3级：PP/PS 75%为重

13、度。肺血管阻力RP的增高亦分为 3级：RPIOwoodu为重度。法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损和右心室肥厚的心血管发育畸形综合征。 其发病率在紫绀 型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。【诊断】 1病症：多数患者自幼发现有不同程度紫绀伴活动性心悸、气短、易疲劳。紫绀严重者 可出现头晕、缺氧性晕厥，发育受影响。局部肺动脉瓣狭窄较轻者亦可无明显病症。2体征：紫绀较重者有杵状指、趾，心界不同程度扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩 期细震颤，伴表浅粗糙之全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音明显减弱或消失。3辅助检查： 心电图：绝大多数病例示右心室肥厚，高尖P波，且ST段可下降；有不完全性右束支传导阻滞者，

14、往往有较大之房间隔缺损。 x线检查：示两肺野纹理细少，心影扩大，以右房、右室为主，肺动脉主干大多显 示狭窄后扩张。 二维超声心动图：可见房间隔缺损及肺动脉狭窄的部位、程度及类型。超声造影可 显示心房水平右向左分流。彩色脉冲多普勒可显示肺动脉狭窄及房缺的彩色异常血流及频谱。 右心导管检查：可直接测得右心室压力及右室与肺动脉的压力阶差，右心室选择性 造影可分瓣肺动脉狭窄的类型和程度。法洛四联症在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心血管畸形。包括： 肺动脉狭窄。室间隔缺损。主动脉骑跨。右心室肥厚。其室间隔缺损巨大，约等于主动脉 开口，位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄可为单纯漏斗部狭窄，

15、但多数病例为漏斗部和肺动脉瓣混 合型狭窄，局部病例肺动脉狭窄可涉及肺动脉瓣环、主干甚或分支。主动脉骑跨于室间隔上， 局部起于右心室， 但主动脉瓣与二尖瓣大瓣之间有纤维连续。 法洛四联症的发病率占先心病的 12%14%，在紫绀型先心病中占首位。【诊断】1病症：自幼发现心脏病，多数患者自出生后36 个月出现紫绀，随年龄增长而紫绀渐重，运动和哭闹时尤甚。 呼吸困难和活动耐力差多在出生后 6 个月出现， 严重者生活难以自理，并可在活动时出现紫绀加重和缺氧性昏厥，甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞2体征：生长发育较缓慢，有杵状指、趾。心界扩大不明显，肺动脉瓣区第二音减弱或 消失。心脏顺钟向转位者，胸骨左缘第二

16、肋间常可闻及单一亢进的主动脉瓣第二音，胸骨左缘 第34肋间常可听到右室流出道狭窄而形成的典型收缩期射血性杂音，局部患者可伴收缩期 细震颤。3辅助检查： 血红蛋白和红细胞比容增高，并与紫绀成正比，动脉血氧饱和度下降，多在65%80%。 心电图：均为电轴右偏和右心室肥厚。 x线检查：显示“靴形心，两肺血管纹理细小而杂乱。右室流出道梗阻严重或肺 动脉发育极差者，两肺内尚可见丰富侧支循环所形成的网状构造。 二维超声心动图：显示主动脉内径增大、右移，骑跨在室间隔上；明确室间隔缺损 的部位、大小，肺动脉狭窄的部位及程度，右心室肥厚情况。超声右心造影见收缩期造影剂由 右心室直接进入主动脉。彩色多普勒可显示左

17、、右心室蓝色血同时注入主动脉。肺动脉重度狭 窄时有彩色血流通过，肺动脉闭锁时那么无血流通过。 选择性右心室造影：是明确诊断，选择手术病例，制定手术方案，估计术后反响的重要依据。右室双腔心以往又称右室异常肌束、 分隔右心室成三室心， 是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的 过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形 成一条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下跨越体部心室腔，分别 止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上， 将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔。 病理 解剖学上分为两种类型：肌隔型和肌束型。绝大多数病例合并室间隔缺损，尚可合并

18、肺动脉瓣 狭窄，或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。【诊断】1病症：右室双腔心的病理生理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，并受合并心脏 畸形的影响。重者可有紫组和杵状指、趾。2体征：3辅助检查：胸部 x 线摄片和心电图均缺乏特异性。二维超声心动图显示右室漏斗部无 狭窄，第三心室较大，而在漏斗腔下方的心室体部有异常肌束引起的狭窄。右心导管检查可在肺动脉、漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线，右室远、近侧腔内压力差超过 1.3kpa(l0mmhg) 以上。严重者，右室近侧腔内压力可超过左心室压。右室双出口是指一支大动脉肺动脉的全部和和另一支大动脉通常为主动脉的大部75%均发自右心室，室间隔缺损成

19、为左心室惟一出路的复杂先天性心血管畸形。按Van Praahg 病理分型，临床较常见的为 SDD型、SLL型、IDD型及ILL型，极少的为SDL型及IDL型。根据 室间隔缺损与大血管的关系可分为主动脉瓣下、肺动脉瓣下、靠近两大动脉型和远离两大型等四种类型，后两者的自然病史同室间隔缺损。约56%- 74%有肺动脉狭窄。【诊断】1病症：根据是否伴有肺动脉狭窄而不同。无肺动脉狭窄者，类似巨大室间隔缺损合并 肺动脉高压；有肺动脉狭窄者，那么类似法洛四联症。2体征：均有不同程度紫绀。肺动脉狭窄型那么紫绀严重，伴有杵状指、趾。心前区隆 起，胸骨左缘第34肋间常可听到川级以上收缩期杂音，多数伴细震颤。肺动脉

20、瓣区第二音 减弱或亢进，亦取决于有无肺动脉狭窄。3辅助检查： 心电图。在伴肺动脉狭窄者，几乎均有右房增大、右心室肥厚与室内传导阻滞，局 部病例有左心室肥厚， P-R 间期延长；不伴肺动脉狭窄者，可为右室肥厚或双室肥厚。 x线片：在伴肺动脉狭窄者，心影轻度扩大，两肺血少，心腰凹陷；不伴肺动脉狭 窄者，两肺血明显增多、心影扩大，肺动脉段突出。 二维超声心动图：可见主动脉与肺动脉均发自右心室及其相互关系，肺动脉狭窄的 部位及程度，主动脉与二尖瓣间有肌性连续，室间隔缺损的部位。在肺动脉狭窄的远侧及室缺 口的右室侧，多普勒可显示异常彩色血流及湍流频谱。 右心导管检查：以是否伴有肺动脉狭窄而分别类似法洛四

21、联症和大型室间隔缺损合 并肺动脉高压的改变。导管较易出主动脉瓣口而至升主动脉。 选择性心血管造影：当右心室注入造影剂后，主动脉和肺动脉往往同时显影，侧位 片主动脉位于肺动脉前方， 流出道与主动脉根部之穿插消失， 主动脉瓣与肺动脉瓣往往在冠状 切面的同一水平。伴肺动脉狭窄者，尚能清楚显示流出道狭窄程度和肺血管发育情况。艾森曼格综合征艾森曼格复合病 eisenmengers complex 一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏 血管畸形， 包括心室间隔缺损、 主动脉右位、 右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。 病人有紫绀。 本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用

22、以来， 通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，艾森曼格综合征 eisenmengers syndrome 一 词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。 推而广之， 心房间隔缺 损、动脉导管未闭、主动脉 - 肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可 有类似的临床表现， 亦可以归入本综合征的范畴。 因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左 分流综合征。一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来 的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉， 冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持 续开展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综

23、合征者那么较少亦较晚。【诊断】 1病症：轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显， 逐渐出现杵状指趾 。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。2体征：心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失动脉 导管未闭连续性杂音的舒张期局部消失或减轻心室间隔缺损的收缩期杂音减轻 ，肺动脉 瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音， 第二心音亢进并可分裂， 以后可有吹风样舒 张期杂音相对性肺动脉瓣关闭不全 ，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音相对性三 尖瓣关闭不全 。3辅助检查： x 线片：右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充

24、血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉 - 肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心 室间隔缺损者左心室可增大。 心电图：右心室肥大及劳损，右心房肥大。 超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。 右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房 和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。 选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右 至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能防止。4病理变化 ：原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉 - 肺动脉间隔缺损或未闭的动脉

25、导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性 病变。本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也 逐渐增高，到达一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在 20 岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。5鉴别诊断：需与其它有紫绀的先天性心脏血管病，特别是法乐四联症相鉴别。6预后说明：本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰 竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管， 观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭

26、动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺 损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人那么不宜手术。瓣膜退行性变老年人心脏瓣膜发生退行性变，包括脂褐素及粘液样物质沉积，局灶性淀粉样变，心肌细 胞萎缩，纤维组织增加，瓣膜或瓣环硬化和钙化导致瓣膜关闭不全和或狭窄，心功能从代 偿开展到心力衰竭，称为老年钙化退行性瓣膜疾病。【诊断】1临床表现病症与体征 ：病人有不同程度心慌、气短、心界可向左扩大，心尖区可有 较粗糙的收缩期杂音，系瓣环钙化失去正常的括约肌作用及瓣叶硬化致瓣叶的张力增加所致。 主动脉瓣受累者， 主动脉瓣区可闻收缩期杂音及舒张早期杂音。 按本病的病理开展过程和心脏 功能状况

27、可以分为以下 3 期：早期或隐匿期：心瓣膜病变轻微，瓣膜启闭运动根本正常，心功能正常，无临床病症。 中期或心功能代偿期： b 超检查可见主动脉瓣叶或二尖瓣环多层光团反射，瓣膜启 闭运动中度受限， 患者日常生活根本上不受限制， 仅当呼吸道感染或剧烈活动时， 才出现心慌、 气短及双下肢水肿等心功能不全病症。 晚期或心力衰竭期：心瓣膜广泛严重纤维化、钙化，瓣膜启闭严重受限，出现严重的血流动力学障碍；患者体力活动明显受限制，轻度活动甚至休息时也可出现心悸、呼吸困难 等心力衰竭病症。2辅助检查超声心动图检查 ：目前老年瓣膜退行性变可由超声心动图来识别，应结合 年龄并排除其他病因所致心瓣膜病变。3. 并发

28、症和伴发病：本病可并发束支阻滞、房室阻滞、早搏、心房颤抖、感染性心内膜 炎。常与高血压、冠心病同时并存，后者可促进本病的发生。二尖瓣脱垂由于瓣叶粘液性变，伸长或松弛，腱索伸长或断裂，乳头肌变性萎缩，左室壁局部收缩失 调，二尖瓣环扩张等，使二尖瓣在收缩期突入左房，伴或不伴有二尖瓣关闭不全。可由于心肌 与乳头肌缺血、炎症及其他病变，先天性等原因引起，约30%病人病因不明，多见于二尖瓣后叶。女性较多见。又名特发性二尖瓣脱垂综合征。【诊断】1病症：可无病症。常见有胸痛，与劳力无关，使用硝酸盐制剂不缓解。可有心悸、疲 乏及呼吸困难。少数有焦虑，性格改变，晕厥或猝死。2体征： 特发性者常有胸廓异常、 直背

29、等。 心尖部及其内侧有收缩中、 晚期喀喇音伴 或 不伴有收缩晚期杂音。喀喇音强度与体位有关，药物亦可影响，凡立位，深吸气，用硝酸盐 制剂导致左心容量减少， 脱垂提早并加重， 那么喀喇音愈近第一心音， 收缩期杂音变长。 反之， 那么相反。假设有明显关闭不全时，可有相应体征。3辅助检查： x 线：心影多正常，有二尖瓣关闭不全时，左房、左室扩大。左室造影可确定脱垂 瓣膜的部位及数目。 心电图：约2/3病人有ST-T异常，Q-T间期延长，U波明显，房性、室性心律失常， 窦房结功能不全及房室传导阻滞等。 二维超声检查：可见收缩期二尖瓣前叶或后叶突向左房，M型超声显示收缩期二尖瓣曲线成吊床样改变。左心房可

30、见脱垂二尖瓣回声。假设有二尖瓣关闭不全时，超声多普勒在 左房侧可测得收缩期湍流频谱。4并发症：细菌性心内膜炎、室性心律失常和碎死、脑栓塞。冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病， 它是因供给心脏本身的冠状动脉管壁形成粥样斑块造成血管腔狭窄所致心脏 病变。由于冠状动脉狭窄的支数和程度的不同，其临床病症也有不同。【诊断】 1病史及病症：典型的病症为劳力型心绞痛，在活动或情绪冲动时出现心前区压榨性疼痛，局部患者向左肩部或/和左上臂部放散，一般持续 510分钟，休息或含服硝基甘油等药 物可缓解。局部伴有胸闷或以胸闷为主，严重者疼痛较重，持续时间延长，休息或睡眠时也可 以发作。病史提问要注意诱因、疼痛的部位

31、、持续时间，有无放散，伴随病症及缓解方式。2体查：一般早期无明确的阳性体征，较重者可有心界向左下扩大，第一心音减弱，有 心律失常时可闻及早搏、心房纤颤等，合并心衰时两下肺可闻及湿罗音，心尖部可闻及奔马律等。3辅助检查： 心电图：T波低平、倒置及ST段下移，特别是水平型和下斜型下移更有意义。 心脏彩超：可有左室室壁节段性运动障碍。 平板运动试验常阳性。 同位素心肌扫描ECT可出现心肌缺血性改变 24 小时心电图 Holter 监测运动时出现缺血性改变 冠状动脉造影是诊断冠心病的金标准。 必要时可检查血脂、血糖。4鉴别诊断：应与心肌炎、肥厚梗阻性心肌病、心包炎、胸膜炎等所致胸痛进展鉴别。风湿性心脏

32、病系由 A 簇乙组溶血性链球菌所致反复发作的非化脓性炎症， 可发生于全身各局部的胶原组 织，尤以心脏和关节最为特征。急性发作后，假设涉及心脏会导致心瓣膜显著损害，而成为风 湿性心瓣膜病。本病多发于冬春季节，寒冷、潮湿和拥挤环境下，初发年龄多在515岁，复发多在初发后35年内。【诊断】 1病史及病症：典型表现为：心脏炎，多发性游走性关节炎，皮肤环形红斑，皮下结节 与舞蹈病等。 发病前 13周,半数病人可有急性扁桃体炎、 咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热病 史。问诊要提问患者有无 上感 、发热、乏力、皮疹，家庭居住环境等；有无心悸、胸闷、胸 痛；有无大关节疼，是否呈游走性。2体查： 心脏普遍增大，心动

33、过速与体温不成比例，心尖部第一心音减弱，舒张期奔马律。心尖部级以上高调，收缩全期杂音，并可有柔和、短促的低调舒张中期杂音carey-coombs杂音。 双肺底可出现细湿罗音等心衰体征。 局部有心包摩擦音，可同时伴有胸膜摩擦音。 关节红、肿胀，活动受限。 少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑，中央苍白； 在大关节伸侧，尤其是肘、膝及腕关节，枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见25mm大小的皮下小结，无压痛，不与皮肤粘连，可移动。 儿童可见手足无意识不协调的动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现。 心外的风湿表现：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来 环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。

34、3辅助检查： 咽拭子培养链球菌阳性。 抗链球菌溶血素“ O ASO 500u或抗DnA酶20万u/L。血沉ESR增快。 C-反响蛋白CRP阳性。 血常规可显示轻度贫血，白细胞总数及中性粒细胞比例增高 心电图：房室传导阻滞、早搏、房颤、窦性心动过速、P-R间期延长，ST-T改变：心肌损伤时ST段压低，急性心包炎时出现弓背向下的ST段抬高。 x线：心界大，心包积液时心脏可呈烧瓶样改变。 心脏彩超UCG:可见心腔扩大，心肌搏动幅度减低，心包腔可见液性暗区。 同位素心肌扫描ect：心肌呈花斑样改变，心腔扩大。4诊断标准： 上述典型主要表现中具备 2项或1项，加上过去假设患过风湿热或风心病、关 节炎、发

35、热、ESR增快、CRP阳性、白细胞增多 P-R间期延长、ST-T改变，Q-T延长或心律失 常中有两项，那么高度可疑有急性风湿热，假设同时有ASO及抗Dna酶升高，近期患过猩红热， 咽拭子培养发现A簇链球菌阳性多可确诊。 有关风湿三项检查判断：当ASC升高，而ESR与 CRP阴性，那么说明有链球菌感染，或风湿热的恢复期；当ESR CRP升高，而ASC正常，那么考虑有其他感染； 假设三项均阳性，那么提示风湿活动；风湿热伴右心衰时 ESR可以正常，但CRP仍阳性； 假设三项均阴性，那么多排除有活动期风湿热，但并不尽如此。 有慢性风湿性心瓣膜病时， 诊断风湿活动应注意有无以下情况一项以上： 轻度贫血，

36、 窦性心动过速，关节疼， ASC升高和/或ESR CRP升高。原有杂音性质改变或出现新的病理性 杂音。新近出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭。顽固性心衰，对洋地黄制剂易中毒。新近出现各种严重心律失常。心衰时 ESR正常，但心衰纠正后或手术后出现可排除其他原因的ESR升高。换生物瓣或瓣膜球囊成形术后12年内又出现较明显的瓣膜狭窄。出现风湿热的心外表现。诊断性抗风湿治疗后病情明显改善。Poncet 综5鉴别诊断： 应注意与感染性心内膜炎、病毒性心肌炎、类风湿性关节炎、 合征、急性化脓性关节炎、链球菌感染后状态及结缔组织病等鉴别 心肌病 是心肌病变伴心功能障碍的疾病。根据病理生理、病原学及发病因素，

37、分为 6 个类型：扩 张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病含克 山病及特异性心肌病。特异性心肌病系伴发于特异性心脏病或全身性疾病，如围生期心肌病 等。扩张型心肌病有逐渐增多的趋势。 可能的致病因素有营养不良、 病毒感染、 自身免疫反响、 微血管病变、 遗传等。心脏扩大，心肌纤维变性、坏死、纤维化为主要病变。3050岁男性发病较多。心律失常、心脏扩大、心力衰竭为主要表现。【诊断】1病症：胸部隐痛或钝痛， 10%有典型心绞痛。头晕或晕厥，四肢无力。常有各种心律失 常而致心慌， 亦有因之猝死者。 病变开展出现左、 右心心力衰竭时有心慌、 气短、 肝大、 水肿2

38、体征：心律失常可能是早期惟一表现，室性期前收缩最常见，可有各种类型不同程度 的传导阻滞。心界扩大，第一心音减弱，常有收缩期前及舒张期奔马律。心尖部有吹风样收缩 期杂音，偶有舒张期杂音，杂音于心力衰竭加重时增强，反之减弱或消失。心腔内附壁血栓脱 落，可致脑、肺、肾、四肢等动脉栓塞。重症患者血压降低，脉压小。心力衰竭时可有血压升 高。3辅助检查： x 线透视：心脏普遍扩大，以左心室扩大为主。病程早期，心力衰竭时心脏扩大更 明显，心力衰竭控制后，扩大的心脏可有回缩。心脏搏动减弱，主动脉不扩张，肺动脉扩张， 肺淤血。 心电图：多导联st段下降t波倒置，低电压。各种类型心律失常，以室性期前收缩及心房颤抖较多见，左心室肥厚，偶有病理性Q波。 二维超声心