血液系统诊断学诊断学中国医科大学ppt课件

1、 血液造血系统疾病病症学中国医科大学第二临床学院李晓东贫贫 血血 anemia概概 念念 指单位体积外周血中的红细胞数，血指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和红蛋白浓度和/ /或血细胞比容低于同龄正或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧缺乏及缺氧常最低值，从而使组织供氧缺乏及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现所致的代偿作用而引起一系列临床表现一发活力制一发活力制 红细胞寿命红细胞寿命120天，其产生与破坏坚天，其产生与破坏坚持动态平衡。持动态平衡。 1 红细胞生成减少红细胞生成减少 2 红细胞破坏添加溶血红细胞破坏添加溶血 3 红细胞丧失过多失血红细胞丧失过多失血 二问诊要

2、点二问诊要点1、共同表现：贫血可累及全身各个系统、共同表现：贫血可累及全身各个系统 贫贫 血血 的的 共共 同同 表表 现现 系系 统统 临床表现临床表现 全身病症全身病症 微热微热 皮肤粘膜皮肤粘膜 惨白惨白 呼吸、循环系统呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏心脏SM，心绞痛。，心绞痛。 消化系统消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统生殖系统 无月经、阳痿无月经、阳痿 精神、神经系统精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、留意力不头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、

3、留意力不集集 中、肌力下降、肌肉痉挛。中、肌力下降、肌肉痉挛。二问诊要点二问诊要点 2、贫血类型 RBC生成减少 RBC破坏增多 RBC丧失二问诊要点二问诊要点3、贫血的程度、贫血的程度正常正常Hb：成人：成人 男男120g/L 女女110g/L轻度贫血：大于轻度贫血：大于90g/L中度贫血：中度贫血：90-60g/L重度贫血：重度贫血：60-30g/L极重度贫血：小于极重度贫血：小于30g/L二问诊要点二问诊要点4、贫血的起病情况、贫血的起病情况 发病急、进展快发病急、进展快急性白血病急性白血病 急性再障急性再障 急性大量溶血急性大量溶血 发病缓慢发病缓慢慢性再障慢性再障 缺铁性贫血缺铁性贫

4、血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血二问诊要点二问诊要点5、贫血的致病要素、贫血的致病要素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月经、妊娠、生育女性：月经、妊娠、生育婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食乡村患者：讯问寄生虫感染史乡村患者：讯问寄生虫感染史二问诊要点二问诊要点6、贫血的遗传要素、贫血的遗传要素7、贫血的治疗反响、贫血的治疗反响二问诊要点二问诊要点8、贫血伴随病症、贫血伴随病症-a1伴黄疸、胆石症伴黄疸、胆石症溶血贫血溶血贫血 伴下肢踝部溃疡伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血2伴指甲扁平、凹陷匙状指，咽下困伴指甲扁平、凹陷

5、匙状指，咽下困 难难缺铁缺铁3伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索病症髓后索侧索病症巨幼细胞贫血。巨幼细胞贫血。4伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向出血倾向二问诊要点二问诊要点8、贫血伴随病症、贫血伴随病症-b5伴发热、皮肤关节病症伴发热、皮肤关节病症结缔组织病结缔组织病6伴发热、出血伴发热、出血再障、急性白血病再障、急性白血病7伴胸骨压痛、骨痛伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌骨髓转移癌8伴淋巴结、脾大伴淋巴结、脾大淋巴瘤淋巴瘤9伴体重下降伴体重下降恶性肿瘤恶性肿瘤三临床意义三临床意义 1、造血物质缺

6、乏导致的贫血、造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血：体内储存铁缺乏缺铁性贫血：体内储存铁缺乏巨幼细胞贫血：叶酸、维生素巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏缺乏三临床意义三临床意义2、骨髓造血功能妨碍导致的贫血、骨髓造血功能妨碍导致的贫血再生妨碍性贫血：造血干细胞数量减少再生妨碍性贫血：造血干细胞数量减少纯红细胞再生妨碍性贫血纯红细胞再生妨碍性贫血造血干细胞选择性地呵斥原红细胞产生妨碍造血干细胞选择性地呵斥原红细胞产生妨碍骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征MDS难治性贫血，常伴感染或出血，可演化为急性白血病难治性贫血，常伴感染或出血，可演化为急性白血病骨髓性贫血骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性

7、肿瘤、血液系统恶性疾病慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病三临床意义三临床意义 3、溶血性贫血 RBC破坏添加，超越骨髓造血功能的代偿才干。 特点：伴黄疸，脾大。 4、失血性贫血 各种急、慢性失血皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血(Mucocutaneous hemorrhage) 概 念 由于机体的止血与凝血功能妨碍引起由于机体的止血与凝血功能妨碍引起的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或身体的某些部位蒙受细微创伤后，出或身体的某些部位蒙受细微创伤后，出血不止的一组临床表现。血不止的一组临床表现。一发活力制一发活力制完好的止血体系：血管、血小板、凝血系完好的

8、止血体系：血管、血小板、凝血系统统根本病因：血管壁异常根本病因：血管壁异常 血小板数量或质量异常血小板数量或质量异常 凝血功能异常凝血功能异常一次性止血：血管、血小板一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系统二次性止血：凝血系统二问诊要点二问诊要点1 1、明确能否有出血倾向、明确能否有出血倾向 1 1皮肤粘膜瘀点、瘀斑皮肤粘膜瘀点、瘀斑 皮肤粘膜构成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之皮肤粘膜构成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。 瘀点：直径小于瘀点：直径小于2mm2mm 紫癜：直径紫癜：直径3-5mm3-5mm

9、瘀斑：大于瘀斑：大于5mm5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 2 2软组织及内脏出血软组织及内脏出血软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿凝血因子缺凝血因子缺 乏或活性降低所致。乏或活性降低所致。二问诊要点二问诊要点2、出血特征、出血特征 不同止血机制异常的出血特征不同止血机制异常的出血特征 一次性止血异常一次性止血异常 二次性二次性止血异常止血异常 原原 因因 血管、血小板异常血管、血小板异常 凝血凝血异常异常 出血部位出血部位 皮肤、粘膜范围广泛皮肤、粘膜范围广泛 深部深部组织血肿组织血肿 关

10、节腔内关节腔内出血出血瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑 多见多见 少见少见止血方式及效果止血方式及效果 压迫止血压迫止血 输新输新颖血浆或颖血浆或 成分输血成分输血效果好效果好 诱诱 因因 自发出血多见自发出血多见 外伤引外伤引起多见起多见二问诊要点二问诊要点3、年龄与性别、年龄与性别幼年幼年先天性或遗传性出血疾病先天性或遗传性出血疾病老年老年老年性紫癜老年性紫癜年轻女性年轻女性单纯性紫癜单纯性紫癜男性男性血友病甲，关节腔出血血友病甲，关节腔出血二问诊要点二问诊要点 4、出血的程度及继续时间、出血的程度及继续时间 外伤或术中出血量多外伤或术中出血量多 时间长提示出血倾向。时间长提示出血倾向。 5、出血的部

11、位及其数目、出血的部位及其数目 6、出血的性状、出血的性状 无诱因自发性出血无诱因自发性出血 二问诊要点二问诊要点 7、出血的既往史、出血的既往史 有些有遗传要素，在幼年时期发病，有些有遗传要素，在幼年时期发病，如血友病如血友病 8、出血的诱发要素、出血的诱发要素 感染、服药史、抗凝治疗、接触化感染、服药史、抗凝治疗、接触化学物品、放射线学物品、放射线二问诊要点二问诊要点 9、伴随病症伴上感前驱病症血小板减少性紫癜，过敏性紫癜伴关节痛、腹痛、便血、血尿过敏性紫癜紫癜出现于服药后药物性紫癜伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神病症血小板减少性紫癜伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛白血病、淋巴瘤伴重症感染，休

12、克播散性血管内凝血二临床意义二临床意义 1、血管异常性出血性疾病、血管异常性出血性疾病 1过敏性紫癜过敏性紫癜机体对某些物质过敏而发生变态反响，引起广泛性小血管炎，使之机体对某些物质过敏而发生变态反响，引起广泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反响性出血通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反响性出血性疾病。性疾病。临床特点：临床特点：A：儿童，青少年多见，男性多于女性：儿童，青少年多见，男性多于女性B：伴呼吸道病症：伴呼吸道病症C：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。D：略高于皮肤，是出血性

13、血疹或小型荨麻疹。：略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。 二临床意义二临床意义2遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性血管壁构造异常遗传性血管壁构造异常A：家族史：幼年可发病：家族史：幼年可发病B：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道部、耳部、消化道C：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血管扩张，可高出皮肤外表，加压后消逝。管扩张，可高出皮肤外表，加压后消逝。D：同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。：同一病

14、变部位自发性或轻伤后反复出血。二临床意义二临床意义3单纯性紫癜：缘由不明单纯性紫癜：缘由不明4老年性紫癜老年性紫癜二临床意义二临床意义 2、血小板异常性出血特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜原发性血小板增多症血小板无力症继发性血小板减少症二临床意义二临床意义3、凝血功能异常性出血性疾病、凝血功能异常性出血性疾病血友病血友病血管性血友病血管性血友病维生素维生素K缺乏症缺乏症弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血淋巴结肿大淋巴结肿大 一机制一机制浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区深部淋巴结：体内深部组织深部淋巴结：体内深部组织缘由：炎症缘由：炎症 恶性

15、肿瘤恶性肿瘤 组织细胞增生组织细胞增生二问诊要点二问诊要点1、肿大部位、肿大部位2、起病特点、起病特点 忽然出现忽然出现急性感染急性感染 病程长病程长慢性炎症慢性炎症 进展性无病性增大进展性无病性增大癌、转移癌、转移 起病急，全身起病急，全身急性白血病急性白血病二问诊要点二问诊要点 3、触诊特点活动性：好 普通炎症 差、粘连淋巴结核触痛：有炎症 无淋巴瘤、转移癌硬度：石样转移癌 弹性淋巴瘤 柔软炎症皮肤溃疡结核二问诊要点二问诊要点4、伴随病症、伴随病症颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热急性扁桃急性扁桃体炎体炎伴皮疹伴皮疹慢淋、淋巴瘤慢淋、淋巴瘤伴皮肤瘙痒伴皮肤瘙痒Hodgkin病病伴周期性发热伴周期性发热淋巴瘤淋巴瘤伴溶血性贫血、黄疸伴溶血性贫血、黄疸淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结淋巴结 病、恶性组织细胞病病、恶性组织细胞病伴发热、出血、贫血、脾大伴发热、出