症状学黄疸ppt课件

1、症状学症状学 -黄疸黄疸1目的要求目的要求n掌握黄疸的基本概念和胆红素代谢掌握黄疸的基本概念和胆红素代谢n掌握溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁掌握溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的机制与临床特点淤积性黄疸的机制与临床特点n熟悉黄疸的伴随症状熟悉黄疸的伴随症状2黄疸黄疸 jaundicen黄疸是由于血清中胆红素黄疸是由于血清中胆红素(bilirubin)升高致使皮肤、升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的现象黏膜和巩膜发黄的现象n正常血清胆红素浓度不超过正常血清胆红素浓度不超过17.1mol/L（1.0mg/dL）n血清中胆红素在血清中胆红素在17.l-34.2mol/L，临床不易察觉，称，临床不

2、易察觉，称为为隐性黄疸隐性黄疸，超过，超过34.2mol/L （ 2.0mg/dL ）时出现）时出现黄疸黄疸 3注意与其他原因引起的黄染黄染鉴别n黄疸特点n先巩膜、硬腭、软腭，后皮肤n连续，近角膜缘处轻、淡，远角膜缘处重、深n胡萝卜素血症n先出现于皮肤（手掌、足底、前额及鼻部）n一般不出现巩膜和口腔粘膜黄染n停止进食致黄染食物后可逐渐消退n含黄色素的药物n先出现于皮肤，严重者出现于巩膜n近角膜缘处重、深，离角膜缘越远越轻、淡n内眦部脂肪沉积斑n分布不均匀4通过肾脏滤过称尿胆红素不能通过肾脏滤过5n总胆红素总胆红素 (total bilirubin，TB) 0.1-1.0mg/dl (1.7-1

3、7.1umol/l)n结合胆红素结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)n 0-0.2mg/dl (0-3.42umol/l)n非结合胆红素非结合胆红素(unconjugated bilirubin,UCB) n 0.1-0.8mg/dl (1.7-13.68umol/l)6明确以下几个问题n非结合胆红素非结合胆红素也称游离胆红素，不溶于水，不也称游离胆红素，不溶于水，不能通过肾脏滤过，尿液中不出现游离胆红素能通过肾脏滤过，尿液中不出现游离胆红素n结合胆红素结合胆红素为水溶性，能通过肾脏滤过，也称为水溶性，能通过肾脏滤过，也称尿胆红素尿胆红素n尿胆原尿胆原尿胆素（随尿液排出

4、）尿胆素（随尿液排出）n尿胆原尿胆原粪胆素（随粪便排出）粪胆素（随粪便排出）7黄疸分类黄疸分类n按病因学分类按病因学分类n按胆红素性质分类按胆红素性质分类溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 UCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸8溶血性黄疸溶血性黄疸病因：病因：n先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症红细胞增多症n后天获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫后天获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血以

5、及蚕豆血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血以及蚕豆病、伯氨喹、系统性红斑狼疮等引起的溶血病、伯氨喹、系统性红斑狼疮等引起的溶血n非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、败血症、毒蕈中毒等尿、蛇毒、败血症、毒蕈中毒等 9溶血性黄疸溶血性黄疸发生机制：发生机制：n大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力过肝细胞摄取、结合与排泌能力n溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功

6、能n非结合胆红素在血中潴留出现黄疸非结合胆红素在血中潴留出现黄疸 1011溶血性黄疸溶血性黄疸临床表现：临床表现：n一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色n急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功有不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭能衰竭n慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血 12溶血性黄疸溶血性黄疸实验室检查：实验室检查：nTB ，以，以UCB增加为主，增加为主，CB基本正常基本正常n由于血中由于血中UCB增加

7、，故增加，故CB形成也代偿性增加，排至形成也代偿性增加，排至肠肠道道尿胆原尿胆原，粪色加深，粪色加深n肠道肠道尿胆原尿胆原，重吸收至肝内者也增加，重吸收至肝内者也增加，血血尿胆原尿胆原 n血血尿胆原尿胆原 ，可从肾排出，可从肾排出，尿尿胆原尿尿胆原n尿胆红素尿胆红素()n急性溶血时，尿急性溶血时，尿HB(+)，隐血试验，隐血试验(+) 13肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n病因：病因： 各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩端螺旋体病等端螺旋体病等 14肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸发生机制：发

8、生机制：n由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加n部分结合胆红素因排泄障碍也反流入血中，致血部分结合胆红素因排泄障碍也反流入血中，致血中结合胆红素也增加中结合胆红素也增加15 16肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸临床表现：临床表现：n皮肤、粘膜浅黄至深黄皮肤、粘膜浅黄至深黄n原发病表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出原发病表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水，甚至昏迷血倾向、腹水，甚至昏迷 17肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n实验室检查：实验室检查：nTB ，UCB 、C

9、B 均均n尿尿胆红素胆红素(+)n尿尿尿胆原尿胆原n肝损肝损18胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸病因：病因：n肝内性肝内性n肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性肝肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性肝炎、原发性胆汁性肝硬化炎、原发性胆汁性肝硬化n肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性黄疸等肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性黄疸等n肝外性：肝外性：肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤所致，总胆管结石、胰头癌为多见所致，总胆管结石、胰头癌为多见 19胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸发生机制：发生机制：n胆道阻塞导致胆管压力

10、升高，引起胆管扩张胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张 小胆管和毛细胆管破裂小胆管和毛细胆管破裂 CB返流入血返流入血n肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起20胆总管阻塞胆总管阻塞肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞胰头癌胰头癌2122胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸临床表现：临床表现：n皮肤呈暗黄色，完全阻塞颜色更深，呈黄绿色皮肤呈暗黄色，完全阻塞颜色更深，呈黄绿色n皮肤瘙痒及心动过速皮肤瘙痒及心动过速n尿色深尿色深n粪便颜色变浅或呈白陶土色粪便颜色变浅或呈白陶土色 23胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸实验室检查：实验室检查：nTB ，CB n尿尿胆红素胆红素(+)n尿尿尿胆原

11、尿胆原或或()n血清碱性磷酸酶血清碱性磷酸酶24先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸n 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸缺陷所致的黄疸n临床上少见临床上少见25先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸1. Gilbert综合征综合征n系由于肝细胞摄取系由于肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中酸转移酶不足，致血中UCB增高增高n多见于年轻的健康病人，常染色体显性遗传病多见于年轻的健康病人，常染色体显性遗传病n为轻度的为轻度的UCB血症，胆红素一般血症，胆红素一般3mg/dl，患者有倦，患者有

12、倦怠、恶心、肝区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄怠、恶心、肝区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄疸多呈间歇性疸多呈间歇性n体检无异常发现，肝功能试验结果一般正常体检无异常发现，肝功能试验结果一般正常n肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据n用激素试疗无效。口服用激素试疗无效。口服苯巴比妥钠苯巴比妥钠可诱导微粒体的酶可诱导微粒体的酶活力，增加肝细胞的结合蛋白含量而促使胆红素排泄活力，增加肝细胞的结合蛋白含量而促使胆红素排泄n胆囊显影良好胆囊显影良好n预后良好预后良好26先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸2. DubinJohnson综合征综合征n为良性慢性间歇性黄疸

13、，常染色体隐性遗传病为良性慢性间歇性黄疸，常染色体隐性遗传病n肝脏对肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍及某些有机阴离子排泌障碍，血中，血中CB增高，尿中出现胆红素增高，尿中出现胆红素n女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重 时可出现右上腹痛，但无肝肿大时可出现右上腹痛，但无肝肿大n因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊造影常不显影造影常不显影n肝活检示肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒肝活检示肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒27先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸3. GriglerNajjar综合征综合征n系由肝细胞缺

14、乏葡萄糖醛酸转移酶系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故，故UCB不能形成不能形成CB，导致血中，导致血中UCB增高而出现黄疸增高而出现黄疸n常染色体隐性常染色体隐性(型型)或显性或显性(型型)缺陷缺陷n表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后后2周以内周以内n型全身情况差，血清胆红素可达型全身情况差，血清胆红素可达2531mg/dl，迅，迅速发展为核黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色速发展为核黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色n型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与核黄疸。与型不同，口服

15、苯巴比妥钠能使血清胆红型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低素明显降低n预后差预后差28先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸4. Rotor综合征综合征n系肝细胞对摄取系肝细胞对摄取UCB和排泄和排泄CB存在先天性障存在先天性障碍碍导致血中胆红素增高而出现黄疸导致血中胆红素增高而出现黄疸n较为罕见较为罕见n临床表现与临床表现与DubinJohnson综合征相似，血综合征相似，血清结合胆红素增高清结合胆红素增高n胆囊显影良好，少数可不显影。胆囊显影良好，少数可不显影。n肝活检正常肝活检正常29项目项目溶血性溶血性肝细胞性肝细胞性胆汁淤积性胆汁淤积性TBCB增加增加正常正常增加增加增加增加增

16、加增加明显增加明显增加CB/TB3040%5060%尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原增加增加轻度增加轻度增加减少或消失减少或消失ALT.AST正常正常明显增高明显增高可增高可增高ALP正常正常增高增高明显增高明显增高GGT正常正常增高增高明显增高明显增高PT正常正常延长延长延长延长对对VitK反应反应无无差差好好胆固醇胆固醇正常正常轻度增加或降低轻度增加或降低明显增加明显增加血浆蛋白血浆蛋白正常正常Alb降低降低Glob升升高高正常正常三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别30伴随症状伴随症状n发热发热: : 肝炎肝炎 胆管炎胆管炎 肝脓肿肝脓肿 急性溶血急性溶血n腹痛腹痛: : 胆结石

17、胆结石 胆蛔虫症胆蛔虫症 肝癌肝癌n肝大肝大: : 肝炎肝炎 肝硬化肝硬化 急性胆道炎症阻塞急性胆道炎症阻塞n胆大胆大: : 胆总管梗阻、癌胆总管梗阻、癌 胰头癌胰头癌n脾大脾大: : 肝炎肝炎 肝硬化肝硬化 溶血溶血 败血症败血症n腹水腹水: : 肝硬化失代偿肝硬化失代偿 肝癌肝癌 重症肝炎重症肝炎n皮肤瘙痒皮肤瘙痒: : 胆汁淤积胆汁淤积 31问诊要点问诊要点n确定是否黄疸确定是否黄疸n黄疸的起病黄疸的起病n黄疸的伴随症状黄疸的伴随症状n黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况n黄疸对全身健康的影响黄疸对全身健康的影响 总之，黄疸患者应首先确定高胆红素类型，再总之，黄疸患者应首先确定高胆红素类型，再确定黄疸的病因确定黄疸的