神经病学-周期性瘫痪

1、1周期性瘫痪周期性瘫痪Periodic ParalysisPeriodic Paralysis2概念概念周期性瘫痪：周期性瘫痪： 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。为特征的肌病，与钾代谢异常有关。分型：分型： 低钾型低钾型(最多见最多见) 高钾型高钾型 正常血钾型正常血钾型3低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传或散发的疾病。常染色体显性遗传或散发的疾病。 致病基因位于致病基因位于1号染色体长臂，可能与号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。关。 肌肉肌浆网空泡化，电镜

2、下可见空泡由肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。肌浆网终末池和横管系统扩张所致。1病因及发病机制：病因及发病机制：2 病理：病理：4低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪v任何年龄，任何年龄，20-4020-40岁男性多见。岁男性多见。 诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。激等。v发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。v发作持续时间：数小时发作持续时间：数小时- -数日。数日。3 临场表现：临场表现：5低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫

3、痪v发作期血钾发作期血钾3.5mmol/L3.5mmol/L，间歇期正常。，间歇期正常。v心电图：心电图：U U波波, T, T波低平倒置，波低平倒置，P-RP-R间期和间期和Q-TQ-T间期延长间期延长, S-T, S-T段下降，段下降，QRSQRS波增宽。波增宽。v肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。 4 辅助检查：辅助检查：6低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障神经支配肌肉损害

4、，无意识障碍和感觉障碍，血钾降低，心电图低钾性改变。碍，血钾降低，心电图低钾性改变。 5 诊断：诊断：7低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪v高钾性周围性瘫痪：高钾性周围性瘫痪：1010岁岁v正常血钾性周期性瘫痪：正常血钾性周期性瘫痪：1010岁，夜间，岁，夜间，补钾加重，补钠减轻。补钾加重，补钠减轻。v重症肌无力重症肌无力vGBSGBSv继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。药源性低钾麻痹。6 鉴别诊断：鉴别诊断：8v 发作时，发作时，10%10%氯化钾或氯化钾或10%10%

5、枸橼酸钾枸橼酸钾404050ml50ml顿服顿服, 24h, 24h内分次口服，一天总量为内分次口服，一天总量为10g10g。v发作频繁着，发作间期口服钾盐发作频繁着，发作间期口服钾盐1g31g3次次/ /日，螺旋内酯日，螺旋内酯20mg220mg2次次/ /日。日。v 避免诱因。避免诱因。 良好，随年龄增长，次数良好，随年龄增长，次数。7 治疗：治疗：8 预后：预后：9高钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪 又称强直性周期性瘫痪，少见，又称强直性周期性瘫痪，少见，常染色体显性遗传。常染色体显性遗传。 钠内流钠内流，钾从细胞内，钾从细胞内外，极外，极细胞膜兴奋性消失。细胞膜兴奋性消失。 与低钾相同。

6、与低钾相同。1病因及发病机制：病因及发病机制：2病理：病理：10高钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪v1010岁，男女岁，男女v诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。v肌无力从下肢近端开始肌无力从下肢近端开始上肢，颈肌，脑神经上肢，颈肌，脑神经支配肌，支配肌， 呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。v发作时血清钾发作时血清钾，尿钾，尿钾心电图心电图T T波高尖。波高尖。v发作时间短，数分发作时间短，数分1h，频率高，频率高，30岁好转。岁好转。3 临床表现：临床表现：11高钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪v发作期血清钾发作期血清钾5.5mmol/L5.

7、5mmol/L，CKCK。v心电图：心电图：T T波高尖，波高尖，P P波波。v肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高峰，静息电消失。峰，静息电消失。 4 辅助检查：辅助检查：12高钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪 家族史，儿童发作肌无力伴肌强直，家族史，儿童发作肌无力伴肌强直，血钾高。临床表现不典型时可做血钾高。临床表现不典型时可做v 钾负荷试验：口服钾钾负荷试验：口服钾3 38g8g，30309090分钟分钟内出现肌无力内出现肌无力v冷水诱发试验：前臂浸入冷水诱发试验：前臂浸入11111313水中，水中，20203030分钟，肌无力，停止浸水分钟，肌无力，停

8、止浸水1010分钟恢分钟恢复复5 诊断：诊断：13高钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪 低钾性，正常钾型，先天性副肌强直低钾性，正常钾型，先天性副肌强直症，继发性高血钾。症，继发性高血钾。 v发作时间短，不需治疗。发作时间短，不需治疗。v症状重时，症状重时，10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙101020ml20ml静注静注或或10%10%葡萄糖葡萄糖600ml+600ml+胰岛素胰岛素10102020单位单位v呋塞米呋塞米6 鉴别诊断：鉴别诊断：7 治疗：治疗：14正常钾周期性瘫痪正常钾周期性瘫痪 常染色体显性遗传。常染色体显性遗传。 1010岁，夜间或清晨醒来时，四肢或岁，夜间或清晨醒来时，四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。持续持续1010天以上。补钾加重，补钠好转。天以上。补钾加重，补钠好转。15正常钾周期性瘫痪正常钾周期性瘫痪 治疗：治疗：大量生理盐水静脉滴入。大量生理盐水静脉滴入。10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10ml10ml，钙片，钙片0.60.61.2g 21