下腔静脉血经肝回流入右心房布-加氏综合征的一种特殊类型

1、    下腔静脉血经肝回流入右心房:布-加氏综合征 的一种特殊类型        【摘要】目的回顾性研究一种特殊类型的布-加氏综合征:下腔静脉血经肝回流入右心房。方法彩色多普勒超声检查114例布-加氏综合征患者,观察下腔静脉和三支肝静脉的走行、入口和血流方向以及肝内外交流支。结果共5例布-加氏综合征患者呈现特殊循环方式,表现为肝段下腔静脉血经一支肝静脉入肝,通过肝内交通支再经另一支肝静脉回流右心房。诊断均经介入手术证实。结论下腔静脉血经肝回流型布-加氏综合征是一种少

2、见类型,其特点是下腔静脉入口处的闭塞或重度狭窄,伴随分别开口于下腔静脉阻塞段上下方的两支肝静脉和肝内丰富的交通支。正确诊断这种特殊类型病变对布-加氏综合征血管病变分型和介入治疗方案制定均有重要意义。【关键词】超声检查,多普勒,彩色;肝静脉血栓形成Blood of inferior vena cava flowing into right atrium via hepatic veins:a special type of Budd-Chiari syndromeZHANG Guoquan,SUN Hongjun,WAN Zhaohai（Depatrtment of Abdominal Ultr

3、asound,Shandong Provincial Hospital,Ji'nan 250021,China）【Abstract】ObjectiveRetrospectively study a special pattern of Budd-Chiari syndrome(BCS):inferior vena cava(IVC) blood flowing into right atrium via hepatic veins.MethodsOne hundred and fourteen patients with BCS were examined with color Dop

4、pler ultrasound.The courses,orifices and flow direction of IVC,three main hepatic veins(HVs) and the collaterals were investigated.ResultsFive patients with BCS were found possessing that circulation type:blood of hepatic IVC flowed into the liver through a hepatic vein,and through intrahepatic coll

5、aterals and another hepatic vein,and finally flowed into the right atrium.Diagnoses of the 5 cases were proved by interventional management.ConclusionsBlood flowing of IVC via hepatic veins is a rare type of BCS.The character is the occlusion or severe stenosis of IVC accompanying two hepatic vein o

6、pened inferior and superiov to IVC obstructive segment respectively and abundant intrahepatic collaterals.Diagnosis of this special circulation pattern of BCS is significance both in vessel impairment classification and interventional strategy decision-making.【Key words】Ultrasonography,Doppler,color

7、;Hepatic vein thrombosis布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)血管纹理的改变复杂多样。现代高灵敏度彩超可以实时、动态、直观地观察肝脏内外血管形态和血流动力学的变化,因而已成为布-加氏综合征首选检查技术1。我们用彩色多普勒血流显像(CDFI)技术发现数例特殊病变类型布-加氏综合征,现报告如下。资料与方法19941997年我们经CDFI技术检查布-加氏综合征,于114例中共发现5例患者呈现下腔静脉血经肝回流型病变。诊断均经介入手术证实。患者一般资料见表1。表1患者一般资料及主要病变类型病例性别年龄(岁)主要血管病变类型IVCRHVMHVLHV1男

8、25节段闭塞完全闭塞节段闭塞节段闭塞2男21膜样狭窄正常膜样闭塞膜样狭窄3男23膜样闭塞闭塞消失节段闭塞膜样闭塞4男45膜样闭塞正常合干狭窄5女27膜样闭塞完全闭塞膜样闭塞膜样闭塞注:IVC-下腔静脉,RHV-右肝静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静脉 采用东芝SSA-270A彩色多普勒血流显像仪,3.75 MHz凸阵及相控阵探头。患者空腹12 h以上,平静休息30 min后于清晨平卧位检查。右肝静脉检查时取右侧肋缘下斜切面或右侧肋间斜切面,中肝静脉、左肝静脉检查时取剑突下偏右或偏左斜切面或纵切面,下腔静脉检查时取剑突下偏右纵切面或右侧肋间冠状切面。结果患者病变类型及经肝回流途径分述如下:病

9、例1血管病变情况:下腔静脉和三支肝静脉均呈节段样闭塞,右肝静脉闭塞,呈条索样回声,可见扩张的右下肝静脉开口于下腔静脉闭塞段下方,扩张的左上肝静脉开口于下腔静脉闭塞段上方。血流改变:下腔静脉血于吸气期经右下肝静脉流入肝内呈红色,而呼气期则回流入下腔静脉呈蓝色,肝内交通支持续向左侧流动,最终经左上肝静脉流入右房(1)。病例2血管病变情况:下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭口上方。肝内交通支丰富、粗大,呈蛛网样分布。血流改变:下腔静脉血于吸气期经右肝静脉流入肝内呈红色,而呼气期回流下腔静脉呈蓝色,肝内交通支持续向左经左肝静脉流入右

10、房(2)。病例3血管病变情况:下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方。肝内交通支丰富,并见扩张的右上肝静脉。血流改变:下腔静脉血经右上肝静脉持续入肝,经左肝静脉流入右房(3)。病例4血管病变情况:下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方,肝内见一粗大交通支连于右肝静脉和中肝静脉之间。血流改变:下腔静脉血经右肝静脉持续入肝,并经中肝静脉、左肝静脉合干口入右房(4)。病例5血管病变情况:下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉和左肝静脉均呈膜样

11、闭塞。肝内交通支丰富,并见扩张的尾叶静脉(内径1.0 cm)和左上肝静脉,左上肝静脉开口于下腔静脉闭塞处上方。血流改变:呼气期,下腔静脉血经尾叶静脉入肝,吸气期血流方向相反。左上肝静脉血持续流向右房,尾叶静脉除直接与左上肝静脉相连外,还经中肝静脉、左肝静脉与左上肝静脉相连,中肝静脉-左肝静脉间血流方向亦随呼吸而来回摆动,与尾叶静脉血流方向变化相似(5)。1血流途径为:IVC?IRHVMHVLHVSLHVRA(IRHV-右下肝静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静脉,SLHV-左上肝静脉,RA-右房)2血流途径为:IVC?RHVMHVLHVRA(RHV-右肝静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静

12、脉,RA-右房)3血流途径为:IVCSRHVMHVLHVRA(SRHV-右上肝静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静脉,RA-右房)4血流途径为:IVCRHVMHV和LHVRA(RHV-右肝静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静脉,RA-右房)5血流途径为:IVC?CHVMHV?LHVSLHV右房(CLV-尾叶静脉,MHV-中肝静脉,LHV-左肝静脉,SLHV-左上肝静脉,RA-右房)讨论布-加氏综合征血管病变往往涉及下腔静脉和多支肝静脉,各支不同范围和程度的狭窄或闭塞引起血液循环途径和血流动力学的复杂改变2。当下腔静脉为梗阻病变,而肝静脉恰恰既有一支连通于下腔静脉梗阻段的下方,又有一支连通于

13、下腔静脉梗阻段的上方或直接连通于右心房,而且这两支肝静脉间形成丰富的交通支时,淤滞的下腔静脉血就有可能通过与下腔静脉梗阻段下方相连的肝静脉和交通支,再经另一支肝静脉回流右心房,此时肝脏充当了下腔静脉的一部分通道,肝静脉代替了梗阻段下腔静脉而起回流作用。在这种特殊血管病变存在时,由于经肝回流路径最短,血流阻力小,使得下腔静脉淤血以这种回流方式为主,血流持续单方向流过各有关肝静脉。当这种经肝回流和肝外回流的总阻力相差不多时,呼吸动作所造成的胸腔内压交替变化,导致对血管阻力的交互影响,使得不同的呼吸时相内分别以经肝回流和肝外回流为主,在肝外回流为主的时候,经肝回流途径的某段血管可暂时血流中断或逆流,

14、表现在CDFI呈现为随呼吸运动而呈现间歇性或双向来回流动特征(红、蓝交替)。对于这种血管空间关系复杂的多支血管病变,二维灰阶超声和CDFI技术的联合应用是检查的主要手段。除非是经肝回流量大的病变,X线血管造影难以分辨是经肝回流还是造影剂逆流。日本Makuuchi M等3曾用超声检查一例具有类似回流方式的布-加氏综合征。这种短路回流方式是布-加氏综合征一种特殊类型的循环方式。总结这5例患者可以发现这种回流具有如下的病变特点:下腔静脉入口处闭塞或高度狭窄,但CDFI显示肝段下腔静脉内仍呈向心血流;与下腔静脉阻塞段下方相连的肝静脉开口良好,管径清晰,CDFI可显示其内为持续性或间歇性逆流,或随呼吸红

15、、蓝交替;可见到一支开口位置较高的肝静脉开口于下腔静脉阻塞段上方或直接开口于右心房;肝内交通支丰富、粗大,部分呈蛛网样分布,连于进、出肝静脉间。虽然在BCS中这种循环类型较少见,但正确认识和诊断这种病变具有重要意义。超声医师应该对肝内血管的血流显像进行具体分析,CDFI显示向心性血流,却有可能是一个闭塞病变,CDFI显示为逆流,也有可能是一支通畅血管。超声检查时,应该结合二维灰阶超声和CDFI表现,具体分析各支血管的病变类型和血流动力学变化,全面认识BCS血管纹理的改变。在制定手术方案时,应该开通阻塞的下腔静脉,这样可以同时缓解下腔静脉淤血和肝静脉淤血;如果开通下腔静脉有困难,则应扩张开口位置较高的肝静脉,以使肝内回流阻力降低,更有效地代偿下腔静脉回流。作者单位：张国全（250021济南,山东省立医院腹部超声室）孙红军（250021济南,山东省立医院腹部超声室）万兆海（250021济南,山东省立医院腹部超声室）参考文献1，Grant G,Perrella R,Tessler FN,et al.Budd-Chiari syndrome:the results of duplex and color Doppler imaging.AJR,1989,152:376-381.2，