内分泌系统全部篇第二部分

1、2013 年昭昭精品班课程 内分泌系统第 4 章肾上腺疾病第 1 节综合征病因1) ACTH 依赖性a) 最常见：垂体 ACTH 分泌过量糖皮质激素过多：Cushing 综合征。b) 垂体以外的肿瘤分泌大量的 ACTH（最常见的是：小细胞肺癌）异位 ACTH 综合征。2) 非 ACTH 依赖性肾上腺瘤或癌分泌超过生理剂量的皮质醇。临床表现1) 向心性肥胖：满月脸，水牛背。2) 多血质与皮肤紫纹，下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹。1.1.3)肾上腺皮质患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。3.1) 小剂量地塞2) 大剂量地塞征）治疗1) 经蝶窦手术：2) 肾上腺手术：抑制试验：不能抑制=Cus

2、hing 综合征。抑制试验：不能被抑制=鉴别 Cushing 病和肾上腺瘤或癌（异位 ACTH 综合4.垂体 ACTH 瘤是 Cushing 病首选的治疗方案。肾上腺腺瘤或癌切除术。3)异位 ACTH 综合征： 手术切除异位肿瘤。原发性醛固酮增多症1.病因原自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占 60%90%。临床表现1) 高血压+低血钾=原醛。2) 低钾离子：肌无力麻痹，补钾后缓解。检查1) 血检查：醛固酮水平升高，肾素活性降低，皮质醇正常。2) 最常用且有效的影像学检查是：CT。治疗1)手术切除醛固酮分泌瘤：惟一有效的根治性治疗。1.2.3.4.2)术前准备的：安体舒通（螺内酯）。第 3 节 原

3、发性慢性肾上腺皮质功能减退症病因本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。临床表现1) 球状带及肾上腺髓质受损-皮质醇缺乏和醛固酮缺乏-多系统症状和代谢紊乱。2) 特征性的一个表现：皮肤、黏膜色素沉着。（黑色细胞雌激素（MSH 增多）11.2.2013 年昭昭精品班课程 3.结果最具意义的是：皮质醇降低。1)2)血浆总皮质醇水平及 24 小时尿游离皮质醇（UFC）明显降低。治疗1) 替代治疗：糖皮质激素替代治疗，氢化可的松 2030mg。2) 发热、感冒或劳累等应激状况剂量应增加 23 倍。肾上腺危象1) 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，在遇有4.5.、劳累、创伤、

4、手术或明显情绪波动等应况下就可以发生。2) 表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热。3) 治疗主要是静脉输注糖皮质激素。第 4 节嗜铬细胞瘤病因肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织间断临床表现1)最典型临床表现：阵发性高血压。1.大量的儿茶酚胺。2.血压不高，发作时血压骤升。检查1) 24h 的尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上甲肾上腺素（NMN）。2) 最终代谢产物香草扁桃酸（即香草杏仁酸，VMA）升高。治疗2)3.4.1)手术是根治性的治疗。2)手术前一定要用-受体阻滞剂降压，如酚苄明、苯妥、哌唑嗪等。3)通常需

5、要 4 周的阻滞剂准备，病情后才可接受手术。第 5 章第 1 节及低血糖症定义1) A 细胞泌胰高糖素。2) B 细胞泌胰岛素。临床表现1) 三多一少：多尿、多饮、多食和体重减轻。2) 代谢综合征：肥胖、高血糖、血脂异常及高血压。3) 慢性并发症可累及全身各器官。和分型、1.2.3.：测血糖。a) 空腹血浆葡萄糖（FPG）A. FPG<6.0mmolL：正常。B. 6.0<7.0mmolL：空腹血糖受损（IFG）。1)C.空腹血糖7.0 mmolL：。需另一天再次证明。b)OGTT（口服葡萄糖耐量试验）：2 小时血浆葡萄糖（2hPG）：OGTT 的葡萄糖负荷22013 年昭昭精品班

6、课程 量75g；儿童是 1.75g。A. 2hPG<7.8mmolL（140mgdl）为正常。B. 7.8<11.1mmolL 为 IGT（糖耐量受损，病前状态）。C.11.1mmolL 为的标准：。需另一天再次证实。c)症状+随机血糖11.1mmolL，或空腹血糖7.0 mmolL，或实验中 2hPG11.1mmolL。B.症状不典型者，需另一天再次证实。糖基化血红蛋白（HBAc）A. 测定前 8-12w 的血糖情况。B. 糖化血红蛋白大于 7%就用胰岛素。分型A.OGTTd)2)分型首选检查：胰岛素的分型：A.1 型试验。a)b)：遗传因素。胰岛素绝对缺乏。i.ii.多见于青少

7、年，多有消瘦。iii.容易发生酮症酸。iv.治疗：终身服用胰岛素。B.2 型：患者大部分超重或肥胖，胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足，或胰岛素分泌不足为主伴或不伴胰岛素抵抗。i.ii.好发于 40 岁以上的成年人，也可以发生酮症酸。C. 其他特殊类型D. 妊娠急性并发症酮症酸。4.1)a)乙酰乙酸、羟丁酸和，三者统称为。b)临床表现：深大呼吸、呼气烂味。检查：尿糖、尿均强阳性（+-+）。c)d)治疗A. 输液：立即静脉滴注生理盐水或复方氯化钠溶液。B. 小剂量胰岛素治疗方案0.1U（kg·h）有简便、有效、安全等优点。C. 当血糖降至 14.0mmolL 左右时，改输 5%葡萄糖液，并

8、加入胰岛素。D.纠正酸：轻症者经上述处理后可逐步纠正失钠和酸，不必补碱。重症者如血 pH7.1，血碳酸根<5mmol 可少量补充等渗碳酸氢钠（过快容易导致脑水肿）。2) 高渗性非酮症性a) 多见于 5070 岁的中、老年人。b) 特征性表现A.精神症状：，嗜睡等。B.血糖：33.3-66.6mmol/L。C.血钠升高，可达 155mmolL 以上。D.尿弱阳性。32013 年昭昭精品班课程 c)治疗：酮症酸慢性并发症的治疗一样。5.1)大2)病变：心脑疾病是 2 型最主要。肾病：早期肾病应用紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和紧张素受体阻断剂（ARB）有利于肾脏保护，减轻蛋白尿。性神经病变：

9、最常见的是周围神经炎；心衰心梗糖肾，肥胖比较紧张；手套感袜子感。3)足：患者因末梢神经病变，下肢供血不足及细菌等引起足部溃疡4)和肢端坏疽等病变，称为性视网膜病变足。5)a) 期：微b) 期：微瘤（20 个以下），可有。瘤增多，并有硬性渗出。c)期：出现棉絮状软性渗出。以上 3 期（期）早期非增殖型视网膜病变。d)期：新生形成，体积血；e) 期；机化物增生；f) 期：继发性视网膜脱离，失明。以上 3 期（期）为晚期增殖性视网膜病变。6. 综合防治原则1)基本措施：饮食（基础），适当。2)戒烟，合理应用降糖药。7. 口服降血糖治疗双胍类a)双胍类的作用机制：主要通过减少肝脏葡萄糖的输出，增加了对

10、葡萄糖1)的利用，糖代谢，抑制分解。b)尤其适用于肥胖或超重的 2 型患者。c)肥胖或超重的型的第一线d)不良反应是易诱发乳酸性酸。磺脲类（列格类）2)a)它的作用是促进胰岛素分泌。b) 其c) 磺脲类有赖于尚一定数量有功能的胰岛细胞组织。是非肥胖的 2 型的第一线。d)不良反应是低血糖。-葡萄糖苷酶抑制剂（波糖类）a) 延缓碳水化合物的吸收，用于降低餐后高血糖。b) 适用于餐后高血糖为主要表现的患者。c) 在开始进餐 30min 前服药。d) 不良反应为胃肠反应，如腹胀、腹泻。噻唑烷二酮类3)4)1)2)常用有酮、吡格列酮。主要作用于过氧化物酶增殖体活化因子受体（PPAR）它是胰岛素的增敏剂

11、。使组织对胰岛素的敏感性增加，有效地适用于以胰岛素抵抗为主的 2 型胰岛素抵抗。患者。3)4)不宜用于心功能级（NYHA 分级）患者。42013 年昭昭精品班课程 胰岛素治疗1)适应证：8.所有 1 型2 型症。合并重症和妊娠都必须用胰岛素。a)b)不住或发生酮症酸或高渗性非酮症性等急性并发。c)d)e)需要手术的，不论术前术后都要用。有时清晨空腹血糖仍然较高，其可能A.Somogyi 效应：在黎明前曾有低血糖，但症状轻微或短暂而未被发现，继而发生低血糖后的反应性高血糖。B.黎明现象，即夜间血糖良好，也无低血糖发生，仅时一段短时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇等胰岛素对抗激素分泌增多所致。第

12、2 节 低血糖症定义血糖低于 2.8mmolL 时，可认为是血糖过低。病因最常见病因有胰岛素瘤，为胰岛细胞肿瘤。临床表现Whipple 三联征：清晨空腹发作，发作时血糖低于 2.8mmolL，给葡萄糖后迅速好转。治疗手术治疗。第 6 节 水、电解质代谢和酸碱平衡失调第 1 节 基本概念体液1) 细胞外液：男性占体重 40% ，女性占体重 35%。2) 细胞内液：体重 20%。电解质1) 细胞里面的是 K+ 。2) 细胞外面的是 Na+。细胞内、外液的渗透压：290310mmolL。1.2.3.4.1.2.3.4.5.6.7.HC03 /H2C03 是-内最重要的缓，血 PH 值=7.35-7.

13、45。正常人需要水 2000-2500ml。切开的呼吸失水约 800ml。肾脏在水调节中起主要作用，是维持机体体液平衡的主要器官，为了不使肾脏处于超负荷状态，尿量至少 1000-1500ml。第 2 节的代谢紊乱1. 等渗性缺水成比例地丧失，因此血清钠仍在正常范围，细胞外液的渗透压也可保持正常。1) 病因a) 消化液的急性丧失，如肠外瘘、大量呕吐等。b)体液丧失在软组织内，如腹腔内或腹膜后、肠梗阻、烧伤等。c)反复大量放胸、腹水等。2)临床表现52013 年昭昭精品班课程 出现口渴。主要就是外周循环血量不足凹陷，皮肤干燥松弛。a)b)恶心、厌食、乏力、少尿等，舌干燥，眼窝短期内体液丧失量达到体

14、重的 5%，即丧失细胞外液的 25%，患者则会出现脉c)搏细速、肢端湿冷、血压不或下降等血容量不足之症状。当体液继续丧失达体重的 6%7%时，则可有严重的休克表现。d)3)依据病史中有消化液或其他体液的大量丧失及表现。血清Na+、Cl-正常。（血清 Na+正常值：135-145mmolL）a)b)4)治疗静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水，首选平衡盐溶液，单用等渗盐水大量输入后a)有导致血 Cl-过高，引起高氯性酸的。在纠正缺水后，排钾量会有所增加，血清 K+浓度也因细胞外液量的增加而被稀释降低，故应注意预防低钾血症的发生。2低渗性缺水本质：失钠多于缺水，细胞外液呈低渗状态。b)1) 病因：胃肠道消

15、化液持续性丢失，例如反复呕吐、长期胃肠减压2) 临床表现a) 轻度缺钠者血钠浓度在 130135mmolL。b) 中度缺钠者血钠浓度在 120130mmolL。c) 重度缺钠者血钠浓度在 120mmolL 以下。3）治疗：用高渗盐水-5%氯化钠溶液。3. 高渗性缺水或慢性肠梗阻。的同时丢失，但因缺水，故血清钠高于正常范围，细胞外液的渗透压升高。1) 病因a) 摄入水分不够。b) 水分丧失过多，如高热大量出汗、大面积烧伤。2) 临床表现a) 轻度缺水者除口渴外，无其他症状，缺水量为体重的 2%4%。b) 中度缺水者有极度口渴。有乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮肤失去弹性， 眼窝下陷。常有烦躁

16、不安，缺水量为体重的 4%6%。c) 重度缺水者出现。缺水量超过体重的 6%。血钠浓度升高， 150mmolL 以上。3)4)治疗 静脉滴注 5%葡萄糖溶液或低渗的 0.45%氯化钠溶液，补充已丧失的液体。第 3 节 血钾的异常1. 低血钾症1) 病因a) 长期进食不足。b)应用。c) 补液患者长期接受不含钾盐的液体。d) 呕吐、持续胃肠减压、肠瘘等。e) 钾向组织内转移。2)临床表现62013 年昭昭精品班课程 a)早期的临床表现是肌无力。b)低氯低钾碱表现。3.a) 血钾浓度低于 3.5 mmolL 有确诊意义。b) 心电图改变为早期出现 T 波降低。c) 随后出现 ST 段降低、QT 间

17、期延长和 U 波。4. 治疗a) 病因治疗。b)补钾是采取总量，分次补给，每天补钾不超过 6g，补钾浓度不超过 0.3%。力争 34 天内纠正低钾。c)见尿补钾，尿量超过 40mlh 后补钾。2.高钾血症定义：血钾浓度超过 5.5mmolL，即为高钾血症。1. 病因酸，氢离子和钾离子交换所致。2.心电图改变，为早期 T3.治疗而尖，QT 间期延长，随后出现 QRS 增宽。1) 对抗心率失常：葡萄糖酸钙。2) 葡萄糖溶液及胰岛素。3) 血钾离子大于 6.5mmol/L-血液透析。第 4 节 酸碱平衡的失调1. 代谢性酸1) 病因a) 碱性物质丢失过多，如腹泻。b) 酸性物质过多 如休克致急性循环衰竭、组织缺氧、乳酸大量产生。c) 肾功能不全。2) 临床表现：最突出的表现是呼吸变得深而快。：血气分析，血液 pH 下降<7.353)4) 治疗a) 在处理时主张宁酸勿碱。对血浆 HC03 低于 15mmolL 和 pH7.2 的重症酸-碱剂进行治疗。患者，应立即输液和用b)c)常用的碱