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文档简介

1、第六篇 血液系统疾病 第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura)学时数：学时数：1 1学时学时1 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求2讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗3概 述血小板减少原因n血小板生成减少n血小板破坏n消耗过多n血小板分布异常4 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,

2、ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现5ITPn特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)n原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia, ITP)6ITP的病因和发病机制n感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系n免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因n肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除n遗传因素 HLA-DRW

3、9、DQW3与ITP密切相关n其他 如女性多见，可能与雌激素有关7 临床表现 急性型 儿童多见n起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急n出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等8ITP9 慢性型 多见青年女性n起病 隐伏，无前驱症状n出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见n其他 可见失血性贫血，感染可加重病情10实验室检查n血小板检查 急性型多30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证n免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等n其他15急诊治疗n血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者n静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1个月后重复16急诊治疗n血浆置换n大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用17以发病机制为依据的ITP 治疗(2010专家共识）n促进血小板生成： - rh-TPO （特比澳） -AMG531 （雷米斯汀） -Eltrombopag （艾曲泊帕）n抑制血小板破坏： - Steroids （甾体类激素） - Splenectomy （切脾） - IVIg （免疫球蛋白） - Rituxim

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