心脏瓣膜病诊疗指南

1、心脏瓣膜病 诊疗指南心脏的瓣膜、瓣环及其瓣下结构由于炎症、变性、先天 发育异常等多种原因，导致其形态或功能障碍而引起的心脏 疾病。畸形或功能异常的心脏瓣膜足以引起血流动力学障 碍，日久最终引起心功能不全。第一节 二尖瓣狭窄【诊断】临床表现： 二尖瓣狭窄按照其病理生理的不同阶段，可出 现不同的症状和体征。1症状(1) 、呼吸困难：可出现程度不等的呼吸困难，劳力性呼 吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。(2) 、咯血：多见于中重度二尖瓣狭窄患者，由肺动脉高 压引起。(3) 、咳嗽：多为干咳，易发生在夜间或劳动后，因静脉回流增加，肺淤血加重引起咳嗽反射(4) 、其它症状：如心悸多因快速房颤所致，乏

2、力则因心搏量减少胸痛状如心绞痛，但持续时间较长，多见于肺动脉高压者，可能与肺动脉感觉纤维受激惹有关。当有心功能 不全时则出现浮肿、腹胀等症状。2体征： 。(1) 、限局于心尖部的舒张中晚期杂音，隆隆样递增型， 持续至第一心音。(2) 、心尖部第一心音增强亢进，呈拍击样，增强的第一 心音具有诊断意义。(3) 、可听到二尖瓣开放性拍击音。(4) 、肺动脉瓣第二心音亢进并分裂是肺动脉高压所致。(5) 、 GramhamSteI 杂音。3辅助检查(1) 、心电图：中重度狭窄时左心房扩大而出现增宽呈双 峰的P波，所谓二尖瓣型 P波；肺动脉高压形成后有右心室 肥大、电轴右偏图形；心房颤动也常见于本病。(2

3、) 、X 线检查：正位片心影呈梨状即所谓 “二尖瓣型心” 肺淤血征；右前斜位时可见扩张的左心房压迫食道向后移 位，左前斜位示左房大，左侧支气管抬高。(3) 、超声心动图检查对了解二尖瓣有重要价值，可清晰 反映狭窄的二尖瓣及其附着装置的解剖学形态，临床上常依 此确定手术方式。 M 型超声心动图可见二尖瓣前叶 EF 斜率 明显降低，常 <50mm s，EA 呈一平段状即城垛样改变；二 尖瓣前叶 CE 幅度降低； 心电图 Q 波与二尖瓣前 C 点间期延 长；前后瓣在舒张期呈同向运动与正常人呈异向运动不同； E 间距缩小表示舒张期瓣膜开放最大距离因狭窄而变小；左 心房、右心室扩大，肺动脉增宽。二

4、维超声心动图示：心 前区左室长轴切面可清晰观察到二尖瓣叶变厚，回声增强活 动受限，瓣尖呈结节状。舒张期前后瓣尖不能分开，并瓣体 部可呈“气球样”凸向左室流出道提示瓣叶弹性尚好，狭窄 程度也较轻。左室长轴切面尚可见到扩大的左心房，其大小 与狭窄程度成正相关；心前区二尖瓣水平短轴切面可观察 瓣口边缘状态及其交界处融合程度；剑突下四腔切面除观 察二尖瓣受累程度外还可测量各房室腔的大小。多谱勒超声 心动图可评估跨瓣压差及狭窄的程度。经食道超声心动图则 可精确观察瓣膜及其附属装置的病变形态及心房内有无血 栓。4合并症(1) 心律失常：二尖瓣狭窄时可合并各种心律失常，其中 以心房颤动最为多见。(2) 急性

5、肺水肿： 是二尖瓣狭窄患者易发生的较严重的合 并症，多见于中、重度狭窄，常因剧烈体力劳动，过度情绪 激动，妊娠、分娩，快速心房颤动等诱发，病情急，救治较 难，病死率亦较高。(3) 充血性心力衰竭。(4)血栓栓塞。(5) 感染性心内膜炎：多见于狭窄不严重而炎症尚未静止 者，瓣膜增厚、 变形、 狭窄严重且合并心房颤动时反而少见。 【治疗】1内科治疗：(1)、预防风湿热复发，苄星青霉素G120万卩.im , q4w。(2)、预防感染性心内膜炎。(3)、无症状者避免剧烈体力活动、定期复查。(4) 、心力衰竭的治疗 (见心衰部分 )。(5) 、心房纤颤的治疗：阵发性房颤可用药物复律或电复律(见心律失常部

6、分)，持续性房颤，用地高辛0.1250.25mgqd 控制心率，华法令 3mg qd 可有效预防左房血栓形成。 ，(6) 、有栓塞史及超声见左房血栓者，长期抗凝治疗(同上)。(7) 、其它并发症治疗：如控制心律失常、心绞痛、治疗 大咯血等。2介入治疗：对于瓣膜弹性尚好，无明显钙化者可行经 皮球囊二尖瓣成形术。3外科治疗：对于瓣膜钙化、畸形、左房血栓形成或伴 瓣膜关闭不全者可行人工瓣膜置换术。第二节 二尖瓣关闭不全二尖瓣装置由二尖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌及瓣膜附着的左心房室壁所构成，其中任何一个结构发生异常，就可 导致二尖瓣关闭不全，故十分常见且致病因素也多。依其发生快慢临床上分急性和慢性二尖瓣

7、关闭不全，分述如下：急性二尖瓣关闭不全【诊断】1症状和体征急性二尖瓣关闭不全的症状取决于反流量的大小，反流 量小患者呼吸困难较轻，反流明显者左心房内压力在短期内 升高数倍，肺淤血或肺水肿很快出现，患者可突然出现明显 的呼吸困难等相应的一系列症状，重症者可因心力衰竭而死 亡。心尖部于短期内出现的收缩期杂音，是急性二尖瓣关闭 不全的重要体征，由于左心房内压力升高，左侧房室间压力 阶差在收缩末期减少，此反流性杂音多柔和低调，可不占整 个收缩期，至收缩晚期杂音减弱甚至消失，腱索断裂时常呈 乐性或海鸥鸣。2辅助检查(1) 心电图：无特异性。(2) X 线检查：心影一般无增大而有明显的肺淤血、肺水 肿症象

8、。(3) 超声心动图： 通过 M 型、二维超声及多谱勒超声检查， 可明确致二尖瓣关闭不全的病理形态，如腱索断裂使瓣叶的 运动不受腱索限止，受累瓣叶呈连枷样运动，收缩期前后叶 不能闭合成一线；感染性心内膜炎时则可见瓣膜赘生物 【治疗】急性二尖瓣关闭不全属心内科急诊，药物治疗一方面针 对致病因素，如感染性心内膜炎则应用足量抗生素，争取在 短期内控制其炎症；另一方面则为外科手术创造条件，在较 好的血流动力学状态下进行手术。静脉滴注硝普钠是最常用的一线药，有水钠潴留征象者 可用利尿剂。主动脉内球囊反搏可用于血压明显减低而准备手术者。 外科手术治疗应及时，感染性心内膜炎所致者，最好在感染控制后进行；急性

9、心肌梗死合并乳头肌断裂者，手术多 在梗死后46周进行以减少死亡率。慢性二尖瓣关闭不全【诊断】1症状和体征：收缩期抬举性心尖搏动是二尖瓣关闭不全体征之一。 少量轻度反流患者可长期无症状，量大则易出现症状， 左心衰竭的症状和体征都在疾病的晚期出现。二尖瓣关闭不全的基本体征是心尖部全收缩期杂音，紧 接于第 l 心音之后可持续到甚至越过第 2 心音；二尖瓣脱垂 伴收缩中期喀喇音 (Systolic click) ；乳头肌功能不全时，杂音 为易变性。2辅助检查(1) 、心电图：心电图变化与关闭不全程度有关，轻者心电图可正常，重者有左室肥大及劳损，标准导联上P 波可增宽并有切迹， V导联上P波终末电势(P

10、tf)负值增大，提示左 心房增大。(2) 、 X 线检查：轻度二尖瓣关闭不全者，X 线检查可无 特殊异常， 中、重、度反流时 X 线正位片示左侧第 3 弓膨出， 第 4 弓向左下延伸，巨大的左心房可构成右心缘的一部分呈 双心房影，侧位片可见食道压迹加深，透视下可见左心房在 心脏收缩时有扩张性搏动。存在肺动脉高压时则示肺动脉段 突出，右心室增大。(3) 、超声心动图：风湿性二尖瓣关闭不全 M 型超声心动 图表现为二尖瓣前后叶回声增强，前叶活动幅度增大， EF 斜率加快 DE 速度增加， CE 间距加大 CD 段呈多条回声， 二尖瓣环及左心房扩大， 左房后壁活动度增强 C 凹陷加深。 二维切面超声

11、表现为瓣叶增厚变形，回声增强，心室收缩时 前后二叶对合不良或完全不能对合，左房、左室及瓣环均扩 大，心壁活动增强。多普勒超声检查可明确二尖瓣反流并评 定其严重程度。【治疗】 内科治疗：对无症状的慢性二尖瓣关闭不全的患者，如 伴有轻度左心室扩大应作定期随访，并教会病人预防感染性 心内膜炎的发生。 心力衰竭、 心律失常的治疗 (见心衰、 心律失常部分 ）先天性二尖瓣关闭不全、二尖瓣脱垂所致的二尖瓣关闭 不全多以手术治疗为原则，风湿性二尖瓣关闭不全常呈进行 性加重，宜在心力衰竭发生前行瓣膜置换术。慢性二尖瓣关闭不全有合并症者，应针对合并症及时治疗。第三节 主动脉瓣狭窄【诊断】1临床表现和体征 主动脉

12、瓣狭窄的主要症状为晕厥、心绞痛和心力衰竭三 联症。体征：特征性的体征是在胸骨右缘第 2 肋间或胸骨左缘 第 3 肋间闻及喷射性粗糙吹风杂音，可伴有收缩期震颤音， 此杂音始于第 l 心音呈递增一递减型，且常有喀喇音 （也称 喷射音 ）。杂音可向颈部或沿胸骨下缘向心尖部传导。 不同致 病因素杂音的性质可有所不同，风湿性主动脉瓣狭窄常伴有 主动脉瓣反流的舒张期杂音，甚至伴有二尖瓣受累杂音；老 年钙化性主动脉瓣狭窄的杂音，多在心底部较响，可传至心 尖部。主动脉瓣第 2 心音减低或消失可反映其狭窄的程度严重狭窄者第 2 心音可呈逆分裂。2辅助检查(1) 心电图：左心室肥厚、 房室传导阻滞或室内传导阻滞，

13、 室性期前收缩或心房颤动等。(2) X 线检查： 主动脉瓣狭窄时因左心室呈向心性肥厚故 心影一般不增大，有狭窄后扩张升主动脉影较突出，至病变 晚期则有左房、左室扩大和肺淤血征象。(3) 超声心动图： 多可明确诊断， 可显示瓣叶、 瓣口大小、 形状、增厚、钙化以及瓣环大小等，同时也可提供心腔大小 的参数。超声多谱勒可计算左心室一主动脉的压力阶差及瓣 口面积。【治疗】 主动脉瓣狭窄的治疗包括内科治疗、瓣膜置换术。1内科治疗对无症状的患者不管其原因为何应定期随诊，观察症状和体征的变化，为患者选择最佳手术或治疗时间 指导患者在特定条件下防止感染性心内膜炎，如拔牙、有创 性检查等，应给予足够抗生素。有心

14、律失常应及时治疗，频发房早是心房颤动的先兆应 予注意，一旦发生心房颤动需及时复律因主动脉瓣狭窄患 者对房颤的耐受性差，易发生低血压、心绞痛等症状，心绞 痛发作时可用硝酸甘油类药物或B受体阻滞剂减慢心率来 缓解。有心力衰竭者按心衰处理 （详见第二章 ）。2 .瓣膜置换术适应症有：晕厥或心绞痛频繁发作者应 宜早手术治疗，以免发生猝死；有效瓣口面积在1.0cm。以下，跨瓣压差大于50mmHg且有症状者；瓣口面积<1.0cm。，跨瓣压差>75mmHg虽无症状也是手术的适应症； 心电图提示左室进行性肥厚劳损，瓣口面积<1.0cm。且有瓣膜钙化者；有呼吸困难或其它左心衰竭早期症象者，经

15、内科治疗症状控制后应限期手术；伴有冠心病者除作瓣膜 置换手术外同时行冠脉旁路术。手术禁忌症： 高龄患者； 合并右心衰竭的晚期患者 第四节 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣瓣叶或主动脉根部可受多种原因损伤， 使瓣叶畸 形、根部扩张，或两者同时被累，在心室舒张期不能完整闭 合，致使血液由主动脉反流人左心室。根据起病情况不同， 可分急性和慢性主动脉瓣关闭不全，它们的致病原因、临床 经过、预后和治疗等有相当差异故分别叙述。急性主动脉瓣关闭不全【诊断】 1症状和体症：急性主动脉瓣关闭不全的症状和体征主要有：引起关闭不全致病因素的表现，若为感染性心内膜炎则有全身反应，如发烧、贫血、脾大等；若为主动脉夹层所致，则有

16、高血压、胸部撕裂样疼痛等；因主动脉瓣反流引起的心脏及心功能不全的症状和体征。心脏检查可在胸骨 左缘第 3 肋间或主动脉瓣第 2 听诊区可闻及舒张早期杂音， 多为低音调持续时间较短。此杂音性质常与致病因素有关， 如为感染性心内膜炎可引起瓣叶穿孔破溃，杂音音调变高， 带乐性或海鸥鸣样。心尖部第 1 心音因二尖瓣提前关闭而减 弱甚至消失。急性主动脉瓣关闭不全时周围血管征常不如慢 性主动脉瓣关闭不全那样典型。2辅助检查(1) 、心电图：无特异性，窦性心动过速最为常见。(2) 、X 线检查： 心影可不扩大， 心胸比率在正常范围内， 因主动脉夹层所致，则有主动脉影增宽；肺淤血时则两侧肺 纹理增多，重症者有

17、肺水肿表现。(3) 、超声心动图： 不但可明确主动脉瓣关闭不全的存在， 同时也可为致病因素提供依据，由感染性心内膜炎引起者一 维超声心动图可显示赘生物、瓣膜脱垂及原有瓣膜病变的征 象；彩色多谱勒可显示反流束；主动脉夹层则可探及扩张的 升主动脉及假腔。此外也可见到二尖瓣提前关闭和延迟开启 等其他征象。【治疗】1内科治疗：主要针对病因、减少反流置，改善肺淤症 状和心功能，为外科瓣膜置换术创造条件。血管扩张剂如硝 酸盐制剂或硝酱钠可降低心脏前后负荷。其它如吸氧、注射 吗啡或氨茶碱也可酌情使用。左心功能不全明显者，在上述 治疗基础上可短期静脉使用洋地制剂或多巴酚丁胺后者剂量为25pg . kg / m

18、ln ,若无效也可应用米力农 50/ mg kg负荷量，继以 0375mg min 维持，短期静脉滴注，待病情 稍稳定后行瓣膜置换术。2.外科治疗：血流动力学障碍明显，伴左心功能进行性 下降者应及早行瓣膜置换术。慢性主动脉瓣关闭不全【诊断】1.症状和体征 慢性主动脉瓣关闭不全的患者可在确诊后较长一段时 问内无明显症状，晚期主要为左心功能受损的症状。体征： 心脏扩大， 心尖搏动呈抬举而弥散。 有升主动脉扩张的患者， 在胸骨右缘第 2、 3 肋间可见搏动。主动脉瓣听诊区闻及高 调的舒张早期递减性呈叹气样或泼水样杂音。重度主动脉瓣 反流者常在心尖部听到舒张中晚期隆隆样杂音，称 Austin Flin

19、t 杂音。周围血管征阳性。2辅助检查(1) 、心电图：病程短心电图可正常；反流量大病程长则 有左心室大表现。(2) 、X 线检查：可发现左心室向左下扩大，后前位心影 第 4 弓向左下延伸， 心胸比值增大， 升主动脉通常轻度扩张， 合并主动脉瓣狭窄或原发性主动脉根部扩张病变时，其升部 扩张更为明显且可累及主动脉结。(3) 、超声心动图：超声心动图是定量和定性诊断慢性主 动脉瓣关闭不全敏感且特异的无创性检查方法，对病因也可 提供依据。主动脉瓣关闭不全的表现为：舒张期主动脉瓣 叶彼此分离且间距超过 1mm ；舒张期可见左室流出道出现 反流束。此外也可见到左室高动力状态，如左室明显扩张， 室间隔与左室

20、后壁运动幅度增大。应用多谱勒超声心动图和 多谱勒血流频谱图对反流的严重程度作定量测定。【治疗】慢性主动脉瓣关闭不全的内科治疗，主要是防止心功能 恶化和合并症的发生，如避免过劳，预防呼吸道感染和心内膜炎等。手术治疗：轻度主动脉瓣关闭不全且病情进展缓慢者可 定期观察随诊，择期行瓣膜置换术；重度关闭不全早期作瓣 膜置换术。第五节 联合瓣膜病二个或二个以上心瓣膜同时受累称联合瓣膜病，也称多 瓣膜病，临床上并不少见此时对心脏功能的影响较单个瓣 膜病更为复杂临床症状一般较重，病程较短预后也差。 【诊断】 '临床上联合瓣膜病常见有如下组合：l 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全： 以风湿性最为多见， 其

21、临床表现取决于二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的程度， 若狭窄为主则在相当程度上减轻了主动脉瓣反流所致的左 心室舒张末期容积和压力上升的速度 t 此时临床上多表现为 二尖瓣狭窄的症状，主动脉瓣反流可能引起的周围血管征及 左室扩大的体征因此而减轻，有时可能低估主动脉瓣反流的 程度。另一方若主动脉瓣反流明显，左室容量负荷可较无二 尖狭窄者为轻，病程相对延缓，但它引起的体征可掩盖轻度 二尖狭窄的体征，响亮的主动脉瓣反流舒张期杂音有时可向 心尖部传导，掩盖二尖瓣狭窄的舒张期杂音。此时确定二尖 瓣是否有器质性病变抑或是 Austin Flin 杂音十分重要，超 声心动图检查可提供诊断依据。2二尖瓣狭窄合并主

22、动脉瓣狭窄：是比较少见的组合。 风湿性、老年退行性病都可能引起，二尖瓣狭窄的存在，房 室瓣前向排血量可减少故通过狭窄的主动脉瓣血量也减 少，因此主动脉瓣狭窄的临床表现可变得不典型，主动脉瓣 所致的收缩期杂音减轻，时限缩短。左室充盈不足左心室 与主动脉之间的压力阶差因二尖瓣狭窄的存在而减小，可延 缓左心室肥厚和主动脉钙化的进展。但二尖瓣狭窄引起的肺 淤血、咯血和心房颤动的发生率较单纯主动脉瓣狭窄时更为 多见。另一方面因主动脉瓣狭窄存在，左室舒张末压升高 t 跨二尖瓣口的压差减小，使二尖瓣狭窄的典型的杂音减轻而 易被忽视。3二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全：这种组合临床上比较常见，除风湿性损害同

23、时累及二尖瓣和主动脉瓣并 引起关闭不全外，尚有主动脉瓣粘液样变性合并二尖瓣脱 垂。老年瓣膜退行性病虽可引起这类组合，但程度都比较 轻临床症状不显著。前两者的病变血液反流较严重，左房 左室的容量负荷都增大，因此左室扩大发生较早且严重，临 床上左心功能不全的症状明显，同时也因主动脉大量反流， 排向主动脉的血流减少。心排血量下降故患者疲乏等症状也 较突出。这种联合瓣膜损害时，其周围血管征不如单纯主动 脉瓣关闭不全时典型。主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音一般 都较典型，但二尖瓣关闭不全的杂音。因左室扩张明显，二 尖瓣环也因之扩大，此时心尖部的反流性杂音可变响亮，但 要判断其性质应作仔细分析，超声心动图可提供帮助。急性二尖瓣关闭不全合并急性主动脉瓣关闭不全的临 床经过与慢性者完全不同，病情重进展快，心功能不全表现 明显，应及时予以瓣膜置换。4二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣狭