听力学及前庭功能检查在ALHL诊断中的临床意义.

1、听力学及前庭功能检查在ALHL诊断中的临床意义【摘要】目的 探讨听力学结合前庭功能检查在急性低频感音神经性听力损失 (ALHL)诊断中的临床意义。方法 ALHL 患者行纯音测听、耳蜗电图 ( 双侧 ) 、听性脑干反应测听、前庭双温试验 ( 冷热气 ) 、前庭诱发肌源性电位 (VEMP)检查。结果 前庭双温试验 : 冷热试验单侧减弱异常 19 例（ 47.5%）；优势偏向 23 例（ 57.5%）； VEMP：总异常 17 例（ 42.5%）；耳蜗电图 : 总阳性 26 例（ 65.0%)。结论 上述检查可达到早期诊断、提高确诊率的目的，同时可对ALHL患者病变范围进行估计，有利于早期治疗干预及

2、预后判断。【关键词】 急性低频感音神经性听力损失； 前庭双温试验； 前庭诱发肌源性电位； 耳蜗电图急性低频感音神经性听力损失 (ALHL)是指纯音测听提示为低频听力下降 , 即 3 个低频 (125 、250、500 Hz) 的平均听阈 30 dB,3 个高频 (2 、4、8 kHz) 的平均听阈 20 dB，一般无眩晕，病程 1 个月的一种原因不明、急性起病的低频感音神经性听力损失。该病首先由 Abe 报道 , 其所观察的所有病例均不伴眩晕且恢复良好。笔者发现此病例并不少见 , 只是平时均将之诊断为突发性耳聋，但其临床表现、诊断标准及预后均与一般突发性耳聋有区别。本文对该病的病因、病理、听力

3、学及前庭功能改变、临床诊断和鉴别诊断加以探讨。1 对象与方法1.1测试对象本组 40 例 ALHL患者均为耳鼻咽喉科门诊或住院患者 , 诊断参考 Imamura 等 1提出的标准 : 急性起病的感音神经性听力损失，鼓室导抗图为 A 型；纯音测听 ( 听力级 ) 提示为低频听力下降 , 即 :3 个低频(125 、250、 500 Hz) 的平均听阈 30 dB,3 个高频 (2 、4、8 kHz) 的平均听阈 20 dB；无眩晕和自发性眼震 , 无已知的或能被临床检查所确定的病因。 40 例均为单耳患病，男 18 例, 女 22 例 ; 年龄 1565 岁, 平均 28.3 岁；病程 120

4、d。主诉症状为低音调耳鸣者 30 例，有自觉听力下降者 21 例，耳闷胀感者 25 例，伴头晕者 2 例。全部患者外耳及鼓膜检查均无明显异常 , 未见自发性眼震 , 行走平稳。1.2测试方法40 例患者均行纯音测听、声导抗、耳蜗电图( 双侧 ) 、听性脑干反应测听、前庭双温试验( 冷热气 ) 、前庭诱发肌源性电位 (VEMP)检查。前庭双温试验 ( 冷热气，采用法国红外视频眼动记录系统 ) 、VEMP及耳蜗电图 (Nicolet 诱发电位记录系统 ) 。双温试验 CP25%为异常； VEMP异常表现为振幅降低或消失；耳蜗电图SP/AP 0.40 为异常。2结果纯音测听均为低频感音神经性听力损失

5、, 呈上升型曲线。以3 个低频(125 、250、 500 Hz) 下降为主，而且随频率升高听力损失逐渐减轻；3 个高频(2 、4、8 kHz) 的平均听阈正常。鼓室导抗图显示均为“A”型，听性脑干反应阈值及各波潜伏期、波间期均正常。前庭双温试验：冷热试验单侧减弱异常 19 例，异常率为 47.5%；优势偏向 23 例，异常率为 57.5%；VEMP：总异常 (p13 、 n23 消失或振幅异常 )17 例，异常率为 42.5%；耳蜗电图 : 总阳性 26 例 (65.0%) 。3 讨论ALHL 是一种以突发的低音调耳鸣、低频听力下降和耳闷为主要表现的一种疾病，常单耳发病，听力学定位诊断提示为

6、蜗性病变，仅累及蜗顶低频区。 Yamasoba等 2应用甘油实验、耳蜗电图研究 ALHL显示 74%甘油实验阳性， 63%患者 SP/AP异常增高。 Imamura等 1对 45 例 ALHL患者进行 3 年以上的随诊中发现， 38%患者最终发展成为梅尼埃病。笔者的研究也表明 ALHL 患者虽然没有眩晕出现，但合并有前庭功能异常者并不少见。前庭双温试验结果提示， ALHL早期即有相当一部分患者同时伴不同程度的前庭功能受损。耳蜗电图异常者 26 例，阳性率 65%，也说明有一部分 ALHL患者的病理改变为膜迷路水肿。故 ALHL不只累及耳蜗顶部，也可同时合并有前庭功能损伤，可能是其以后进展成为典

7、型梅尼埃病的一个原因。笔者认为应该对 ALHL患者进行长期随诊，如果以后症状反复发作呈波动性听力下降或伴有发作性眩晕出现，则应考虑为梅尼埃病，反之则可维持原诊断。目前认为 ALHL的病因和病理过程可能与内耳免疫机制的异常有一定相关性，这类患者往往伴有血沉快、抗核抗体等多种自身性抗体阳性，所以对皮质类固醇治疗有效。 Fuse 等 3曾对 40 例患者试用皮质类固醇治疗，取得了较好效果，其中部分对小剂量强的松龙疗效不佳的患者改用大剂量应用仍然有效。周涵等 4对 30 例 ALHL患者进行试验性治疗及随访，总有效率达90%以上，比一般的突发性耳聋效果要好得多，而且听力恢复高峰期为治疗后2 d 。【参

8、考文献】1 Imamura S,Nozawa I,Imamura M,et al.Clinical observations onacute lowtone sensorineural hearing loss:survey and analysis of137 patients.Ann Otol Rhinol Laryngol,1997,106:74627501.2 Yamasoba T,Kikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute lowtonesensorineural hearing loss without vertigo.Arch Otolaryngol Head NeckSurg,1994,120(5):532535.3 Fuse T,Aoyagi M,Funakubo T,et al.Shortterm outcome and prognosisof acute lowtone sensorineural hearing loss by administra