先天性肺动静脉瘘(动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)_第1页
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文档简介

1、先天性肺动静脉痿（动静脉痿，动静脉瘤， 动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病） 【病因】（一）发病原因较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血 管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。（二）发病机制先天性肺动静脉痿呈多发性 （66%）或单发性（34%）,多位 于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检 证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织 退行性变。扩张的传入动脉与传由静脉相连接。【症状】约10%患者在婴幼儿期由现症状， 而大多数均在成年以 后由现症状，亦

2、可无任何症状表现， 通过常规胸部X线检查 而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄 增长而加剧，最终由现临床症状。主要症状表现为不同程度 的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指（趾）和发组，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻 由血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部 X线检查 结果可以做由初步诊断。【饮食保健】【护理】目前尚无资料。【治疗】【检查】1 .胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶，直 径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于 中下肺野内侧带。亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴 影延伸，并相连。胸部

3、体层片能更清晰显示。2 .胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气 时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影 搏动增加。3 .胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检由 胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。4 .血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治 疗者尤为必要。5 .心导管检查可能有心搏由量增加，但肺动脉压正常。6 .心电图检查 多在正常范围。7 .超声心动图(echocardiography)可能发现心外右-左分 流。8 .血常规检查慢性缺氧病例红细胞增多。9 .动脉血气分析严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压 (PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分 压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质由血，肺梗死, 单胞浆菌病或球胞子菌病区别。【并发症】并发血气胸者

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