常见的几种先心病的护理

1、常见的几种先心病的护理n先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（ TOF)( (二二) ) 发生率发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-1.2% 我国每年约有15-20万先心病患儿出生(三)病因n1:感染n2:缺氧n3:药物n4:放射线n5:母体的其他因素n6:家族遗传室间隔缺损（VSD）n是由于心室间隔发育不全而形成的在心室水平产生的左向右分流的异常通道n是先心病最常见类型，占30%。 几种

2、常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖 RVRV血量多，肺动脉高压血量多，肺动脉高压, ,晚期晚期持续性青紫持续性青紫(Eisenmenger(Eisenmenger综综合征合征) )。LVLV血量少，体循环供血血量少，体循环供血不足。不足。 VSD VSD 病理生理VSD 血液动力学VSDVSD血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增

3、多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大) 左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少） 体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压梗阻型肺梗阻型肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流VSD 临床症状1. 缺损小（roger病）：无症状2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、

4、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时，P2VSD室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。 VSD合并

5、症和治疗合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗房间隔缺损（ASD）占先心病总数5-10% 病理解剖1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占15。 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病第第1孔未孔未闭闭第第2孔未孔未闭闭ASD-prim.ASD-secu.ASD 血液动力学房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少病理生理 临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；

6、发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） ASD柔和柔和ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄辅助检查X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 辅助检查超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ）

7、ASD并发症和治疗并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASD闭合器闭合器动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15% 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病（PDA） 1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫病理生理PDA血液动力学（PDA） 临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加

8、大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。（PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。 辅助检查VSDASDVSDASDPDA（PDA） 辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗PDA患者植入双伞

9、后法洛四联症法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）（TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理TOFTOF（TOF） 临 床 表 现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

10、婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF） 临 床 表 现杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查（TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查（

11、TOF） 治疗 1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次2 2、防止并发症防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术（TOF） 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+ +脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫

12、、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IV II-IV级连续性级连续性 II- II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、

13、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出：凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓： P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈： 有（最常见于房缺）有（最常见于房缺） 无无并发症：并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别先心病患儿的护理先心病患儿的护理【护理评估】【护理评估】 1病史病史 了解母亲妊娠史，在孕期最初了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的

14、药物，孕母是否有代谢性疾病。个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况。 2身心状况身心状况 患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。 3辅助检查辅助检查 了解并分析了解并分析X线、心电图、

15、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。【常见护理诊断】【常见护理诊断】1活动无耐力活动无耐力 与氧的供需失调有关。与氧的供需失调有关。2有感染的危险有感染的危险 与机体免疫力低下有关。与机体免疫力低下有关。3营养失调，低于机体需要量营养失调，低于机体需要量 与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。4潜在并发症潜在并发症（1）脑血栓：）脑血栓： 与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。（2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。

16、）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。（3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。5. 恐惧恐惧 与疾病的威胁及陌生环境有关。与疾病的威胁及陌生环境有关。【护理目标】【护理目标】1患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。2能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。3 患儿营养状况改善。患儿营养状况改善。4住院期间患儿不发生并发症。住院期间患儿不发生并发症。5患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。患儿及

17、家长能获得本病的有关知识及心理支持。【护理措施】【护理措施】1制定适合患儿活动量的生活制度制定适合患儿活动量的生活制度 根据患儿的病情不同区别对待。根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 2. 预防感染预防感染 向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识；向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识；应避免与感染性疾病患者接触；应避免与感染性疾病

18、患者接触；病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉；病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉；一旦发生感染应积极治疗。一旦发生感染应积极治疗。 3供给营养需要供给营养需要 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅；适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅；重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营

19、养。4观察病情变化，防止并发症发生。观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。 （3）青紫型先天性心脏病患儿

20、，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此）青紫型先天性心脏病患儿，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水应注意多饮水、必要时静脉输液（？）、必要时静脉输液（？）由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩， （4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。 （5）合并心力衰竭者按心力衰竭护理。）合并心力衰竭者按心力衰竭护理。洋地黄类药物治疗的护理要点洋地黄类药物治疗的护理要点

21、 使用药物前应了解患儿的基本临床资料，使用药物前应了解患儿的基本临床资料，如症状、体征、脉搏、心率和心律，血电解质、肝肾功能、心电图表现、及近如症状、体征、脉搏、心率和心律，血电解质、肝肾功能、心电图表现、及近23周洋地黄使用情况。周洋地黄使用情况。一般脉率在新生儿一般脉率在新生儿120次次/分，婴儿分，婴儿100次次/分，幼儿分，幼儿80次次/分（婴幼儿分（婴幼儿 90次次/分），学龄儿童分），学龄儿童60次分或出现心电图次分或出现心电图PR间期较用药前延长，心律失常时应及时报告医师决定是否停药。间期较用药前延长，心律失常时应及时报告医师决定是否停药。应严格按时按剂量给药，注射时用应严格按时按剂量给药，注射时用lml注射器吸药，再以注射器吸药，再以10-25%GS稀释后缓慢静推稀释后缓慢静推(不少于不少于5分钟分钟)，口服药则要与其它药物分开服用。口服药则要与其它药物分开服用。钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避免同时使用。钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避免同时使用。用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞，过早搏动，快发性心动过速，心动过缓；小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞，过早搏动，快发性心动过速，心动过缓；其次为胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐；其次为胃肠道反应，有食