ESC2020｜(上)概述_成人先天性心脏病治疗指南(系列2)

1、ESC 2020 I （上）概谜成人先天性心flfi病治疗指南（系列2）3概述3.1成人先天性心脏病发病率到目前为止，世界范围内先心病的发病率为每1000名新生儿中有9名，而且有很大的地理差异。2,3在许多西方以及发达国家由于胎儿筛查和 终止妊娠，严重先天性心脏病的发病率正在下降，而全球范围内的总体 发 病率正在上升4。由于过去几十年来医疗、夕卜科手术和技术的进步， 90%的先天性心脏病患者在出生后都能活到成年5。因此，每个国家成人 先心病的发病率正在升高且目前已经远远超过了儿童先心病的人 数6.CHD可分为轻度、中度或重度（参见表4）。表4先天性心脏病复杂性分类血立性先灭性主动豚考登疾梢和二

2、叶式主动脉疾舸 孤立性先天性二尖筠疾病（喝落伞型耨、剧叶裂缺除外 轻度孤立性肺动脉狭窄（漏斗型、骄型、祷上型觎立的/卜型ASD、 VSD或PDA 修复健发孔ASD、静脉泰玦拥、室何阳缺拟戒PDA无残册戒后遗症如心筑扩大、心室功能不全或PAP升高 中度：（未详黜说明催董或未修复按字母顺序排列的） 肺静脉异常连接（部分或全部） 窥状动脉异常起源肺动脉 冠状动脉异常起源干对测实 主动脉鹤下或擀上狭奉 部分或宾全性房室间隔缺断包括腺发性ASD （不包括肺血许疾弼） 堆发性ASD,中度或大型未修补缺损t不包括肺血管疾病） 主动脉缩窄 欢腔右心室Ebstein 畸形 马凡综合征及其相关的H1AD>

3、Turner综合征 未修复的中度或大星动脉导管耒闭除外肺血管疾病 周圈性肺动脉狭京 肺动脉狭窄（混斗里、鲜膜昱、胃隹上型）.中度舷度 主动脉痰瘤/痿 静稣窦缺损 法洛四联症修复术后 大动脉转位动脉转位术后 室间隔缺损伴相关异常（不包括肺血辔疾病）和/或中度以上分渝 A# （未惮东田说明修良威未修良1按字母 旧 序推列的） 任阿与肺血管疾耦相关的尖心麟（修宜或未修具）（包括艾淼门格综合征） 任何紫细塑先心情未手术或己减轻） 心室双出口Font an 转流 主动脉弓离断 肺动脉闭锁；（各种形式） 大动脉转位（动脉转位手术除外 单室心（包括左/右心室双入口、三尖薰/二尖箱闭锁、左心发育不全综合征、任

4、何英 他解剖异常合并功能性单室心） 永存动脉干其它复杂的焉笔传#异常和心崟动脉并常连接（如十字交更心脏、内脏并位综合征、心ASD=房间隔缺损；AV二房室;AVSD二房室间隔缺损；CHD二先天 性心脏病；HTAD二遗传性胸主动脉疾病；LV二左心室/心室；PA二肺动 脉；PAP二肺动脉压力；PDA二动脉导管未闭；VSD二室间隔缺损。3.2 医疗管理团队的组建当CHD患者接近成年时，他们需要转移到ACHD管理中心。这种转移 之前应该有一个预备性的过渡阶段，根据病人的需要,这一阶段会持 续到成 年。需要专门的医疗保健机构和培训计划来满足这些患者群体的需求7。重 要的是，对ACHD患者的管理是一个终生的

5、过程（图1 ）,而 且还需要预先 制定管理计划。ESC成人先天性心脏病工作组发表了一份关于在欧洲ACHD 亚专业组织管理和培训的建议书8该建议书参考了以前 的ESC指南9 ,并 将患者管理分为三个级别：（i ）需要专门护理中心护 理的患者，（ii）可适 当的与成人心脏病服务机构建立共享护理的患者，以及（iii）可在非专科诊 所管理的患者（如需要，可获得专业护理）。专业中心的工作人员要求是如 表5所述。心脏缺陷的复杂性不应是将患者 分配到何种程度护理的唯一标 准。尽管复杂缺陷患者可以很容易地分配到高水平的护理中心，但在某些情 况下，即使是解剖上简单的缺陷也可能需要专科护理例如房间隔缺损 （ASD

6、）合并肺动脉高压（PAH） 1 o因此，建议所有ACHD患者在专科 中心就诊一次，允许ACHD专家为每个患者制定最合适的护理水平和随访 间隔8。应为每个服务区建立一个具有 一般成人护理能力的专业网络中心。事实上，随着成人先心病患病人数的增多，更多的患者首次以急性病如心律失常、心力衰或心内膜炎就诊于普通心脏病专家。在这种情况下，晋通心脏 病专家应尽早对血流动力学不稳 定患者进行治疗，并立即与ACHD中心联 系，讨论指定适当的治疗管理策略或转移患者。应特别注意出现心律失常 Fontan矫正术后的患者，即使是室上性心律失常患者的耐受性都会很差。关于ACHD患者紧急护理的详细建议将在未来的单独建议书中

7、提供。图1中央插图。先天性心脏病是一种终身慢性病。CHD二先天性心脏病；SCD二心源性猝 死。表5,专科ACHD中心的工作人员需求咸员具有ACHD认证的成人/儿科心脏病专家22ACHD 彬像专家(TTE/TOE. CMR. CCT 认 证)>2CHD介入医师>2CHD外科医师>2仃CHD经墟和专业知识的麻醉师>2专科护上（如果国家专业护理机构允许专 业化）>2有ACHD经验的侵入性电生理学家>1肺血管病专家>1临床遗传学家>1心理学家>1社会工作者>1姑息护理小组ACHD成人先天性心脏病；CHD先天性心脏病；CMR心血管磁共 振；CC

8、T心血管计算机断层摄影术；TOE经食管超声心动图；TTE经胸 超 声心动图。参考Baumgartner et al.8当青少年接近成年时，将他们转移到ACHD护理是至关重要的，在 过渡阶段之前，应根据患者的需要，提供额外的过渡支持,并持续到成年 早 期10。过渡需要一个特殊的医疗护理组织10, 11鉴于焦虑、抑郁或处理医 疗状况出现的问题是成年先心病患者的众所周知的问题建议专科ACHD中 心有专业的医疗团队包括专业的护士、心理学家和社会工作者12。他们也 在过渡过程中发挥着关键作用，他们接管从1用心脏病中心转诊患者的过 渡护理。联合医疗专业人员必须解决包括精神卫生、心理健康 和生活质量 等方面

9、的问题12,13。在ACHD护理过程中，与临终相关的提前护理规划 选择和策略也需要专家支持.3.3 诊断性检查除了的详细的临床评估,病史，包括关于姑息性或修复性手术和导管 介 入治疗的详细信息，这些对ACHD患者的检查至关重要。分析病史的 目的 是评估现在和过去的症状，以及寻找并发事件以及药物治疗的任何变化。据 ACHD患者所述最常见的症状运动耐量下降和心悸。自我估计的体能与运动 能力的客观测量结果不符14。因此，心肺运动试验（CPET）对于客观评价无 症状和有症状患者的运动不耐受具有重要意义。此外，应询问患者的生活方 式，发现患者日常活动的渐进性变化，以减少症状分析的主观性对患者病情 的判断

10、。对于有症状的患者，除了先天性缺陷及其后 遗症，其他原因，如贫 血、抑郁、体重增加和身体不适，应牢记在心，并 在必要时进一步排除。临床检查起着重要作用，包括仔细评估听诊心音、血压有无田可异常或 预示心力衰竭出现的征象。心电图（ECG）和脉搏血氧饱和度通常与临床检查同时进行。胸部X光检 查可提供有关心脏大小和结构变化以及肺血管生成的信息。非侵入性成像通 常使用超声心动图进行，其中包括经食道超声心动图（TOE）和心血管磁共 振（CMR ）成像。因此,先心病（CHD ）患者可能更受益于磁 共振兼容的 起搏器和除颤器。在估计压力梯度和肺动脉压力、以及检测小而活动度大的结构（例如瓣膜活动情况）方面，超声

11、心动图优于CMR。CMR是精确定量心室容 积、射血分数（EF）、瓣膜关闭不全15、肺循环和体循环以及心肌纤维 化评估的理想选择。现代化的单源或双源心血管计算机断层扫描（CCT） 可以采用低剂量方案进行。CCT一些特殊的适应症见表6所示。跨学科 的 专家协作很重要：影像学CHD专家需要对来自CHD外科医生、介入 医生 和电生理学家的反馈做出响应，以优化成像，并相互合作以加强多模态成像 的使用。当病人在专科中心就诊时，患者影像资料需要保留，而不是重复进 行。超声心动图、CMR和CCT需要在CHD和影像方面具有专业知识 的 员工，这需要培训和资源。在ESC这需要欧洲心血管成像协会（EACVI） 的认

12、证考试认可与标准的TTE.TOE和CMR检查分开特别针对CHD进行。3.3.1 超声心动图超声心动图是一线影像学手段16。M型、二维和三维（3D ）超声 心 动图都用于成像，其中组织多昔勒成像和应变成像（尤其是纵向应变和应变 率）已成为功能评估不可或缺的组成部分17。超声心动图可提供心脏解剖、位置、心房和心室的连接、心脏瓣膜以 及心室与大动脉的连接等信息。对于评估心脏瓣膜的形态和功能，TTE和TOE （如有必要）是首选的成像方式。对于分流病变，如房间隔缺损或室间隔缺损：三维超声心动图可以更直观的观察，这有助于评估缺损的大小 和形状及其与周围结构的关系。心室大小、形状、容积和EF可以用TTE测量

13、和计算。高质量的TTE 可用于检测容量负荷过载，如在分流或瓣膜反流、压力负荷增加或在后负 荷增加等情况。二尖瓣环平面收缩偏移和二尖瓣环平面收缩偏移仍然有 效，尤其是在纵向随访中。使用M型超声测量二、三尖瓣环平面收缩偏移 这种较老的技术仍然有效，特别是在纵向随访中。对于左室收缩功能，三 维超声心动图、组织多普勒成像和二维变应成像已被证明是可靠的工具， 值得纳入临床实践。尽管为了获得更准确的测量结果，通常还需要CMR进 行额外成像。但超声心动图在心室收缩功能的纵向随访评估中仍然发挥着 关键作用。3.3.2 心血管核磁成像CMR已成为专业诊疗组中必不可少的一部分。它可以实现三维解剖重 建，不受人体尺

14、寸或声窗的限制，并能迅速提高空间和时间分辨率18。CMR 需要在规律心律情况下以获得最佳的图像质量。即使是在不规则心律（如频 繁异位或心房颤动）情况下，诊断性CMR通常也是可以实现的。CMR是定 量容积的全标准成像方法。当超声心动图不能获得好的图像质量时，CMR 可能是一种替代方法；或者当超声心动图测量值处于临界值或不明确时，它 可以作为第二种方法。止匕外，由于低辐射的优势，CMR可用于连续评估（例 如监测主动脉尺寸）。CMR可以计算有多种分流来源的全身和肺血流量，并 可结合有创性插管计算肺血管阻力（PVR ）。心肌纤维化的组织特征性表现 是CMR的一项独特能力。对于局灶性纤维化和间质纤维化，

15、晚期轧增强T1 成像因其潜在的诊断和预后价值而越来越多地应用于ACHD。目前为确定其 预测价值，大量相关的CHD特异性研究正在进行中。为了避免肾损伤风险，肾小球滤过率低的患者应避免乱造影（30 mL/min/1.73 m2 ）。因此,建议在CMR之前检查肌酹水平。无论肾功 能 如何，长期脑内轧的沉积引起了人们对从幼年开始接受连续CMR的CHD 患者终生累积剂量的担忧，虽然尚未观察到相关临床反应。因此，为在最 低剂量下实现图像增强以降低风险，优选在专科中心使用大坏而不是线性 螯合轧对比剂选择性地给药19。使用常规起搏器（PM ）和除颤器（ICD ）的ACHD患者可以在当地允许的情况下行CMR20

16、。3D-CMR成像 可以集成到电生理（EP ）程序中，为其提供信息和指导。3D-CCT和CMR重建还可以用于虚拟现实或3D打印进行治疗规划。CMR适应症 见表 6o表6. ACHD患者心血管磁共振成像的适应证ACHD者CMR的适应证RV容积、EF的虽化C包括肺动脉解FRV、整体RV和U又磴心）RVOT。和RV-PA导管评估 肺动脉JC反流的定禾评估一 评估PA （族年、动脉瘤）和主动脉动脉符、炖:、缩奉CCCTrif能更好） 体静脉和肺静脉的评估斤常走接、阻垂、冠状静脉解剖竿） 侧和动静脉畸形CCCT可陡更优） 赴状动脉井常和窥心麻（CCT更优） ©瀛嫩蓦灌注法榆测和定量心肌缺血 心

17、内外肿块的评借 心肌质量（LV和RV）的量化心肌纤维化/康痕（晚期札增强、71标测）的检测和址化组织待征（纤维化、脂肪、铁 留） 瞿化全身和舫血京境叹计算QpUs 右/左肺濯注分布的址化 有多个供血来源的肺血流虽:测量（如上动脉肺侧支动脉）ACHD=成人先天性心脏病；CAD二冠状动脉疾病；CMR二心血管磁 共振；CCT二心血管计算机断层扫描；EF二射血分数；LV二左心室；PA 二肺动脉；PR二肺动脉瓣反流；Qp： Qs二肺一体流量比；RV二右心 室;RVOTO =右心室流出道梗阻。3.3.3 心血管计算机断层成像CCT具有高空间分辨率和快速采集的特点，特别适用于大血管、冠状 动脉和侧支动脉的成

18、像，以及肺实质疾病（表6）。在许多机构中，CCT是 规划经导管瓣膜植入术的首选成像方式。与CMR相比，CCT时间分 辨率 较差，通常具有增加的放射剂量，因此不能连续用于评估心室大小和功 能。最近CCT技术的快速发展已经大大减少了辐射照射量，可使冠状 动 脉、肺动脉和主动脉联合造影的放射剂量5mSv。对于ACHD患者，CCT 对于特定的适应症更具优势，例如评估冠状动脉以及侧枝循环情况21 oCCT在急诊特别有用，包括诊断夹层、肺动脉栓塞和瓣周脓肿等。由于不易受到人工瓣膜的影响，CCT可能比超声心动图和CMR有优势。对于人 工瓣膜患者（植入3个月），PET-CT可用于早期诊断瓣膜部位 的炎症和 感染,并可用于识别继发部位的感染22o3.3.4 心肺运动试验运动测试在CHD人群中起着重要作用，其中生活质量和运动能力是治 疗干预成功与否的关键指标。心肺运动试验包括：客观运动能力（峰值耗氧 量）、通气效率（VE/VCO2 ）斜率通气量、变时性和血压反应、运动 相关心律失常和氧饱和变化等，这些指标可进行功能和身体健康状况的广泛 评估，其终点与ACHD患者的发病率和死亡率相关23。因此，连续运动测试 应该是长期随访方案的一部分。它在干预和再干预的时机方面起着重要作用, 也是个体化运动处方推荐体力活动强度的有用工具24。6分钟步行测试（6MWT层另一