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1、会计学1病例病例(bngl)讨论示例图讨论示例图第一页，共24页。髓鞘检出时间（月）部位T1W1T2W1内囊后肢00放射冠00小脑白质335胼胝体压部46胼胝体膝部68内囊前肢2311额叶白质361114成人表现818正常小儿MRI各部位(bwi)检出时间（1.5T）第1页/共24页第二页，共24页。第2页/共24页第三页，共24页。第3页/共24页第四页，共24页。髓鞘化异常髓鞘化异常髓鞘化低下髓鞘化低下 髓鞘囊性变性髓鞘囊性变性性连锁肾上腺性连锁肾上腺脑白质营养不脑白质营养不良良 (X-ALD) 异染性白质营异染性白质营养不良养不良(MLD)球形细胞脑白球形细胞脑白质营养不良质营养不良(K

2、rabbe)佩梅样病佩梅样病 (PMD)亚历山大病亚历山大病儿童共济失调伴儿童共济失调伴中枢神经系统髓中枢神经系统髓鞘化低下鞘化低下/白质消白质消融性白质脑病融性白质脑病 (CACH/VWM)巨脑性白质脑病巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿伴皮层下囊肿 (MLC)Canavan病病第4页/共24页第五页，共24页。第5页/共24页第六页，共24页。第6页/共24页第七页，共24页。影像特点：双侧对称性顶枕部白质内异常信号，T1W像低信号，T2W像高信号，病变(bngbin)通过胼胝体压部，使两侧融合，形成蝴蝶样外观第7页/共24页第八页，共24页。第8页/共24页第九页，共24页。第9页/共24页第十

3、页，共24页。影像(yn xin)特点：双侧侧脑室周围的白质内对称性病变，T1W像呈稍低信号，T2W呈高信号，早期不累及皮层下白质第10页/共24页第十一页，共24页。第11页/共24页第十二页，共24页。第12页/共24页第十三页，共24页。弥漫对称性脑白质广泛受累，白质异常在弥漫对称性脑白质广泛受累，白质异常在T1、T2及及Flair显像可逐渐显像可逐渐(zhjin)变为与脑脊液相同的信号变为与脑脊液相同的信号第13页/共24页第十四页，共24页。大脑大脑(dno)半球白质弥漫性受累，在脑脊液样白质中有网线状残半球白质弥漫性受累，在脑脊液样白质中有网线状残存正常白质存正常白质第14页/共24页第十五页，共24页。第15页/共24页第十六页，共24页。大脑白质弥漫异常和轻度大脑白质弥漫异常和轻度(qn d)水肿水肿第16页/共24页第十七页，共24页。胼胝体基本正常胼胝体基本正常(zhngchng) , 内囊后肢轻度信号异常内囊后肢轻度信号异常第17页/共24页第十八页，共24页。颞前部双侧皮质下囊肿颞前部双侧皮质下囊肿(nngzhng) 脑干正常脑干正常第18页/共24页第十九页，共24页。大脑白质弥漫大脑白质弥漫(mmn)异常和轻度水肿，前部更重异常和轻度水肿，前部更重第19页/共24页第二十页，共24页。第20页/共24页第二十一页，共24

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