亚急性硬化性全脑炎

1、亚急性硬化性全脑炎【病因】1.发病机制(1)SSPE的发病机制尚未充分阐明，推测 SSPE的分子 发病机制可能是由于最初的麻疹病毒在体内增殖过程中发 生变异或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。(2)多组研究发现引起 SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基质蛋白(matrix蛋白，M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白，F蛋白)和 血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表达缺陷， 影响了病毒的生芽和细胞外释放，导致病毒在脑细胞内聚 集，形成中枢神经系统的持续感染。2、主要病理过程(1)大脑灰质呈不同程度的神经细胞脱失。(2)急性期或病程较短者包涵体较常见，较慢性的病例可见较多的

2、白质髓鞘脱失(3)白质及白质深层有斑片状脱髓鞘和神经胶质增生(硬化性脑炎)，神经细胞和胶质细胞核内及胞浆内可见嗜伊红包 涵体。(4)肉眼观可见弥漫性脑萎缩，触之可感到过分坚硬。(5)镜检显示皮质与白质内血管周围淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞呈袖套状浸润。(6)电镜检查显示包涵体是由与副黏病毒的核衣壳相似 的空心小管组成.用荧光抗体染色显示麻疹病毒阳性。3、机理(1)n病毒侵入机体 -局面淋巴组织内繁殖 -经淋巴入 血形成病毒血症-经局部周围神经通路(2)n -CNS使C溶解或寄生于 C内-基本病理变化是 炎症(3)n炎症的发生：不是病毒本身引起，是机体针对病毒抗原产生的特异性免疫反应。即：体液免疫

3、、细胞免疫是发生炎症病变的主要根据。(以前认为，病毒在 C内繁殖所产生的毒性代谢产物能造成 C的损害，死亡，使组织渗生。)【症状】1、此病的总体症状为(1)感染至发病的潜伏期长，数月至数年。(2)起病慢，亚急性或慢性发病，病情进行性发展。(3)CNS病变呈弥散性，多灶性。(4)病人有免疫缺陷，主要为细胞免疫缺陷。(5)隐袭起病，缓慢发展，无发热。2、根据病情演变大致可分为 4期:(1)第1期-行为与精神障碍期第1期一般持续几周到几月。主要临床表现为：学习成绩下降、情绪不稳、健忘、人 格改变及行为异常。(2)第2期-运动障碍期第2期大概持续13个月。严重的进行性智能减退是其主要表现，而且广泛的肌

4、阵 挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视 力障碍是其伴随症状。(3)第3期-昏迷、角弓反张期第3期个可能持续几个月。由现Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，肢体肌强直，腱反射亢进，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自 主神经功能障碍。(4)第4期-终末期大肌张力低下，肌阵挛消失，脑皮质功能完全丧失，眼 球浮动，患者最终死于合并感染或循环衰竭。【饮食保健】暂无相关资料。【护理】【治疗】预防1、预防上呼吸道感染应该加强体育锻炼，增强体质，提高身体的免疫力。2、早期综合治疗做到早发现早检查早治疗，可以在一定程度上减缓病情 的发展，同时也减轻并发症。3、接种疫苗(1)目前来说，

5、麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方 法。实践证明，自从减毒活疫苗应用后，SSPE的发病绿呈明显降低趋势。(2)特别是新生儿和儿童，应该积极进行免疫接种，从根 本上杜绝此病。【检查】1、CT检查早期可无阳性发现随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑 室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。2、CSF压力正常，细胞和蛋白质正常或轻度升高，大 多数病例免疫球蛋白增高， 尤其是y球蛋白增高，寡克隆IgG 带阳性，具被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳 能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高，可作为SSPE的有禾fj佐证。3、PCR技术检测PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA ,有诊断意4、EE

6、G示特征性异常改变，在低平的背景电活动之间隔48s,周期性的由现23Hz的高波幅慢波和尖慢波， 持续0.52s双侧大致对称，以顶枕部最明显。常与临床的肌 阵挛同步由现。5、脑脊液细胞数轻度升高或压力及常规检查正常，蛋白含量亦可 增高；胶金曲线呈典型的麻痹型。【鉴别】需与儿童和青少年痴呆病，如先天性发育不全、遗传代 谢性疾病、脑外伤、中枢神经系统其他感染（HIV及风疹）所致的脑发育障碍相鉴别。1、HIV的可能症状为（暗示可能是此病）（1）持续广泛淋巴结肿大，特别是颈、腋和腹股沟淋巴结。淋巴结肿大直径1厘米左右，坚硬、不痛、可移动，时间超 过三个月。(2)数周以来不明原因发热和盗汗。10%(3)数周以来由现难以解释的严重疲乏。(4)食欲下降，2个月内体重减轻超过原体重的2、风疹的主要症状：(1)在23周内与风疹患者有明显接触史。(2)在8年内已接受过麻疹活疫苗接种。(3)末稍血象白细胞总数减少，淋巴细胞增多。【并发症】可并发继发感染、循环衰竭、恶病质等1、继发感染(1)意识障碍，最后渐进昏迷；去皮质或去大脑强直，可有 角弓反张。(2)常伴有自主神经功能障碍。2、恶病质包括