变异型格林―巴利综合征误诊临床分析10例

1、变异型格林巴利综合征误诊临床分析 10 例doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.3.66摘要 目的：探讨变异型格林-巴利综合征（GBS） 的临床症状、病因、 MRI 、腰穿及预后，提高诊断率。 方法：对明确诊断的 10 例变异型格林 -巴利综合征患 者的临床资料进行回顾性分析。结果： 4 例患者误诊 脑干梗死， 4 例误诊脑干脑炎， 1 例误诊后循环缺血， 1 例误诊小脑病变。结论：变异型格林 -巴利综合征患 者临床上易误诊，从而延误治疗的最佳时机，所以应 及时行头颅 MRI 、腰穿等检查，明确诊断尤为重要， 使患者得到及时正确的治疗。关键词 变异型格林 -巴利综

2、合征（ GBS） 临床症 状 腰穿 误诊Clinical analysis of 10 cases of misdiagnosed variant green barre syndromeShi JinghuaNeurology department of the central hospital in Songyuan City，Jilin Province，138000Abstract Objective： To investigate the clinical symptoms，etiology，MRI，lumbar puncture and prognosis of variant g

3、reen barre syndrom（e GBS）， improve the rate of diagnosis.Methods：The clinical data of 10 cases of diagnosed variant green barre syndrome were analyzed retrospectively.Result：s Four patients misdiagnosed brainstem infarction， four patients misdiagnosed brainstem encephaliti，s one patient misdiagnosed

4、 posterior circulation ischemia， one patient misdiagnosed cerebellar lesions.Conclusio：n Variant green barre syndrome patients clinically were easy to be misdiagnosed， thus delay the best opportunity for treatment，so should be performed MRI，lumbar puncture examination，diagnosis is very important，so

5、that patients can receive timely and correct treatment.Key words Variant green barre syndrom（e GBS）； Clinical symptoms；Lumbar puncture； Misdiagnose 变异型格林-巴利综合征的患者：Miller-Fisher 综合征：主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射 减弱、眼外肌麻痹，有时有瞳孔改变。脑神经型： 急性或亚急性的双侧对称的运动神经麻痹症状，如双 侧周围性面瘫、 延髓麻痹（舌咽和迷走神经损害） ，复 视（外展神经、 动眼或外展神经麻痹），有脑脊液蛋白

6、 -细胞分离，无肢体瘫痪。故临床上容易误诊，影响疾 病的治疗及预后。 2010年 2月-2012年 2月收治变异 型格林-巴利综合征（GBS）患者10例，其中 Miller-Fisher综合征（MFS） 3例，颅神经型GBS7例， 回顾性分析其临床资料，现报告如下。资料与方法2010年2月-2012年 2月收治变异型格林 -巴利综 合征（GBS）患者10例，男6例，年龄2678岁， 平均49.25岁，女4例，年龄3056岁，平均43.2 岁，本组患者病前均有上呼吸道或胃肠道感染症状， 首先发热，继之头晕、头痛、饮水呛咳、吞咽困难、 声音嘶哑、 眼睑下垂、外展神经麻痹症状， 不能蹙眉， 走路不稳

7、， 双侧面瘫。根据中国吉兰 -巴雷综合征诊治 指南，诊断符合下列条件：发病前先有呼吸道或消 化道感染病前驱症状。肢体对称性肌张力下降，腱反 射减弱或消失，眼外肌麻痹，共济失调，脑脊液蛋白 细胞分离现象；首次未考虑本病，或对本病的诊断 存在疑问 1。脑脊液检查：发病 2 周脑脊液常规检查：出现典 型蛋白-细胞分离。影像学检查：患者均在起病后出现神经系统症状 时行头颅 MRI 检查。除外新发脑梗死病灶。误诊脑梗死、后循环缺血、小脑病变病例， 2 周 做腰穿，蛋白 -细胞分离，诊断为变异型格林 -巴利综 合征（GBS）,误诊脑干脑炎病例，23周做腰穿， 蛋白-细胞分离，诊断变异型格林-巴利综合征（G

8、BS）。结果 以上各病例经过最初治疗后，症状不见好转，给 予丙种球蛋白治疗或激素治疗，病情好转，经腰穿发 现蛋白-细胞分离，诊断为GBS，治疗好转，出院。讨论在 GBS 中， MFS 的发病率大约占 5%，其临床表 现三联征：腱反射减弱、眼外肌麻痹、共济失调。在 MRI 检查中发现在脑干区，部分患者有异常的高信号 阴影，进一步的研究发现在 MFS 血浆中的 GQ1b 抗体 阳性率 95%。由于脑干脑炎也表现为 GQ1b 抗体阳性， 所以在与 MFS 鉴别诊断中存在一定的难度 2 。 MFS 与脑干脑炎的共同点：发病前都先有呼吸道或消化道 感染前驱症状，临床主要表现为肢体对称性肌张力下 降，眼外肌麻痹，共济失调 3 。 MFS 与脑干脑炎的区 别：MFS是一种自身免疫性疾病，主要病理改变为广 泛性炎性脱髓鞘， 而脑干脑炎是一种病毒感染性疾病。 脑干脑炎的病毒常常侵犯脑干的网状结构，主要表