hao.贫血总论-缺铁性贫血ppt课件

1、 总论总论Introduction 贫血贫血Anemias：(IDA) 白血病白血病Leukemias 淋巴瘤淋巴瘤 Lymphomas 出血性疾病出血性疾病Bleeding Disorders 造血器官的组成：造血器官的组成： 骨髓骨髓 Bone Marrow 淋巴结淋巴结 Lymph node 肝、脾肝、脾 造血器官的构造：造血器官的构造： 造血细胞造血细胞 造血微环境造血微环境 基质细胞基质细胞 stroma cell 网状细胞网状细胞 ；内皮细胞；内皮细胞 ； 巨噬细胞巨噬细胞 ；脂肪细胞；脂肪细胞 细胞外基质细胞外基质matrix 胶元胶元 ；蛋白多糖；蛋白多糖 ；糖蛋白；糖蛋白 可

2、溶性因子可溶性因子 GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO 造血干细胞造血干细胞Hemopoietic stem cell 祖细胞祖细胞Progenitor 前体细胞前体细胞Precursor cell 成熟细胞成熟细胞Mature cellGMCSFGranulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor.GCSF Granulocyte-Colony Stimulatingfactor IL3 Multipotent-Colony Stimulating Factor EPO Erythropoietin 骨髓正常代偿才干为正常骨髓正常代偿才干为

3、正常68倍倍 RBC：平均寿命：平均寿命:120天天 .即即 每日每日1/120破坏，破坏， 相当于相当于625g Hb生成；如生成；如RBC寿命寿命 10天，每天约有天，每天约有75g Hb破坏。破坏。 粒细胞：半存留期粒细胞：半存留期67小时小时 存活期存活期9天，天， BM中有大量贮藏中有大量贮藏 血小板：寿命血小板：寿命710天，天，BM中无贮藏中无贮藏 造血干细胞疾病造血干细胞疾病 1、再障、再障 2、MPDmyeloproliferative diseases 骨纤、骨纤、CML、真红、原发性、真红、原发性Plt症症 3、MDSMyelodysplastic syndrome 4、

4、PNH病病 1、贫血：、贫血： Hb合成妨碍合成妨碍(IDA) 破坏过多破坏过多(AIHA) 2、RBC增多增多:真红真红 继发性红细胞增多症继发性红细胞增多症1、白细胞减少：继发性、粒缺、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多反响性：传单、传淋、白细胞增多反响性：传单、传淋、 嗜酸嗜酸症、中性粒细胞症、中性粒细胞3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、 恶性组织细胞增多症恶性组织细胞增多症1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：疾病： PLT减少减少 : ITP,TTP PLT增多：原发与继发增多：原发与

5、继发 PLT质异常：遗传性：质异常：遗传性：PLT无力症，无力症， 宏大宏大PLT综合症；综合症； 继发性：如尿毒症继发性：如尿毒症 3、凝血妨碍：、凝血妨碍： 凝血功能低下凝血功能低下 :血友病、血友病、Vit K； 凝血功能亢进：凝血功能亢进：DIC早期，早期， 血栓性疾病血栓性疾病(易栓症易栓症) 1.皮肤、黏膜惨白 2.皮肤、巩膜黄染 3.浓茶色或酱油色尿 4.出血倾向全身性 5.反复感染或延续不规那么发热 6.骨关节疼痛 7.肝脾淋巴结肿大 1.药物或毒物史 2.营养和饮食习惯 3.手术史巨贫 4.月经孕产史缺铁 5.家族史与发病年龄遗传 1.普通情况营养、精神 2.皮肤黏膜惨白、出

6、血、黄染 3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病) 4.胸骨压痛 5.肝脾肿大，尤其肝大与肝病区分 位置极为重要位置极为重要 1.血常规大量信息血常规大量信息 2.骨髓涂片及病理组织学检查骨髓涂片及病理组织学检查 3.其他技术分子生物学、免疫学、其他技术分子生物学、免疫学、 遗传学新技术举例遗传学新技术举例概念：在一定容积内，循环血液的概念：在一定容积内，循环血液的RBC数数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常规范者，称为贫血，低于正常规范者，称为贫血， 以以Hb最为重要。一种表现最为重要。一种表现 正常规范：正常规范：Hb：男：男 120g/L 女女 11

7、0g/L 轻度轻度120-91g/l 病症细微病症细微 中度中度 90-61 膂力活动后心慌、气短膂力活动后心慌、气短 重度重度 60-31 卧床休憩时心慌、气短卧床休憩时心慌、气短极度极度 30 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、 严重缺氧严重缺氧致命致命 贫血病理生理：血液携氧才干贫血病理生理：血液携氧才干, 组织缺氧组织缺氧 代偿机制：代偿机制： 1、心排出量添加、心排出量添加 2、肺代偿加强、肺代偿加强 3、血液重新分布、血液重新分布 4、红细胞生成亢进、红细胞生成亢进(除再障除再障)，EPO添添加加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧添加、氧解离曲线右移，组织摄氧添加 6、Bohr效

8、应效应:无氧酵解无氧酵解,氧从氧从Hb释放释放脆弱无力：疲惫、困倦脆弱无力：疲惫、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现皮肤、粘膜惨白：口唇、结膜皮肤、粘膜惨白：口唇、结膜 甲床，皮肤甲床，皮肤心脏：心悸，心动过速，心脏扩展，杂音心脏：心悸，心动过速，心脏扩展，杂音心衰、心衰、心绞痛心绞痛呼吸：气急、呼吸困难呼吸：气急、呼吸困难神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、留意力不集中神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、留意力不集中消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿 Hb测定测定确诊确诊 病因诊断应留意几

9、点：病因诊断应留意几点： 1、有无失血的病史，妊娠，生育、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物、营养、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床病症与体征、有无贫血的临床病症与体征 6、有无实验室检查的证据、有无实验室检查的证据 1.病因治疗：失血导致IDA止血 药物性溶贫停用相应药物 营养性贫血补充营养素 2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO肾性贫血 3.输血：对症治疗 严厉掌握顺应症举例 4.脾

10、切除：脾亢 遗传性球形红细胞增多症 AIHA皮质激素治疗困难 5.骨髓造血干细胞移植：重症再障 地中海贫血、血红蛋白病 概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成妨碍所致的贫血的铁而引起的红细胞生成妨碍所致的贫血 铁的代谢：铁的代谢： 1、铁的来源、铁的来源(动物内脏，黑色食动物内脏，黑色食物物) 2、铁的吸收及调理、铁的吸收及调理 3、铁的运输、铁的运输 4、铁的分布与储存、铁的分布与储存 5、铁的丧失、铁的丧失 吸收部位：十二指肠、小肠上部 VitC等复原剂：高铁亚铁 易吸收 盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物 吸收方式：与去铁蛋白结合吸收

11、 高浓度铁弥散吸收中毒 与血浆转铁蛋白与血浆转铁蛋白(1球蛋白球蛋白)结合结合各组织各组织 总铁结合力：能与血浆铁相结合总铁结合力：能与血浆铁相结合1球蛋白总量球蛋白总量 血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁， 正常约正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合转铁蛋白与铁结合 血清铁含量血清铁含量 血清铁饱和度血清铁饱和度= 100% 总铁结合力总铁结合力 总铁结合力中血清铁所占的比例总铁结合力中血清铁所占的比例 正常体内约正常体内约35g 65% Hb铁铁 30% 铁蛋白铁蛋白+含铁血黄素含铁血黄素(肝脾、肝脾、BM) 5% 组织铁组织铁(肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含

12、铁酶) 012% 血清铁血清铁肠粘膜、皮肤零落、月经肠粘膜、皮肤零落、月经 男性：男性：1mg / 日日 女性：女性：2mg / 日日 经期妇女：经期妇女：17mg / 次次(1.5倍倍) 妊娠：妊娠：700mg / 次次 = 25mg / 日日 (2.5倍倍) 哺乳：添加哺乳：添加051mg / 日日需求添加，摄入缺乏：需求添加，摄入缺乏： 婴幼儿、儿童、青春婴幼儿、儿童、青春 期女青年、妊妇、哺乳期期女青年、妊妇、哺乳期吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸失血：消化道出血失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、溃疡、癌、钩虫病、V曲张、曲张、 痔疮、水杨

13、酸盐等痔疮、水杨酸盐等) 月经过多月经过多 溶贫伴含铁血黄素尿或溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿尿 早期缺铁早期缺铁 IDA早期早期 IDA晚期晚期 储存铁储存铁 储存铁储存铁0 储存铁储存铁0 无贫血无贫血 血清铁血清铁 血清铁血清铁 RBC正常正常 正常或贫血、正常或贫血、 小细胞低色素小细胞低色素贫血贫血 可低色素可低色素*贫血早于形状改动贫血早于形状改动*低色素早于小细胞低色素早于小细胞 1、原发病的临床表现、原发病的临床表现 2、贫血本身的病症、贫血本身的病症 3、缺铁特殊病症：、缺铁特殊病症： 口角炎与舌炎口角炎与舌炎 皮肤与指甲变化皮肤与指甲变化 神经系统病症：神经痛头痛神经系统病症：

14、神经痛头痛 其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大1、血象：典型小细胞低色素、血象：典型小细胞低色素2、BM： 红系增生，中幼红红系增生，中幼红，体积小，体积小， 核固缩，核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：铁染色：含铁血黄素：正常：+ + 铁粒幼细胞：正常：铁粒幼细胞：正常：20 90%4、血清铁蛋白：测储存铁，、血清铁蛋白：测储存铁，IDA15g / L5、血清铁、血清铁 10 74mol / L； 总铁结合力总铁结合力 64 4mol / L； 血清铁饱和度血清铁饱和度 15%6、RBC游离原卟啉增高游离原卟啉增高 1、病史、病症、病史、病症 2、小细胞低色素

15、性贫血、小细胞低色素性贫血 3、骨髓红系增生、骨髓红系增生 4、外铁：、外铁：0；内铁减少，；内铁减少，SF(临床意义临床意义) 5、血清铁、血清铁；总铁结合力；总铁结合力；饱和度；饱和度一旦诊断确立，应积极查找缺铁缘由一旦诊断确立，应积极查找缺铁缘由 慢性感染所致的贫血：慢性感染所致的贫血： 正细胞正色素、血清正细胞正色素、血清Fe、铁粒幼、铁粒幼、 总铁结合力总铁结合力， 储存铁储存铁 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、腔炎、 结核病、真菌感染结核病、真菌感染 要点：总铁结合力要点：总铁结合力 外铁、外铁、SF 铁堆积无法利用铁堆积无法利用海洋性贫血：小细胞

16、低色素海洋性贫血：小细胞低色素 要点：靶形要点：靶形RBC 血清铁血清铁 储存铁储存铁 Hb电泳异常电泳异常*铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素 要点：血清铁要点：血清铁，总铁结合力，总铁结合力 内、外铁内、外铁 出现环形铁粒幼细胞出现环形铁粒幼细胞1、原那么：病因治疗、原那么：病因治疗 补充足够的铁补充足够的铁2、病因治疗、病因治疗3、补充铁剂、补充铁剂铁剂治疗铁剂治疗4、辅助：营养、输血、辅助：营养、输血50g / L口服铁剂亚铁制剂：口服铁剂亚铁制剂： 剂型种类：硫酸亚铁剂型种类：硫酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁富马酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁糖浆富马酸亚铁糖浆 1 0 3/日日 治疗效