蛋白质化学蛋白质分子结构与功能关系

1、会计学1蛋白质化学蛋白质分子结构与功能关系蛋白质化学蛋白质分子结构与功能关系第2页/共50页第3页/共50页 二价态的血红素铁结合氧气二价态的血红素铁结合氧气 三价态的血红素铁不能结合氧气三价态的血红素铁不能结合氧气NCCCCNCCCCNCCCCNCCCCHCCHHCCHCH3CH=CH2CH2COO-CH2CH2COO-CH2CHCH3CH3H3CH2CFe2+NCCCCNCCCCNCCCCNCCCCHCCHHCCHCH3CH=CH2CH2COO-CH2CH2COO-CH2CHCH3CH3H3CH2CFe3+第4页/共50页第5页/共50页肌红蛋白的三维结构肌红蛋白的三维结构第6页/共50页

2、第7页/共50页氧合肌红蛋白氧合肌红蛋白结合咪唑和结合咪唑和CO的游的游离血红素离血红素肌红蛋白：肌红蛋白：CO复合物复合物第8页/共50页见见P255图图6-5第9页/共50页第10页/共50页第11页/共50页血血红红蛋蛋白白第12页/共50页血血红红蛋蛋白白第13页/共50页第14页/共50页第15页/共50页Hb和和Mb氧氧结结合合曲曲线线的的比比较较第16页/共50页第17页/共50页第18页/共50页 质子浓度对血红蛋白与质子浓度对血红蛋白与O2亲和力的影响亲和力的影响第19页/共50页hemoglobin代谢越快，代谢越快，H+或或CO2越多，需要越多，需要的氧越多，越有的氧越多

3、，越有利于利于Hb释放释放O2。Bohr效应效应 当当H H+ +增加，增加，pHpH下下降氧分数饱和度降氧分数饱和度曲线向右移动。曲线向右移动。第20页/共50页第21页/共50页第22页/共50页类别类别肌红蛋白（肌红蛋白（MbMb）血红蛋白（血红蛋白（HbHb）来源来源肌肉组织肌肉组织红细胞红细胞种类种类一种一种三种：三种：HbAHbA1 1（成人（成人9898）、）、HbAHbA2 2（成人（成人2 2）和和HbFHbF（胎儿）（胎儿）一级结构一级结构单条肽链，单条肽链，153153个个aaaa，其中的，其中的8383个个aaaa为为保守序列保守序列四条肽链四条肽链,-,-亚基约亚基约

4、141aa,141aa,亚基约亚基约146aa146aa；HbAHbA1 1：2 22 2；HbAHbA2 2:2 22 2；HbFHbF：2 22 2二级结构二级结构7575-螺旋螺旋每条链同每条链同MbMb三级结构三级结构典型的球蛋白，分子表面形成一个疏典型的球蛋白，分子表面形成一个疏水口袋，血红素即藏在其中水口袋，血红素即藏在其中每条链同每条链同MbMb四级结构四级结构无无4 4个亚基占据着个亚基占据着4 4面体的面体的4 4个角，链间以离子个角，链间以离子键结合，键结合， ()()2 2，在二聚体内结合紧密，在二聚体内结合紧密，在二聚体之间结合疏松。在二聚体之间结合疏松。辅基辅基血红素

5、（血红素（FeFe2 2），结合氧气），结合氧气每个亚基结合一分子血红素（每个亚基结合一分子血红素（FeFe2 2），一分），一分子血红蛋白可结合四分子氧气子血红蛋白可结合四分子氧气协同效应协同效应无无正协同效应正协同效应功能功能肌肉组织中储存氧气；运输氧气到线肌肉组织中储存氧气；运输氧气到线粒体粒体在血液中运输氧气在血液中运输氧气肌红蛋白和血红蛋白的比较肌红蛋白和血红蛋白的比较第23页/共50页第24页/共50页 这种病在非洲的某些这种病在非洲的某些地区发展率较高。这种病地区发展率较高。这种病人最显著的特点是相当一人最显著的特点是相当一部分红血球呈镰刀形。部分红血球呈镰刀形。镰镰状状细胞贫血

6、症患者的细胞贫血症患者的Hb简称为简称为HbS。HbS造成红造成红细胞溶血，致使病人体内细胞溶血，致使病人体内的红细胞减少，只有正常的红细胞减少，只有正常人的人的1/2。第25页/共50页 这种病人的病因在哪里呢？这种病人的病因在哪里呢？Hemoglobin A Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys-Hemoglobin S Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys- 1 2 3 4 5 6 7 81 2 3 4 5 6 7 8 血红蛋白分子中血红蛋白分子中-链上一个氨基酸的差异，即链上一个氨基酸的差异，即-链第链第6 6位原来是位原来是GluG

7、lu，现在被，现在被ValVal取代。由于这个取代。由于这个aaaa的差别，使血红蛋白溶解度下降至的差别，使血红蛋白溶解度下降至1/251/25，输氧功，输氧功能降低。能降低。 第26页/共50页Glu Val第27页/共50页 由于由于ValVal取代了取代了GluGlu，使，使HbsHbs链表面具有链表面具有密集的疏水支链密集的疏水支链第28页/共50页这些疏水支链使这些疏水支链使HbsHbs分子集成长链分子集成长链第29页/共50页HbS之间的自组装反应之间的自组装反应第30页/共50页第31页/共50页 镰型镰型细胞贫血细胞贫血症的血红症的血红蛋白不适蛋白不适当的结合当的结合导致形成导

8、致形成长长链链，很，很多长链聚多长链聚集成多股集成多股螺旋，将螺旋，将红血球挤红血球挤扭成镰刀扭成镰刀状。状。第32页/共50页第33页/共50页第34页/共50页第35页/共50页第36页/共50页第37页/共50页糖链糖链VH结构域结构域VH结构域结构域CL结结构构域域VL结构域结构域VL结构域结构域重链重链第38页/共50页第39页/共50页第40页/共50页第41页/共50页第42页/共50页-角蛋白中的角蛋白中的-折叠折叠第43页/共50页蜘蛛丝中的丝心蛋白的结构层次蜘蛛丝中的丝心蛋白的结构层次第44页/共50页第45页/共50页第46页/共50页第47页/共50页第48页/共50页第49页/共50页 第50页/共50页第3页/共50页肌红蛋白的三维结构肌红蛋白的三维结构第6页/