乳腺原发性血管肉瘤病例分析

1、乳腺原发性血管肉瘤病例分析王燕燕1,3王崇杰2张凯3马榕31山东大学齐鲁医院山东省济南市250012； 2.山东省医科院附属医院（山东省肿瘤医院东区）山东省济南市250031； 3.山东 大学齐鲁医院山东省济南市250012【摘要】目的:探讨乳腺原发性血管肉瘤（primaryangiosarcoma,mpas）的 临床表现特点及其诊断治疗方式'为临床医牛治疗木病提供相关参考。方法：结 合文献，回顾2例mpas的临床表现及诊治过程，并分析讨论。结果：mpas发 病罕见，临床表现不典型，需病理明确诊断，目前单纯乳房切除仍是公认的有效 治疗方式，术后放化疗的效果不明确，有待进一步研究。结论：

2、mpas恶性程度 高，极易复发转移，预后差，临床经验欠缺，治疗手段不完善，需进一步探讨。【中图分类号】r2【文献标号】a【文章编号】2095-7165（2015） 19-0283-02mpas （mammaryprimaryangiosarcomapas）是一种 i分罕见的乳腺原发恶 性肿瘤，我科自2004-2014年仅收治2例乳腺血管肉瘤患者，现报告诊治过程, 并结合已有文献，分析mpas的临床诊治要点。1.临床资料病例x女，14岁，住院号725289,因左乳内侧肿块局部扩大切 除术后（图1） 20余天入院，术后会诊病理（山东大学齐鲁医院16331.05）：血 管肉瘤。于2005-12-10

3、行左乳切除及左腋淋巴结清扫术，术中见原手术疤痕外 侧可及一约1 ×0.5cm残留结节，左腋窝可及较多肿大质韧淋巴结。术后病 理（山东大学齐鲁医院16352.05）示左乳内侧手术切口疤痕内缘，乳头下方及手 术残腔周围乳腺组织中均查见血管肉瘤，组织学分级iii级，底切线及腋窝淋巴结 19枚均未查见肿瘤。术后恢复顺利，拆线后出院。2006-2-8因胸壁复发再次入 院手术（图2）,术中见复发肿瘤位于原切口中段，深面范围约9×6cm,位 于胸肌间，内侧基底部己侵及胸壁，表面皮肤深层呈紫蓝色。将胸大肌及胸小肌 完整切除，并植皮（图3）。2006-2-23发现植皮区深

4、面隆起3×3厘米质软 肿物（图3）。于2006-2-24给予化疗（甲氨蝶吟45mgdl+氟尿嚅唳750mgdl） 次。2006-3-29植皮区复发形成破溃，经放疗（3500cgy/28次）及氮烯咪胺0.4dl+ 表阿霉素120mgdlq21d化疗4个周期后缓解（图4）。2006-8-31出现右侧乳房转 移，呈多个肿块，最大者位于右乳上方略偏外3×2cm,与皮肤粘连，表皮 呈淡兰色（图5）；右腋窝触及质硬肿大淋巴结，约3×3cm,光滑孤立；右 锁骨上触及3×3cm质硬肿大淋巴结，边界清。2006-8-1-行强化ct检

5、查结果示：左肺炎（放射性），肝脏未见占位。右乳外 上多发占位，强化明显，右腋可见2×2cm淋巴结。患者因经济原因放弃治 疗，于2007-5-31死于血管肉瘤肝转移。例2：女，39岁，住院号11005257, 2011-1-19于我院内分泌科治疗甲亢期 间ct示左侧乳腺占位，考虑乳腺癌。查体：左乳内上象限4.5×3.5cm质硬 肿块，界不清，肿块表面及外下表皮可见细小血管呈乱麻样。2011-2-20行乳腺 肿物核芯针穿刺病理山东大学齐鲁医院11241.11）示：左乳血管肉瘤。后转入乳 腺外科，于2011-2-16行左乳切除+左腋窝淋巴结清扫+左胸大小肌切除

6、+皮瓣修 复术。术后病理（山东大学齐鲁医院11256.11）示：左乳血管肉瘤ii级，肿瘤切 面积4&times;2.4cm,乳头、深切线、腋窝淋巴结10枚（0/10）均未查见癌。免疫组化：cd31 （ + ）, cd34（+）, ki67阳性率约50%。术后予以胸壁及锁骨 下放疗（3500cgy/28次），未行化疗<>2012-1-3复查ct示肝脏多发转移，2012-4-17 死亡。2 .讨论2丄临床表现mpas临床表现为生长迅速的无痛性肿块，因其生长迅速，就 诊吋多已较大，直径可达十数厘米，平均约4.5-5cmo肿块多为圆形或类圆形, 质韧，容易误诊。肿块可位于乳房的任何

7、象限和乳头深部，接近12%的患者无明 显肿块，仅表现为乳腺的弥漫性肿大。若肿物表浅或侵犯皮肤，则可见表面皮肤 呈紫蓝色。亦有报道肿物侵透皮肤、出现出血者。如本文所报道的第2例病人, 其肿瘤经ct检查方才引起注意，表面可见细小的乱麻样血管，但仍被患者本人 误认为“外伤”以致耽误病情。mpas在钳靶及超声检查上并无特异性征象。钳靶照相多表现为钳靶片上表 现为巨大的、分叶状边缘不清的肿物，部分发生于年轻女性的乳腺血管肉瘤常由 于致密腺体的干扰而无法在钳靶上分辨。而在乳腺超声检查中，本病可表现为巨大的分叶状肿块，边界欠清，内回声 不均质，由于出血的存在可出现高、低冋声混杂。彩色多普勒超声检查可查见明

8、显的血流信号。ct检查表现为乳腺肿物，但易误认为癌，如本文所报道的第2 例病人。磁共振检查则可以较好地反映肿物情况。由于mpas血管丰富，甚至有 岀血倾向，mri在诊断上相对于乳腺钳靶和超声检查更有优势。有研究认为mri 可以发现并分辨直径1.0-1.5cm的肿瘤。mri上可显示肿物与乳腺腺体组织密度 差异明显，边界多较清晰，在t1加权像上为低密度而在t2加权像上为特异性的 高密度。2.2诊断mpas临床表现不典型，廖松林认为有以下特点即考虑恶性:(1)肿瘤 大于2cm;(2)界限不清，明显浸润;(3)有大小不一的血管，较大的血管为薄壁或单层 内皮衬覆而ii管腔形状不规则;内皮细胞有一定异型性

9、;年龄为中青年、进行 性发展;非毛细血管型血管瘤及海绵状血管瘤结构的血管瘤。以上6条中具有 3条以上者即可诊断为血管肉瘤。2.3治疗手术是本病的首选治疗方式。由于本病通常经血道转移而极少发生 淋巴结转移，因此通常采用乳腺单纯切除术，而并不需要彻底清扫腋窝淋巴结。 对于较小的且病理分级为1级的肿瘤可以行乳腺区段切除以保留乳房手术中需 行切缘快速病理检查以保证切缘阴性，当安全缘较远不易缝合时可采用植皮的手 段覆盖创面。本文报道中，第1例患者在多次手术后出现复发，提示手术切缘安 全十分重要,但由于mpas极易发生血行播散,可能早期即已散播于周围组织中， 因此其安全切缘难以确定。而鉴于第1例患者的经验

10、，我们为第2例患者首次手 术时即扩大了切除范围，行左乳切除+左腋窝淋巴结清扫+左胸大小肌切除+皮瓣 修复术，患者虽最终死于肝转移，但始终未再出现局部复发。因此根据手术情况 适当扩大切除范围，必要时首次手术即可切除胸大小肌，降低局部复发风险。目前认为，放疗、化疗对于mpas患者效果不理想。另外，有报道使用贝伐 单抗的抗血管生成疗法在血管肉瘤的治疗中取得了良好的效果，但其在mpas治 疗中的应用尚待研究。2.4预后本病预后与肿瘤组织学分级密切相关，除高分化血管肉瘤外，其他的 类型通常预后差。有研究提示，高分化的肿瘤5年和10年生存率分别是91%和81%, 而中分化和低分化则分别是68%和14%o病理i级的患者5年无肿瘤生存率为 76%,完全缓解期可达15年，而iii级的患者仅为15%和15个月。绝大多数年长 患者或低度恶性肿瘤患者无瘤生存期较长，而高度恶性肿瘤患者均于5年内死于 复发。综上所述，mpas是-种罕见的恶性肿瘤，临床表现不典型，需行病理明确 诊断