第七章 第二节维生素D缺乏性佝偻病

1、 维生素维生素D缺乏缺乏性佝偻病性佝偻病(Vitamin D deficiency)安徽理工大学医学院护理教研室安徽理工大学医学院护理教研室胡乐林胡乐林学习目标1、掌握维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。 2、熟悉发病机制。 维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素症。是由于维生素D D不足，使机不足，使机体内钙、磷代谢失常，以致骨骼体内钙、磷代谢失常，以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，发育障碍，严重者骨骼发育畸形，常见于常见于2 23 3岁以下的婴幼儿，重症岁以下的婴幼儿，重症患儿发病率

2、显著减少，但轻中度患儿发病率显著减少，但轻中度者仍较多，且北方多于南方者仍较多，且北方多于南方概述概述维生素维生素D D的来源的来源 1 1、母体胎儿转运、母体胎儿转运 2 2、食物中的维生素、食物中的维生素D D 动物动物 VDVD3 3 植物植物 麦角固醇麦角固醇- UV- UV-麦角骨化醇麦角骨化醇(VD(VD2 2 ）3 3、皮肤光照合成、皮肤光照合成 * *主要来源主要来源皮肤皮肤7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇-UV-UV-胆骨化醇（胆骨化醇（VDVD3 3） 维生素维生素D D代谢形式代谢形式 维生素维生素D3（无活性）（无活性） 25-羟化酶羟化酶 25-羟胆骨化醇（肝脏）羟胆骨化

3、醇（肝脏） 1 -羟化酶羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）双羟基胆骨化醇（肾近曲小管） 作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的主要生理功能的主要生理功能1.1. 促进小肠粘膜对钙磷的吸收；促进小肠粘膜对钙磷的吸收；2.2. 促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄；泄；3.3. 促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部

4、沉骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。着，新骨形成。4.4. 近年来还发现近年来还发现1 1，2525(OH)2D(OH)2D尚参与多种细胞尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3：升血钙，升血鳞：升血钙，升血鳞甲状旁腺素（甲状旁腺素（PTH)的生理功能的生理功能1 1、促进肠道对钙、磷的吸收、促进肠道对钙、磷的吸收2 2、促进肾小管对钙的重吸收，、促进肾小管对钙的重吸收， 抑制对磷的重吸收抑制对磷的重吸收3 3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，、促进旧骨脱钙，使血钙增加， 不能促进新骨形成不

5、能促进新骨形成 PTHPTH：升血钙，降血磷：升血钙，降血磷 降钙素（降钙素（CT) 甲状腺甲状腺C细胞分泌，细胞分泌，作用：降血钙，降作用：降血钙，降血磷。血磷。病因病因 1.1. 日光照射不足：日光照射不足：2.2. 摄入不足：摄入不足：3.3. 需要量增加：需要量增加：4.4. 食物中钙磷比例不当：食物中钙磷比例不当：5.5. 疾病和药物的影响：疾病和药物的影响： VDVD缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺甲状旁腺肾小管肾小管P P重吸收减少重吸收减少 PTHPTH分泌增加分泌增加 PTHPTH分泌不足分泌不足 破骨作用加强破骨作用加强 血钙下降血钙下

6、降 低血磷低血磷 钙磷乘积下降钙磷乘积下降 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 手足搐搦手足搐搦 骨矿化受阻骨矿化受阻 佝偻病佝偻病四、发病机制四、发病机制佝偻病佝偻病临床表现临床表现 本病好发于本病好发于3 3月月-2-2岁小儿，主要表现岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能能障碍，并影响智力发育和免疫功能。1 1、表现：、表现：多在多在3 3个月左右，个月左右，以神经以神经精神症状为主精神症状为主，表现为易激惹、烦，表现为易激惹、烦躁、夜惊

7、、夜啼、多汗与室温和季躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。续数周或数月，不治可发展为激期。临床表现临床表现-初期初期2 2、体征：、体征：可出现枕秃。可出现枕秃。临床表现临床表现-初期初期维生素维生素D缺乏缺乏性佝偻病枕秃性佝偻病枕秃3 3、生化：、生化： 血钙正常血钙正常 or ,or ,血磷血磷,钙磷钙磷乘积稍乘积稍,AKPor,AKPor 正常正常,1,25-,1,25-(OH)(OH)2 2D D3 3。 除有初期症状外，主要表现除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟为骨骼改变和运动功能发

8、育迟缓，年龄段不同其表现也不同。缓，年龄段不同其表现也不同。临床表现临床表现-激期激期（1 1）头颅：）头颅：颅骨软化（乒乓颅）；颅骨软化（乒乓颅）；方颅；方颅；前囟大且闭合延迟；前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。釉质，易患龋齿。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变颅骨软化：颅骨软化： 是由于是由于颅骨骨样组颅骨骨样组织异常堆积织异常堆积形成。形成。（2 2）胸廓畸形：）胸廓畸形：肋串珠：以两肋串珠：以两侧侧7-107-10肋最明显，肋最明显，肋膈沟；肋膈沟；鸡鸡胸或漏斗胸；胸或漏斗胸；（3 3）四肢畸形：）四肢畸形：手脚镯；手脚镯；“X”

9、“X”或或“O”O”型腿；型腿；（4 4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。等。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变肋串珠：肋串珠： 是由于是由于肋骨和肋软肋骨和肋软骨间骨样组骨间骨样组织异常堆积织异常堆积而隆起，常而隆起，常见于见于7-107-10肋肋而成串状分而成串状分布。布。肋膈沟：肋膈沟： 是由于是由于膈肌随呼吸膈肌随呼吸舒缩，牵拉舒缩，牵拉骨质软化的骨质软化的肋骨而造成肋骨而造成内陷所致。内陷所致。手脚镯：手脚镯： 是由于是由于骨骼干骺端骨骼干骺端骨样组织异骨样组织异常堆积而隆常堆积而隆起所致。起所致。“X”“X”型腿：型腿： 是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软

10、弛、骨质软化，在重力化，在重力的作用下所的作用下所致的骨骼畸致的骨骼畸形。形。“O”“O”型腿：型腿：“K”“K”型腿：型腿：脊柱后凸：脊柱后凸： 是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化，因久站化，因久站久坐，在重久坐，在重力的作用下力的作用下所致的骨骼所致的骨骼畸形。畸形。维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻鸡胸 血磷血磷妨碍肌肉中的糖代谢妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低，抬头、而导致肌力肌张力降低，抬头、坐、立、行等运动功能发育落后坐、立、行等运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等。等。 激期激期-全身肌肉松弛全身肌肉松弛蛙状腹：

11、蛙状腹： 是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、腹腔脏弛、腹腔脏器下垂，导器下垂，导致腹部向外致腹部向外向下膨出。向下膨出。 植物植物N N兴奋兴奋-多汗，大脑皮多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下免疫功能低下-反复感染，并反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。影响心肺功能和消化道功能。激期激期-其他其他血生化：血生化：此期血钙稍此期血钙稍，血磷明显，血磷明显，钙磷乘积钙磷乘积（3030），），AKP AKP 。(Ca(Ca* *P=CaP=Ca的的mg/dlmg/dl* *P P的的mg/d

12、lmg/dl，正常值，正常值4040）激期激期血生化、血生化、X X现表现表现现 X线表现：线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。增大；骨质疏松，密度减低等。 患儿经有效治疗后，症状减患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，生化检查也先后恢复正常，X X线表线表现于现于2-32-3周后即有改善周后即有改善- -临时钙化带临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽重新出现

13、，骨皮质密度增加、增宽等。等。恢复期恢复期 多见于多见于3 3岁以后小儿，临床岁以后小儿，临床症状消失、生化和症状消失、生化和X X线检查正常，线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。畸形。后遗症期后遗症期营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点发病年龄症状体征血钙血磷浓度Ca+ P乘积3040初 期激 期恢复期后遗症期AKPor正常46W后改善渐正常正常3月左右非特异性神经精神症状枕秃正常或稍低3月骨骼改变和运动机能发育迟缓生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛稍降低明显降低2岁症状消失正常正常正常营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄头部颅骨软化方

14、颅前囟增大及闭合延迟出牙迟36月78月1岁出牙，3岁才出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯、脚镯O形腿或X形腿6个月1岁脊柱后突侧突学坐后部 位名 称好发年龄骨盆扁平诊断诊断 主要根据有无维生素主要根据有无维生素D D缺乏的缺乏的病史、临床表现和体征，结合血生病史、临床表现和体征，结合血生化及化及X X线的改变，作出诊断。线的改变，作出诊断。预防预防-胎儿期：胎儿期： 孕末孕末3 3个月时胎儿对维生素个月时胎儿对维生素D D和钙的和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素含维生素D D、钙等营养成分，对冬春季妊、钙等营养成分，对冬春季妊娠或

15、体弱多病者，可在该阶段一次或多娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多次给予维生素次给予维生素D10-20D10-20万万IUIU，同时补钙，同时补钙。 对高危儿（早产、双胎、窒息、人对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后喂养，生后1-21-2周开始加维生素周开始加维生素D 400 -D 400 -800IU/800IU/日，或一次性肌注日，或一次性肌注2020万万IUIU，两个，两个月内不再另加月内不再另加. . 预防预防新生儿期：新生儿期： 主要强调在主要强调在2 2岁内补充，按生岁内补充，按生理需要量理需要量400-800I

16、U/400-800IU/日，或南方日，或南方小儿一次肌注小儿一次肌注2020万万IUIU，北方，北方30-4030-40万万IUIU，2-32-3个月内不另补，可适当个月内不另补，可适当增加钙的摄入。增加钙的摄入。 预防预防婴幼儿期：婴幼儿期： 治疗治疗 治疗目的在于控制活动期，防止治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发，故应早发现、采取综畸形和复发，故应早发现、采取综合治疗（饮食、日光、药物、防治合治疗（饮食、日光、药物、防治并发症等）并发症等）。 1 1、一般治疗：、一般治疗：注意饮食、日光注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生。过

17、久的坐立，防止畸形的发生。 治疗治疗-活动期活动期2. 2. 维生素维生素D D制剂：制剂：口服法：口服法：早期早期维生素维生素D 0.2-0.4D 0.2-0.4万万IU/IU/日日1 1月，月，激期予激期予1-21-2万万IU/IU/日日1 1月后，改生月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素维生素A A中毒。）中毒。） 治疗治疗-活动期活动期突击疗法：突击疗法：适用于重症患儿或合并适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。有肺炎、腹泻和急性传染病。初期和轻度：初期和轻度：维生素维生素D D3 330 30 万万IUIU肌注，肌注，一月后改生理需要量

18、，无效可重复一月后改生理需要量，无效可重复1 1次；次； 治疗治疗-活动期活动期激期和中度：激期和中度：维生素维生素D D3 36060万万IUIU，分分2 2次给，间隔次给，间隔2-42-4周，末次给药周，末次给药后后1 1月改生理需要量；月改生理需要量；重度：重度：维生素维生素D D3 39090万万IUIU，分，分3 3次次给，间隔给，间隔2-42-4周，末次给药后周，末次给药后1 1月月改生理需要量直至改生理需要量直至2 2岁。岁。 治疗治疗-活动期活动期3.3.钙剂：钙剂：一般小于一般小于3 3个月的婴儿或个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素注

19、维生素D D前前2-32-3天先补充钙剂。天先补充钙剂。 治疗治疗-活动期活动期（二）恢复期：（二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬夏秋季多晒太阳，冬季予维生素季予维生素D10-20D10-20万万IUIU一次或每日一次或每日给生理需要量。给生理需要量。 治疗治疗-恢复期恢复期（三）后遗症期：（三）后遗症期：无需药物治疗，无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。者需经外科手术矫治。 治疗治疗-后遗症期后遗症期护理护理目的目的: :第一、第一、力争在力争在2 2月内纠正患儿维生月内纠正患儿维生素素

20、D D缺乏状态缺乏状态; ;第二、第二、防止骨折和各种畸形的发防止骨折和各种畸形的发生。生。常见护理诊断常见护理诊断/ /问题问题1 1、营养失调、营养失调2 2、潜在并发症、潜在并发症 骨骼畸型、药骨骼畸型、药物副作用物副作用3 3、有感染的危险、有感染的危险4 4、知识缺乏、知识缺乏护理护理1、户外活动，多晒太阳。户外活动，多晒太阳。2、合理喂养：及时添加含合理喂养：及时添加含VitD及钙、及钙、磷丰富的食品。磷丰富的食品。3、预防骨骼畸形和骨折：不要过早过预防骨骼畸形和骨折：不要过早过久让患儿坐、立、行走，并防止骨久让患儿坐、立、行走，并防止骨折。折。4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，

21、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。不要束缚过紧影响胸廓发育。措施措施5、加强体育锻炼：加强体育锻炼：6、预防感染：皮肤、呼吸道、消化预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。道及各种传染病。护理护理措施措施护理护理措施措施7、健康教育：对患儿父母进行佝偻健康教育：对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育：包括佝偻病的病相关知识的教育：包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。病因、护理和预防等知识的宣传。 注射维生素注射维生素D 进针宜注意更换部进针宜注意更换部位，有利位，有利 吸收。吸收。思考题思考题1. 1. 维生素维生素D D缺乏性佝偻病的病因？缺乏性佝偻病的病因？

22、2. 2. 维生素维生素D D缺乏性佝偻病的临床表现？缺乏性佝偻病的临床表现？二、VitD缺乏性手足搐搦症 概述： VitD缺乏性手足搐搦症是由于VitD缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高而出现惊厥、喉痉挛或手足抽搐等症状。常见于6个月以内的小婴儿。病因和发病机制： VDVD缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺甲状旁腺肾小管肾小管P P重吸收减少重吸收减少 PTHPTH分泌增加分泌增加 PTHPTH分泌不足分泌不足 破骨作用加强破骨作用加强 血钙下降血钙下降 低血磷低血磷 钙磷乘积下降钙磷乘积下降 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 手足搐搦手足搐搦 骨矿化受阻骨

23、矿化受阻 佝偻病佝偻病四、发病机制四、发病机制佝偻病佝偻病临床表现1.惊厥：四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清。持续数秒或数分钟。最常见。多发生于小婴儿。2.手足抽搐 3.喉痉挛：主要见于2岁以内的小儿。4.隐匿性者可做刺激试验;面神经征、陶瑟征、腓反射。 面神经征：面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性为阳性 陶瑟征：陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。内该手出现痉挛症状属阳性

24、。 腓反射：腓反射：用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。 助产士手，芭蕾舞足治疗 1.急救处理：吸氧，控制惊厥（水合氯醛、地西泮）。 惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。对作气管插管以保证呼吸道通畅。 迅速控制惊厥或喉痉挛：可用迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10水合氯醛，水合氯醛，每次每次4050mgkg，保留灌肠；或地西泮每次，保留灌肠；或地西泮每次0103mgkg

25、肌肉或静脉注射。肌肉或静脉注射。 治疗2.钙剂治疗 口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10葡葡萄糖酸钙萄糖酸钙5l0ml加入加入10、 25葡萄糖液葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射，缓慢静脉注射(10分钟以上分钟以上)，不可皮，不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。下或肌肉注射以免造成局部坏死。 3.VitD治疗 急诊情况控制后，按维生素急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补缺乏性佝偻病补充维生素充维生素D。 护理护理护理诊断护理诊断1.有窒息的危险有窒息的危险2.营养失调营养失调 护理措施护理措施1.控制惊厥控制惊厥2.防止窒息防止窒息3.定期户外活动，补

26、充维生素定期户外活动，补充维生素D4.健康教育健康教育 教会家长相关知识及惊厥时的处理教会家长相关知识及惊厥时的处理维生素维生素D D中毒的防治中毒的防治 维生素维生素D D中毒多因以下原因所致：中毒多因以下原因所致：短短期内多次给以大剂量维生素期内多次给以大剂量维生素D D治疗佝偻病；治疗佝偻病；预防量过大；预防量过大；误将其它疾病诊为佝误将其它疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素偻病而长期大剂量摄入维生素D D。维生素。维生素D D中毒剂量的中毒剂量的个体差异大个体差异大。一般，小儿每。一般，小儿每日服用日服用2 2万万IUIU5 5万万IUIU，或每日，或每日2000IU2000IUkgkg，连续数周或数月即可发生中毒。，连续数周或数月即可发生中毒。敏敏感小儿每日感小儿每日4000IU4000IU，连续，连续1 13 3月即可中月即可中毒。毒。 临床表现临床表现 早期症状为厌食