急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病

1、急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病A-CIDP定义AIDP与GBSA-CIDP与AIDPA-CIDP与TRFA-CIDP与复发性GBS提纲 4周内病情达到高峰并开始好转、最周内病情达到高峰并开始好转、最初诊初诊AIDP，但好转后病情再次加重并，但好转后病情再次加重并于发病于发病8周后仍持续进展或有一次以上周后仍持续进展或有一次以上的复发，或者需要持续维持免疫治疗的复发，或者需要持续维持免疫治疗A-CIDP定义病程高峰：病程高峰： 起病后起病后4周内周内激素治疗效果激素治疗效果: 差差AIDPCIDPSIDP病程高峰：病程高峰： 起病后起病后8周周激素治疗效果：激素治疗效果： 缓解缓解病程高峰

2、：病程高峰： 起病后起病后4-8周周 激素治疗效果：激素治疗效果： 缓解缓解概念 AIDP不等于不等于GBS，GBS还包括还包括AMAN， AMSAN等，后两者与等，后两者与CIDP区别需要结合区别需要结合其自身特点，由于其自身特点，由于AMAN， AMAN轴索损轴索损害，改善慢且预后差，较早出现轴索损害害，改善慢且预后差，较早出现轴索损害的临床（如肌萎缩）和电生理证据，这与的临床（如肌萎缩）和电生理证据，这与CIDP容易区别容易区别GBS与与AIDP CIDP患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍然较高，而然较高，而GBS患者在发病早期在发病早患者在发病早期在发病早期不

3、高，且治疗后下降，因此在期不高，且治疗后下降，因此在GBS发病发病后后4-8周复查结果显示脑脊液水平较高则提周复查结果显示脑脊液水平较高则提示示CIDP，并且激素的疗效也有助于鉴别，并且激素的疗效也有助于鉴别GBS与与AIDP延髓性麻痹和背痛/S神经根痛在两者间无差异病前感染在AIDP多见自主神经障碍、呼吸衰竭、面神经受累在AIDP多见A-CIDP患者感觉体征较AIDP多见 , 感觉症状两者无差异早期（4周内）电生理指标在A-CIDP与CIDP无差异A-CIDPAIDPA-CIDP与AIDP TRF：AIDP在发病后在发病后1个月内，治疗结束个月内，治疗结束病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定

4、病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1周以上又再次加重周以上又再次加重A-CIDP与TRFA-CIDP与TRF鉴别再次加重的次数和加重的时间，加重超过3次或发生于发病9周后通常为A-CIDP的表现TRF为 AIDP单时相病程中的一部分，较少有反复加重且距离首次病情高峰较近。而CIDP的慢性病程其复发或持续加重出现次数较多且较晚AIDP的TRF通常发生于免疫球蛋白治疗1-2个半衰期内，这需要至少要等到发病 8周后才能可靠地排除TRF鉴别1鉴别3鉴别2 复发性复发性GBS：恢复不完全者在至少：恢复不完全者在至少4个月个月后再次出现症状，恢复完全或近于完全者后再次出现症状，恢复完全或近于完全者在至少

5、在至少2个月后再次出现症状个月后再次出现症状复复发发性性GBS与与A-CIDP 患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病后病情进展较快、面神经受累比例较高和后病情进展较快、面神经受累比例较高和加重后第加重后第1周内脑脊液蛋周内脑脊液蛋 白正常等有助于白正常等有助于确定是复发性确定是复发性GBS而非而非CIDP复复发发性性GBS与与A-CIDPTHANKS! 4周内病情达到高峰并开始好转、最周内病情达到高峰并开始好转、最初诊初诊AIDP，但好转后病情再次加重并，但好转后病情再次加重并于发病于发病8周后仍持续进展或有一次以上周后仍持续进展或有一次以上的复发，或者需要持续维持免疫治疗的复发，或者需要持续维持免疫治疗A-CIDP定义 CIDP患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍然较高，而然较高，而GBS患者在发病早期在发病早患者在发病早期在发病早期不高，且治疗后下降，因此在期不高，且治疗后下降，因此在GBS发病发病后