小儿先心病筛查管理学习教案

1、会计学1第一页，共41页。概述(i sh) 先天性心脏病（先心病，CHD）是最常见(chn jin)的先天性畸形，也是新生儿和婴幼儿最主要的死亡原因。 发病率约60/万至130/万。我国每年约有15万患有先心病的新生儿降生。 其中约1/4为重症先心病，需要在新生儿期或婴儿期接受手术或介入治疗。 而其中（30%）导管依赖型先心病在生后出院前漏诊。第1页/共40页第二页，共41页。概述(i sh) 漏诊的重症先心病包括： 主动脉缩窄、 主动脉弓离断、 左心(zu xn)发育不良综合症、 大动脉转位、 永存动脉干、 法洛四联症、 肺静脉异位引流第2页/共40页第三页，共41页。概述(i sh) 上述

2、患儿出院后因动脉导管的关闭而迅速导致严重并发症，有很快死亡的风险。 尽管部分先心病可通过产前超声得到诊断。但其普及率及检出率低，并受操作者水平、经验、孕周、孕妇体重、胎儿体位、畸形种类(zhngli)等的影响。地市级医院尤其如此。 因此，提高临床医生对先心病的认识，并提高超声医师经验水平，对早期发现先心病，从而给予及时处理至关重要。第3页/共40页第四页，共41页。临床(ln chun)筛查指标-病史 孕妇因素包括： 糖尿病或肥胖症、发热或流感、孕早期吸烟； 病毒感染； 服用药物、酒精； 暴露于放射线； 辅助(fzh)生殖技术第4页/共40页第五页，共41页。临床(ln chun)筛查指标-青

3、紫 是先心病重要特征，但轻度低氧无肉眼可见青紫； 若伴有贫血，则更不易观察到青紫； 深肤色者青紫也不显； 非心脏因素也可引起青紫，需经心血管系统查体和/或纯氧试验来鉴别。包括：肺部疾患、异常血红蛋白、外周灌注不足、原发性肺动脉高压或PPHN、手足(shuz)发绀症（以手足(shuz)对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病） 第5页/共40页第六页，共41页。临床(ln chun)筛查指标-气促 心源性气促：多由肺静脉压力或容量增加引起 形成的因素有：大量左向右分流、肺静脉梗阻或左室舒张末压增高。 心衰所致气促也可能存在神经激素调节因素。 肺循环轻中度增加的先心病患儿的气促较轻，在静息

4、状态(zhungti)下呼吸费力不明显，当肺水肿程度增加或喂奶时，其呼吸困难程度可加重，并伴有鼻煽、点头。 第6页/共40页第七页，共41页。其他临床(ln chun)筛查指标-喂养(wiyng)困难吮乳间歇多汗反复感染 等第7页/共40页第八页，共41页。临床筛查指标-心外畸形(jxng)和特殊面容 先心病可为许多(xdu)综合征或染色体病的一部分，以骨骼畸形多见，部分有特殊面容，如唐氏综合征的先天愚型面容。 (美)12.3%的先心病患儿有染色体畸形。 (比利时)20%的先心病合并心外畸形，11%有可识别的综合征或染色体病。 （丹麦）7%的CHD有染色体畸形，22%的CHD有心外畸形。第8页

5、/共40页第九页，共41页。临床筛查指标-心脏(xnzng)杂音 可能与先心病相关(xinggun)，取决于临床医生的经验、听诊时间、频率、环境； 新生儿期，由于循环系统在出生后几天处于急剧调整适应阶段，许多能闻及杂音的新生儿并没有先心病； 有研究：出生后0.8%的无症状新生儿有心脏杂音，其中86%有先心病，余无先心病 （有心脏杂音者先心病可能性大，无心脏杂音者不能完全排除先心病）第9页/共40页第十页，共41页。临床筛查指标(zhbio)-动脉搏动 外周动脉搏动是临床评价新生儿先心病，特别是主动脉弓畸形的重要体征。 若出现下肢动脉搏动减弱或消失，而上肢动脉搏动增强，则提示可能存在主动脉缩窄或

6、其他主动脉梗阻性病变(bngbin)。 重度主动脉缩窄可表现为：下肢皮肤发凉或呈花斑样改变，（这需与先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤鉴别，后者不局限于下肢且经保暖后症状会消失）第10页/共40页第十一页，共41页。临床(ln chun)监测指标-经皮氧饱和度（POX） POX可在临床评估的基础上显著(xinzh)提高新生儿期重症先心病的检出率。 有荟萃分析发现：单独POX筛查对新生儿期重症先心病的灵敏度为76.5%，特异度为99.9%，总体假阳性率0.14%。美截止2012年底，已有20个州立法开展POX筛查。第11页/共40页第十二页，共41页。临床监测(jin c)指标-超声心动图 无创，

7、为心血管疾病最重要的检查手段，使得很多先天性心血管畸形在胎儿期即可诊断(zhndun)，并采取相应的干预措施 第12页/共40页第十三页，共41页。需要需要(xyo)强调的是强调的是 一些复杂先心的新生儿住院期间可能无明显症状和体征 但【生后2周】可有明显表现，因此，医生在新生儿 【初次访视】时要充分应用上述(shngsh)临床筛查检测指标，尽可能提高先心病的检出率。 第13页/共40页第十四页，共41页。小儿小儿(xio r)先心病的管理先心病的管理 【重症先心】，一经确诊，【尽早干预】 【导管依耐型】先心，【吸氧有害】可加速动脉导管的关闭，而加速死亡进程； 应用前列腺素E1保持(boch)

8、动脉导管开放； 并尽早到有条件的医院行外科根治和姑息手术。第14页/共40页第十五页，共41页。小儿小儿(xio r)先心病管理先心病管理 1、小儿不是成人的缩影，有先心病的小儿应到小儿专科随访咨询，选择手术方式和时机； 2、有先心病的小儿可能经常患感冒或肺炎，更应及时就诊(ji zhn)，正规彻底治疗呼吸道感染； 第15页/共40页第十六页，共41页。小儿小儿(xio r)先心病管理先心病管理 3、每6月-1年复查心脏彩超，观察缺损大小、分流方向或估测肺动脉压力 4、随访过程中，如果发现肺压增高、有双向分流、心腔增大、或估计不适宜介入治疗等，建议(jiny)尽早外科手术治疗。第16页/共40

9、页第十七页，共41页。目前目前(mqin)能介入治疗的先心能介入治疗的先心病病大部分常见的单纯型先心病与外科手术镶嵌治疗某些(mu xi)复杂先心第17页/共40页第十八页，共41页。第18页/共40页第十九页，共41页。先天性心脏病瓣膜先天性心脏病瓣膜(bnm)成形成形术术肺动脉瓣狭窄(xizhi)(PS)： 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 二尖瓣狭窄(xizhi)(MS)： 经皮穿刺二尖瓣球囊成形术(PBMV)主动脉瓣狭窄(xizhi)(AS) ： 经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)第19页/共40页第二十页，共41页。常见(chn jin)【复合型先心】的介入治疗ASD+PS ASD

10、+PDA ASD+VSD VSD+PDA ASD+MS第20页/共40页第二十一页，共41页。其它其它(qt)先心病的介入治疗先心病的介入治疗1. 冠状动脉瘘的介入治疗(zhlio)2. 肺动-静脉瘘的介入治疗(zhlio)3. 经皮球囊血管成形术 主动脉缩窄 周围肺动脉狭窄 肺静脉狭窄第21页/共40页第二十二页，共41页。动脉导管未闭干预动脉导管未闭干预(gny)时机时机 非导管依赖型先心病（单纯性PDA）， 出生3天内口服布洛芬关闭显效，8天内有效，（负荷量10mg/kg.次，间隔24小时(xiosh)，维持量5mg/kg.次，两次），之后复查心脏彩超 （介入规范）年龄大于6月，体重大于

11、4kg； （我们能做）年龄大于1岁，体重大于8kg； 各种类型PDA， 2mm最窄处内经12mm 有肺动脉高压者，但应以左向右分流为主 （即AOPA为主） 第22页/共40页第二十三页，共41页。房间隔缺损介入手术房间隔缺损介入手术(shush)时机时机原发孔型房间隔缺损：由于(yuy)此型前下缘紧邻房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手术治疗继发孔型房间隔缺损：分四型： 中央孔型（70-76%，大小约1-4cm） 下腔型（10-12%） 上腔型（3.5%） 混合型（8.5%）第23页/共40页第二十四页，共41页。房间隔缺损介入手术房间隔缺损介入手术(shush)时机时机（规范）年龄

12、大于3岁，体重大于10kg（我们已做）年龄大于2岁，体重大于10kg 中央(zhngyng)型继发孔型，隔缺直径大于430mm 房水平左向右分流或以左向右分流为主 房间隔直径大于封堵器左侧伞盘直径第24页/共40页第二十五页，共41页。室间隔缺损的类型室间隔缺损的类型(lixng)膜部室间隔缺损（占室缺80%）： 单纯(dnchn)膜部VSD 膜周型VSD 隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）： 干下型VSD 嵴内型VSD肌部室间隔缺损第25页/共40页第二十六页，共41页。膜周部室缺的手术膜周部室缺的手术(shush)时机时机年龄：年龄： 大于大于3岁，体重大

13、于岁，体重大于10kg室缺直径室缺直径(zhjng)：左室面：左室面3-10mm，右室面呈多孔时，右室面呈多孔时， 大孔应大孔应2mm，膜部室缺合并可以介入治疗的心血管畸形膜部室缺合并可以介入治疗的心血管畸形轻至中度肺动脉高压而无右向左分流轻至中度肺动脉高压而无右向左分流外科手术后残余瘘外科手术后残余瘘第26页/共40页第二十七页，共41页。肌部室缺介入肌部室缺介入(jir)时机时机肌部缺损大小：左室面10mm，右室面2mm，大型缺损左室面右室面缺损残缘距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm左心室应有不同(b tn)程度的扩大外科手术后的残余肌部室缺第27页/共40页第二十八页，共41页。卵圆孔未

14、闭 卵圆孔一般于生后（5-7月）1年内闭合(b h)，若大于3岁仍不闭合(b h)，称PFO。 成年人中约有20%-25%的卵圆孔未完全闭合(b h)，留下很小的裂隙或探针可通过的卵圆孔。 第28页/共40页第二十九页，共41页。卵圆孔未闭与小房(xio fn)缺的鉴别PFOASD症状、体征 无有左向右分流 无常有经食道超声 PFOASD超声造影（瓦氏动作）右向左分流无有第29页/共40页第三十页，共41页。卵圆孔未闭与小房(xio fn)缺的鉴别PFOASD症状、体征 无有左向右分流 无常有经食道超声 PFOASD超声造影（瓦氏动作）右向左分流无有第30页/共40页第三十一页，共41页。卵圆

15、孔未闭治疗卵圆孔未闭治疗(zhlio)原则原则对有偏头痛、用力性晕厥、暂时性失语、睡眠性呼吸暂停、直立低氧综合征、脑栓塞等，应作进一步超声检查，是否(sh fu)存在PFOPFO合并不明原因的脑栓塞或短暂脑缺血发作时，为避免再发才进行手术。小的PFO，小分流在无服药禁忌症的情况下可采用抗血小板或抗凝治疗。中等大小以上的PFO须经导管介入封堵PFO或外科手术关闭PFO第31页/共40页第三十二页，共41页。第32页/共40页第三十三页，共41页。第33页/共40页第三十四页，共41页。第34页/共40页第三十五页，共41页。第35页/共40页第三十六页，共41页。小结(xioji)1、动脉导管杂

16、音多明显，位置最高，手术宜早2、房缺杂音不明显，多因出生时异常、易呼吸道感染而行心脏彩超得以诊断(zhndun)【意外发现】3、室缺杂音多明显，多能早期诊断(zhndun)第36页/共40页第三十七页，共41页。小结(xioji)常见左向右分流先心，3- 6月/次随访心超，观察、筛选是否适于介入治疗，至1岁后行(huxng)封堵术或外科手术。常见先心经筛查不适于介入治疗、有右向左分流为主者、频繁严重呼吸道感染，尽早行外科手术矫治。第37页/共40页第三十八页，共41页。特别(tbi)提示 先心病已不再是一种可怕的疾病，它是完全可以治愈的。 再不能一见到一个小房(xio fn)缺就当做向家长解释病情如何如何重的借口或说辞。 也不可轻易告知需要十几万而使家长丧失信心而延误时机。 要有足够的耐心、充分利用现有手段（如POX）予以筛查随访、指导选择手术方式及时机。 一定会给先心患儿