血浆置换联合糖皮质激素治疗重症肌无力临床观察

1、血浆置换联合糖皮质激素治疗重症肌无力临床观察摘要目的：评价血浆置换术(pe)联合糖皮质激素治 疗重症肌无力(mg)的疗效。方法：应用haemonetics pcs 血浆采集机对17例mg进行血浆置换术，其中，13例联合糖 皮质激素治疗，4例单用pe治疗，第一周隔日1次，以后每 周1次维持，置换当日及置换后每日于固定时间根据临床绝 对记分法进行评分。13例在pe后用糖皮质激素联合治疗， 主要采用渐增法、渐减法或甲基强的松龙冲击疗法。结果： 痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为1、3、7、4和2 例，其有效率为8& 71%。单用pe治疗者疗效不持久，有复 发现象。结论：pe起效迅速，在m

2、g治疗中有重要价值，但 单独使用疗效不持久，应联合糖皮质激素治疗可起到较好的 疗效。关键词重症肌无力；血浆置换；糖皮质激素中图分类号r746. 1 文献标识码b文章编号1673-7210 (2010) 11 (b) -155-02重症肌无力(mysasthenia gravis, mg)是累及神经-肌肉接头(neuromuscular junction, mg)处突触膜上乙酰胆碱受体(acetyboby, choline receptor, achr),主要由 乙酰胆碱受体抗体(achrab)介导、细胞免疫依赖、补体参 与的自身免疫性疾病。目前本病在临床上尚无特效药物治 疗。笔者从200820

3、09年采用血浆置换(pe) +激素疗法治 疗重症肌无力取得了良好的疗效，现报道如下：1资料与方法1. 1病例资料本组17例mg患者中，女性5例，男性12例；年龄30 49岁，平均39. 5岁。诊断标准：有活动后加重、休息后减 轻、晨轻暮重的骨骼肌无力典型病史，查体示骨骼肌易疲劳 性，胆碱酯酶抑制剂(腾喜龙或甲基硫酸新斯的明)试验阳 性，电生理示低频重复电刺激波幅递减现象和血清乙酰胆碱 受体抗体增加。1.2血浆置换17例mg中，单纯用pe治疗者4例，与糖皮质激素合用者13例。17例mg患者均在心电监护下应用haemonetics pcs 机系电脑控制间断离心式血浆采集机，选用少血小板血浆(ppp

4、)程序，泵速度6070 ml/min,袖带压力6.67 kpa, 抗凝剂与全血比例1 ： 10,每次去除自体血浆1 2001 400 ml,置换过程需1.52 ho achrab半衰期为1周左右，pe 治疗首先隔12 d进行1次，共3次，之后根据患者的情 况每周1次维持，即可保证其治疗效果。置换液用生理盐水、 人血白蛋白、氯化钾和新鲜冰冻血浆(ffp),在前3次循环 中，置换液进量为分离出血浆量的50%,以后的循环中逐渐 达到'进出量”基本平衡。因患者在行pe时要用枸椽酸盐 抗凝，为防止低血钙反应，要注意补钙，通常用10%葡萄糖 酸钙10 ml静滴。1.3血浆置换+糖皮质激素所有患者都

5、采用常规的抗胆碱药物治疗，13例患者在 pe后采用激素疗法：即强的松龙60100 mg,每日1次顿 服，另外每日2次口服咲喃硝胺150 mg。临床症状缓解后, 强的松龙逐渐减量。1.4临床疗效评定采用重症肌无力患者的临床绝对评分法和相对评分法1 ,以临床绝对评分的高低反映重症肌无力患者受累肌群 肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对评分来作病情的比较 和疗效的判定。临床相对记分=(置换前临床绝对评分总分- 置换后临床绝对评分总分)/置换前临床绝对评分总分。临 床相对记分95%者为痊愈，80%95%为基本痊愈， 50%79%为显效，25%59%为好转，25%为无效。2结果17例患者每例进行pe 21

6、6次，平均(4. 03±2. 27) 次。2. 1起效时间及疗效置换1、2d临床记分与置换前比较,*p0.05；置换3d 临床记分与置换前比较，*p0.05；置换4 d临床记分与 置换前比较，*pvo. 01。0：是血浆置换前的临床记分由表1可见，17例mg患者中，其临床绝对评分于置换 后1 d和2 d较治疗前降低，但差异无统计学意义(p>0. 05)o 置换3d降低显著，差异有统计学意义(pv0.05),置换4d 降低极显著，差异有高度统计学意义(pv0.01),当时痊愈、 基本痊愈、显效、好转和无效依次为1、1、4、6和5例， 显效和有效率分别为35. 19%和70. 61

7、%o置换5 d、6 d和20 d后临床相对记分下降。置换20 d的临床相对记分显示：痊 愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为1、3、7、4和2 例，其显效和有效率分别为64. 69%和8& 71%。联合糖皮质 激素治疗的13例患者，病情加重的情况无发生。2.2单用pe疗效不持久4例单纯用pe治疗1周的患者分别于第12、9、14、15 d出现病情加重，平均出现时间为(12.5±2.4) do3讨论重症肌无力患者血清中细胞因子inf-丫、tnf- a水平 增高且与血清achrab水平呈正相关，这表明其可能参与自 身achrab的形成，与自身反应性疾病的发生有关2。重症 肌无力中约

8、85%的患者有achrab升高，pe可使血浆中的 achrab水平下降3-4,其机制与清除体内部分细胞因子有 关。笔者根据有限的资料观察，mg 般经过23次pe后基 本上能将患者体内含有致病因子的血浆置换掉。本文资料显 示总有效率高达88. 71%,起效快，置换4 0006 000 ml即 可收到较好疗效。pe能使mg缓解时间提前，缩短抢救过程, 因此大剂量的血浆置换治疗mg有一定的疗效，但不持久， 易复发，因此必须合用常规的抗胆碱药物及常规的糖皮质激 素等治疗措施。目前治疗mg最主要的免疫治疗方法是肾上 腺糖皮质激素，主要机制是抑制由b细胞转化为浆细胞的过 程，使抗体生成减少干扰体液免疫。强的松龙可通过糖皮质 激素受体阻断细胞因子的作用，故疗效肯定而持久。参考文献1王秀云，许贤豪，孙宏，等重症肌无力病人的临床绝 对评分法和相对评分法j.中华神经科杂 志,1997,30(2):87-90.2桂林艳，杜英.重症肌无力患者inf- v . tnf-a与 achrab水平相关性研究j.中国现代医 生,2008,46(20):145.3彭福宁，马经野，许蕴.双重滤过血浆置换治疗