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文档简介
1、概述 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润血病细胞)大量增殖并广泛浸润(jnrn)(jnrn)肝、肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。 第1页/共33页第一页,共34页。M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3分类(fn li)第2页/共33页第二页,共34页。 MoMo:急性髓细胞白血病微分化(fnhu)(fnhu)型 M1M1:急性粒细胞白血病未分化(fnhu)(fnhu)型 M2 M2 :急性粒
2、细胞白血病部分分化(fnhu)(fnhu)型 M3 M3 :急性早幼粒细胞白血病 M4 M4 :急性粒单核细胞白血病 M5 M5 :急性单核细胞白血病 M6 M6 :急性红白血病 M7 M7 :急性巨核细胞白血病M M1 1血象血象M M3 3血象血象M M5 5血象血象第3页/共33页第三页,共34页。病因病因(bngyn)和发病机制和发病机制1.1.病毒因素:成人病毒因素:成人T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒 2.2.放射因素:放射因素:X-X-射线、射线、-射线、电离辐射线、电离辐射射3.3.化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药如环磷酰胺、依托泊苷等。肿瘤
3、药如环磷酰胺、依托泊苷等。4.4.遗传因素:染色体异常,家族性、先遗传因素:染色体异常,家族性、先天性疾病天性疾病5.5.其它血液病:如骨髓增生其它血液病:如骨髓增生(zngshng)(zngshng)异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等经治疗最终可能发展为白血病。经治疗最终可能发展为白血病。 第4页/共33页第四页,共34页。临床表现临床表现1 1、发热:可低热亦可高热,伴畏寒,出汗,提示继发感染,常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、发热:可低热亦可高热,伴畏寒,出汗,提示继发感染,常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致菌血症或败血症
4、肛周炎、严重可致菌血症或败血症 常见致病菌:肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等常见致病菌:肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等疾病后期常伴真菌感染:与使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关疾病后期常伴真菌感染:与使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关感染的原因:成熟粒细胞缺乏、免疫力降低感染的原因:成熟粒细胞缺乏、免疫力降低免疫功能缺陷免疫功能缺陷(quxin)(quxin)亦可引起病毒感染亦可引起病毒感染肿瘤性发热:与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关肿瘤性发热:与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关第5页/共33页第五页,
5、共34页。临床表现临床表现2 2、出血:、出血:40%40%病人的早期表现病人的早期表现出血部位出血部位(bwi)(bwi):皮肤瘀斑、:皮肤瘀斑、瘀点、口鼻出血、牙龈出血、瘀点、口鼻出血、牙龈出血、月经过多、子宫出血、眼底月经过多、子宫出血、眼底出血、颅内出血。出血、颅内出血。M3M3易并发易并发DICDIC出血死亡率为出血死亡率为62.24%62.24%主要原因:血小板减少、血小主要原因:血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润对血管的白血病细胞的浸润对血管的损伤。损伤。第6页/共33页第六页,共34页。3 3、贫血:首发症状,进行性发展;与正常
6、红细、贫血:首发症状,进行性发展;与正常红细胞生成减少,无效性红细胞生成,溶血胞生成减少,无效性红细胞生成,溶血(rn (rn xu)xu)、出血等因素有关。、出血等因素有关。临床表现临床表现第7页/共33页第七页,共34页。4 4、器官和组织浸润的表现、器官和组织浸润的表现(bioxin)(bioxin)(1 1)肝脾、淋巴结肿大:急淋多见)肝脾、淋巴结肿大:急淋多见(2 2)骨骼和关节疼痛:胸骨下端压痛对白)骨骼和关节疼痛:胸骨下端压痛对白 血病有诊断意义血病有诊断意义(3 3)皮肤和粘膜浸润:灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等,急非淋()皮肤和粘膜浸润:灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等,急非淋(M4M4和
7、和M5)M5)多见多见(4 4)中枢神经系统白血病:急淋常见,头痛、头晕、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷)中枢神经系统白血病:急淋常见,头痛、头晕、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷(5 5)其他部位:眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸)其他部位:眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸临床表现临床表现第8页/共33页第八页,共34页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)1 1、外周血象:、外周血象:WBCWBC计数多在(计数多在(10-5010-50)109/L109/L少数少数(shosh)(shosh)5 5109/L109/L或或100100109/L109/L约约50%50%的病人血小
8、板的病人血小板6060109/L109/L2 2、骨髓象:、骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,增生明显活跃或极度活跃,“裂孔裂孔”现象现象原始细胞占全部骨髓有核细胞的原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%30%以上,有诊断意义以上,有诊断意义第9页/共33页第九页,共34页。3 3、细胞、细胞(xbo)(xbo)化学化学 过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞胞(xbo)(xbo)碱性磷酸酶测定碱性磷酸酶测定4 4、免疫学检查:特异性抗原的检测、免疫学检查:特异性抗原的检测5 5、染色体和基因检测、染色体和基因检测6 6、其他:肾功能检查(
9、血清尿酸浓度高)、凝血功能、尿溶菌、其他:肾功能检查(血清尿酸浓度高)、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查酶活性增高、脑脊液检查实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)第10页/共33页第十页,共34页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)要点要点 持续发热或反复感染持续发热或反复感染 进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛(tngtng)(tngtng) 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞 骨髓增生活跃骨髓增生活跃 原始细胞占有核细胞的原始细胞占有核细胞的30%30%以上以上第11页
10、/共33页第十一页,共34页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)要点要点 1 1、对症支持治疗、对症支持治疗 1 1)高白细胞血症的紧急处理(白细胞淤滞)高白细胞血症的紧急处理(白细胞淤滞(yzh)(yzh)症)症) 2 2)防治感染:查明感染部位及病原菌)防治感染:查明感染部位及病原菌 3 3)改善贫血:维持)改善贫血:维持HBHB80g/L80g/L 4 4)防治出血:保持血小板)防治出血:保持血小板2020109/L109/L 5 5)防止尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液)防止尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液 6 6)纠正水、电解质及酸碱平衡失调)纠正水、电解质及酸碱平衡失调第12页/共33页
11、第十二页,共34页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)要点要点2 2、化学药物治疗、化学药物治疗1 1)诱导缓解(起始阶段):联合化疗,迅速、大量地杀灭白血)诱导缓解(起始阶段):联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞病细胞(xbo)(xbo),恢复正常造血,短时间内获得,恢复正常造血,短时间内获得CRCR2 2)缓解后治疗:巩固与强化治疗,防止病情复发)缓解后治疗:巩固与强化治疗,防止病情复发、中枢神经系统白血病的防治、中枢神经系统白血病的防治、造血干细胞、造血干细胞(xbo)(xbo)移植移植、细胞、细胞(xbo)(xbo)因子治疗:粒细胞因子治疗:粒细胞(xbo)(xbo)集落刺激因子集
12、落刺激因子、老年急性白血病的防治、老年急性白血病的防治第13页/共33页第十三页,共34页。常用化疗常用化疗(hu lio)药物药物烷化剂:环磷酰胺烷化剂:环磷酰胺抗嘧啶代谢:阿糖胞苷抗嘧啶代谢:阿糖胞苷抗嘌呤代谢:氟达拉滨抗嘌呤代谢:氟达拉滨抗叶酸代谢:甲氨蝶呤抗叶酸代谢:甲氨蝶呤生物碱:长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱生物碱:长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱抗生素类:柔红霉素抗生素类:柔红霉素酶类:门冬酰胺酶酶类:门冬酰胺酶激素类:泼尼松激素类:泼尼松抗嘧啶、嘌呤代谢:羟基脲抗嘧啶、嘌呤代谢:羟基脲肿瘤肿瘤(zhngli)(zhngli)细胞诱导分化剂:维甲酸细胞诱导分化剂:维甲酸第14页
13、/共33页第十四页,共34页。常用联合常用联合(linh)(linh)化疗方案化疗方案1 1、ALLALL联合化疗方案联合化疗方案VPVP方案:方案:VCR+PVCR+PDVLPDVLP方案:方案:DNR+VCR+L-ASP+PDNR+VCR+L-ASP+PHD Ara-CHD Ara-C方案方案HD MTXHD MTX方案方案鞘内化疗:鞘内化疗:MTX+Ara-C+DXMTX+Ara-C+DX2 2、AMLAML化疗方案化疗方案方案:方案:DNRDNRAra-CAra-C方案:方案: Ara-C Ara-C诱导缓解诱导缓解(hun ji)(hun ji):与亚申酸联和,直至缓解:与亚申酸联和
14、,直至缓解(hun (hun ji)ji)第15页/共33页第十五页,共34页。病例(bngl)介绍19床李进兰 女26岁入院日期:4年1月29日主诉:头晕、头痛、乏力三月余,面色苍白十余天 。现病史:患者三个月前无明显诱因出现头晕、头痛、乏力等症状,当时未予重视,十余天前患者家属发现其面色苍白明显,期间出现发热一次,体温37.8,伴有乏力,活动(hu dng)后心慌气喘。来我院诊断为“急性淋巴细胞白血病”,住院数天后转至淮安二院继续治疗,于淮安二院予以别嘌醇降尿酸,水化碱化,输注红细胞悬液及营养支持治疗,住院两天后因经济原因转回我院继续治疗。 第16页/共33页第十六页,共34页。病例(bn
15、gl)介绍既往(j wn)史高血压史:无糖尿病史:无过敏史:无化学药品接触史:无第17页/共33页第十七页,共34页。体格检查 入院查体:T38.3 P94次/分 R18次/分 BP100/70 mmHg 神志清,精神萎,贫血貌,全身皮肤黏膜(ninm)无黄染,浅表淋巴结未及肿大 ,胸骨无压痛,听诊两肋呼吸音粗 ,腹平软,无压痛及反跳痛 。第18页/共33页第十八页,共34页。异常(ychng)检查 腹部(f b)彩超(淮安二院2014-01-28)示:脾大 血常规(淮安二院2014-01-27)示: 白细胞:6.75109/L,红细胞1.56*1012/L, 血红蛋白:54.20g/L 血小
16、板:75.40*109/L。第19页/共33页第十九页,共34页。入院(r yun)后血常规日期WBC*109/L RBC*1012/LHGBG/LPLT*109/L1月30日7.443.0795.077.02月03日1.212.8795.056.02月07日1.072.6582.032.02月11日0.622.2070.02.02月14日0.831.9970.023.02月15日0.842.1870.027.02月17日0.541.4043.03.0第20页/共33页第二十页,共34页。诊疗(zhnlio)计划 1、完善血尿粪常规(chnggu)、生化全套等检查; 2、治疗上予以抗感染、抑酸
17、护胃、营养支持等对症处理。 3 、必要时予以输注红细胞等治疗,继续观察患者病情变化。患者2月12日为补充血小板,予输注血小板10单位 。第21页/共33页第二十一页,共34页。护理(hl)诊断 1、活动无耐力:与大量、长期化疗白血病引起(ynq)代谢增高及贫血有关。 2、体温过高:与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。 3、潜在出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。 4、预感性悲哀:与担心治疗效果差、死亡率高有关。 5、营养失调:低于机体需要量 与白血病代谢增加,发热、化疗致消化道反应有关。 6、潜在并发症:化疗药物不良反应。第22页/共33页第二十二页,共34页。护理(hl)
18、措施1、活动无耐力:与大量、长期化疗白血病引起代谢增高及贫血有关。1)休息与适度活动:合理(hl)休息减少耗氧量,根据贫血程度制定活动计划,鼓励生活自理,若脉搏100次/分或有心悸、气促时应停止活动。活动时有人陪伴,防止跌倒。2)必要时给予吸氧:改善组织缺氧症状,给氧时给予舒适体位(半坐卧位)。第23页/共33页第二十三页,共34页。护理(hl)措施2、体温过高:与正常(zhngchng)粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。1)病情监测:密切观察患者体温变化,并注意相关症状,如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等。2)预防感染:保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒;注意保暖,限制探视人数及
19、次数,如白细胞0.5*109/L,应给予保护性隔离,严格执行无菌操作原则。3)做好基础护理:保持口腔、皮肤、肛周清洁。第24页/共33页第二十四页,共34页。护理(hl)措施3、潜在出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。1)增加卧床休息的时间(shjin)2)忌食过硬、粗糙食物,勿使用牙签剔牙,刷牙动作轻柔,刷毛柔软。3)排便时勿过于用力,必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂。4)沐浴时水温勿过高及用力擦洗5)常更换注射及抽血部位,止血带勿扎太紧太久,拔针后延长按压时间(shjin)。6)密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。第25页/共33页第二十五页,共34页。护理(hl)
20、诊断4、预感性悲哀:与担心治疗效果差、死亡率高有关。1)耐心倾听患者主诉,鼓励患者表达出内心的感受。2)向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病,不利于治疗与护理。3)向患者介绍治愈的典型病例。4)根据体力做些有益的事情,提高(t go)生存信心。5)嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。第26页/共33页第二十六页,共34页。护理(hl)措施5、营养失调:低于机体需要量 与白血病代谢增加,发热、化疗致消化道反应有关。1)给予高蛋白、高维生素、易消化食物,加强营养,改善全身状况。2)合理安排饮食时间(shjin),少量多餐,化疗期间有消化道症状及时对症处理。3)遵医嘱予以输血,以减轻贫血。4)严格遵守
21、输血流程,注意观察患者有无输血反应。第27页/共33页第二十七页,共34页。护理(hl)措施6、潜在并发症:化疗药物不良反应。1)选择深静脉留置导管进行注射药液以保护血管,并做好导管护理。2)骨髓抑制的预防与处理:定期检查血象,每次疗程结束复查骨髓象,一旦出现(chxin)骨髓抑制,应协助医生正确用药。3)消化道反应的预防与护理:安排良好的就餐环境,避免在治疗前后2小时内进食,避免饭后立即平卧。必要时,遵医嘱使用止吐药物。4)减慢化疗药物滴速,多饮水,加快药物的代谢。第28页/共33页第二十八页,共34页。生活(shnghu)指导 1、饮食(ynsh):富含高蛋白、高热量、高维生素、清淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过硬粗糙的食物,防止口腔黏膜损伤。多饮水
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