癫痫培训资料

1、1癫癫 痫痫epilepsy 急诊科规培学员(xuyun) 赵丽第一页，共42页。2定义定义(dngy)(dngy)n癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。n由于由于(yuy)异常放电神经元所涉及的部位异常放电神经元所涉及的部位不同，患者的发作可表现为运动、感觉、意不同，患者的发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。有之。n具有突然发生、反复发作的特点。具有突然发生、反复发作的特点。第二页，共42页。3病 因n（一）特发性：可

2、疑遗（一）特发性：可疑遗传因素所致。传因素所致。n（二）症状性：可查到（二）症状性：可查到造成脑损伤的病因，如造成脑损伤的病因，如先天、脑炎、肿瘤、脑先天、脑炎、肿瘤、脑血 管 病 、 外 伤 、 中 毒血 管 病 、 外 伤 、 中 毒(zhng d)(zhng d)、代谢、变、代谢、变性病等。性病等。n（三）隐原性：暂未找（三）隐原性：暂未找到明确病因。到明确病因。第三页，共42页。4癫痫源的综合定位-寻找异常(ychng)电风暴的来源1、癫痫病理灶：脑内形态学的异常，可以直接或间、癫痫病理灶：脑内形态学的异常，可以直接或间接导致痫性放电接导致痫性放电(fng din)及临床痫性发作。及临

3、床痫性发作。2、致痫灶：脑电图上出现的一个或数个最明显的痫、致痫灶：脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电性放电(fng din)部位，它可能是由于癫痫病理灶部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。增生而形成。直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶，而是致痫灶。直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶，而是致痫灶。第四页，共42页。5癫痫发作的影响癫痫发作的影响(yngxing)因素因素n1、遗传因素、遗传因素n2、年龄、年龄n3、睡眠、睡眠n4、内环境改变、内环境改变(gibin)n5、脑功能状态、脑功能状态第五

4、页，共42页。6全面性发作强直全面性发作强直(qingzh)(qingzh)一阵挛临床表现一阵挛临床表现又称大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。又称大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。1.1.强直期（强直期（10-20s10-20s） ：尖叫一声，跌倒在地，眼球上翻，意识丧：尖叫一声，跌倒在地，眼球上翻，意识丧失，强直收缩，呼吸停止，口唇紫绀。失，强直收缩，呼吸停止，口唇紫绀。2.2.阵挛期（阵挛期（30-60s30-60s）：节律性四肢抽动。）：节律性四肢抽动。以上两期患者均有心率以上两期患者均有心率(xn l)(xn l)加快、血压升高、气道分泌物增加快、血压升高、气道分泌物增

5、多，咬破舌头、瞳孔扩大、对光反射消失，呼吸停止，病理征阳多，咬破舌头、瞳孔扩大、对光反射消失，呼吸停止，病理征阳性等征象。性等征象。3.3.惊厥后期（恢复期）：肌张力惊厥后期（恢复期）：肌张力，尿失禁。呼吸首先恢复，心，尿失禁。呼吸首先恢复，心率率(xn l)(xn l)、血压、瞳孔等逐渐恢复；口吐白沫或血沫；意识逐、血压、瞳孔等逐渐恢复；口吐白沫或血沫；意识逐渐清醒。醒后头痛，全无记忆。渐清醒。醒后头痛，全无记忆。先兆：原发性者无先兆；利用先兆避开危险；根据先兆协助定位先兆：原发性者无先兆；利用先兆避开危险；根据先兆协助定位昏睡：安全保护昏睡：安全保护EEGEEG：10Hz10Hz棘波节律；

6、弥漫性慢波伴间歇棘波发作；低平波棘波节律；弥漫性慢波伴间歇棘波发作；低平波第六页，共42页。7第七页，共42页。8第八页，共42页。9单纯单纯(dnchn)(dnchn)部分性发作临床表现部分性发作临床表现部分运动性发作：部分运动性发作：一侧面部（口角一侧面部（口角(kujio)(kujio)、眼睑）或肢体（手指、足趾）的、眼睑）或肢体（手指、足趾）的局部肌肉的发作性抽搐，意识清。局部肌肉的发作性抽搐，意识清。由手指扩展到整个上肢称为由手指扩展到整个上肢称为JacksonJackson（杰克森）癫痫。（杰克森）癫痫。严重发作后遗留暂时性瘫痪为严重发作后遗留暂时性瘫痪为ToddTodd瘫痪。瘫痪

7、。部分性感觉性发作（体感或特殊感觉）：部分性感觉性发作（体感或特殊感觉）：一侧面部或肢体的局限性感觉发作（麻木、针刺、触电感一侧面部或肢体的局限性感觉发作（麻木、针刺、触电感等）；等）；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性 第九页，共42页。10第十页，共42页。11复杂部分复杂部分(b fen)(b fen)性发作临床表现性发作临床表现又称精神运动性发作（颞叶癫痫）又称精神运动性发作（颞叶癫痫）意识障碍和精神症状：接触不良，呼之不应，事后不意识障碍和精神症状：接触不良，呼之不应，事后不能回忆，恐惧、愤怒、似曾相识或似不相识、幻视、幻能回忆，恐惧、愤怒、

8、似曾相识或似不相识、幻视、幻听等。听等。自动症：无意识的、协调的、不自主动作，如：自动症：无意识的、协调的、不自主动作，如：吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部动作吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部动作进食样自动症进食样自动症搓手搓手(cu shu)(cu shu)、抓衣、抚面、解扣等手部动作、抓衣、抚面、解扣等手部动作手势手势性自动症性自动症 脱衣、游走、奔跑、唱歌等动作脱衣、游走、奔跑、唱歌等动作-复杂自动症复杂自动症第十一页，共42页。12 癫痫癫痫(dinxin)的诊断的诊断故间歇期故间歇期EEG正常并不能排除癫痫。正常并不能排除癫痫。n*反复检查；延长记录时间；诱发反复检查；延长记录时间；诱发n排

9、除了其他发作性疾病（癔症、晕厥、排除了其他发作性疾病（癔症、晕厥、TIA、偏头、偏头痛）痛）n抗痫药物治疗有效性抗痫药物治疗有效性第十二页，共42页。13n是何病因，取决于癫痫类型是何病因，取决于癫痫类型(lixng)n如失神性癫痫，是中央脑性发作与遗传有关，如失神性癫痫，是中央脑性发作与遗传有关，不要再找病不要再找病 因，知道就可以了；因，知道就可以了；n如果是复杂部分发作，一定要找出病因，是肿瘤，如果是复杂部分发作，一定要找出病因，是肿瘤，还是颞叶硬化。还是颞叶硬化。第十三页，共42页。14癫痫的鉴别癫痫的鉴别(jinbi)诊断诊断 癫痫(dinxin)的诊断和鉴别诊断至关重要！ 癫痫(d

10、inxin)的诊断和鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方，把真性癫痫(dinxin)发作与假性癫痫(dinxin)发作区别开来，也有时同一病人既有癫痫(dinxin)发作，又有假性癫痫(dinxin)发作，这时的诊断就更尤为重要了。第十四页，共42页。15一、晕厥一、晕厥(ynju)n定义：一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。定义：一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。n分类：分类：n 1）反射性晕厥：）反射性晕厥：n 血管迷走性晕厥（单纯性晕厥）：迷走血管迷走性晕厥（单纯性晕厥）：迷走N张力张力(zhngl)，血压血压 ，心率，心率。n 低血压晕厥、排尿晕厥、咳嗽晕厥、吞咽晕厥等。低血压

11、晕厥、排尿晕厥、咳嗽晕厥、吞咽晕厥等。n 2）心源性晕厥：）心源性晕厥：n 3）脑源性晕厥：）脑源性晕厥：n 4）其他晕厥）其他晕厥第十五页，共42页。16癫痫癫痫(dinxin)大发作与晕厥的鉴别大发作与晕厥的鉴别 临床特征(tzhng) 癫痫发作 晕厥 先兆症状 无或短（数秒） 较长（数十秒） 与体位关系 无关 直立位多 发作时间 夜间或白天 白天多 发作时肤色 青紫 苍白 肢体抽动 强直阵挛、时间长 惊厥呈角弓反张式的全身痉挛 与意识丧失同时发生 意识丧失10秒钟以后 尿失禁及舌咬伤 常见 少见 发作后意识模糊 常见 无或极短 神经阳性体征 可有 无 EEG异常 常有 罕见 第十六页，共

12、42页。17 癔癔 症症n又称歇斯底里，大多是以突然发病，出现感觉、运动和植物又称歇斯底里，大多是以突然发病，出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或暂时的精神异常。神经功能紊乱，或暂时的精神异常。n症状常因暗示而产生症状常因暗示而产生 ，也因暗示消失为特点，也因暗示消失为特点n发病年龄：多在发病年龄：多在1630岁之间，以女性较多见。岁之间，以女性较多见。n临床特点：表现多样，带有浓厚临床特点：表现多样，带有浓厚(nnghu)的情感色彩，并的情感色彩，并有表演、夸张的特点有表演、夸张的特点n发作时防御反应存在；暗示和自我暗示对症状的发生和消失发作时防御反应存在；暗示和自我暗示对症状的发生和消失有

13、明显的影响。有明显的影响。 nEEG正常正常第十七页，共42页。18 癫痫大发作与癔症性抽搐的鉴别 癫痫大发作 癔病性发作 诱因 不明显 精神因素 起病 突然 缓慢 先兆 常有 无 场所 任何处 安全或有人 发作特点 刻板，无情感反应 多样，情感反应强烈 跌伤、咬伤，尿失禁 无外伤和尿失禁 眼位及面色 眼球上串、面色发紫 眼球乱动、面色白或红 瞳孔 瞳孔散大、光反应（） 可散大、光反应（+） 对抗活动 不能 可以 病理征 （+） 持续时间 短暂（5-10分） 长可数小时 意识 丧失 不丧失 逆行遗忘(ywng) 有 无 EEG 痫样放电 正常 暗示治疗 无效 有效第十八页，共42页。19 癫痫

14、是可治性疾病，多数预后较好，目前治疗多为内外科结合，进行综合治疗。早诊断、确类型、病因治疗、及时(jsh)服药控发作癫痫(dinxin)的治疗第十九页，共42页。20一般(ybn)治疗1、患者与其家长及社会的配合患者应当建立严格的生活制度，可以而且应该从事(cngsh)一些体育活动，但不宜过度。不宜驾车、游泳、或独自在河边、或夜间外出，以防万一发作。食物应该富于营养而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，饮食过量、饮水过多以及饥饿都可以引起发作睡眠不足，体力和脑力过度，情绪激动、思想紧张等都可能使发作增加。任何酒类都绝对禁忌。第二十页，共42页。21n2、对大发作患者，要注意防止跌伤和碰伤。、对大发

15、作患者，要注意防止跌伤和碰伤。n应及早使其卧倒，解松衣领及裤带，以利于呼吸通畅。应及早使其卧倒，解松衣领及裤带，以利于呼吸通畅。n在患者张口时，可将折叠成条状的手巾在患者张口时，可将折叠成条状的手巾(shu jn)或或缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间，以免咬伤舌头。缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间，以免咬伤舌头。n抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免内折或脱臼。抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免内折或脱臼。n惊厥停止后，应使患者的头部偏向一侧，尽量让唾液惊厥停止后，应使患者的头部偏向一侧，尽量让唾液和呕吐物流出口外，防止被吸入肺内至致窒息。和呕吐物流出口外，防止被吸入肺内至致窒息。n发作大都能在

16、几分钟内自行中止，无需采取特殊的治发作大都能在几分钟内自行中止，无需采取特殊的治疗措施。对精神运动性发作的某些自动症，应防止其疗措施。对精神运动性发作的某些自动症，应防止其自伤、伤人或毁物。自伤、伤人或毁物。第二十一页，共42页。22药物药物(yow)治疗的一般原则治疗的一般原则1、确定是否用药仅有一次发作，有明显诱因神经系、EEG、CT无异常，暂缓给药仅有一次发作，无明显诱因EEG有异常放电，NS有体征，Todd麻痹首次为持续状态或、 Jackson发作有脑部病变有家族史、热惊史应考虑给药有多次发作，一经(yjng)确诊，尽早给药第二十二页，共42页。23 2、正确选择药物根据发作类型选药

17、类型 首选 次选 特发性大发作 丙戊酸钠 苯妥英钠 继发性大发作 卡马西平 苯妥英钠 小发作 乙琥胺 丙戊酸钠 部分性发作 卡马西平 苯妥英钠 大+小 丙戊酸钠 苯妥英钠观察药物治疗反应(fnyng)：换药、调药综合考虑病人条件：健康、经济第二十三页，共42页。243、尽量(jnling)单药治疗，必要时联合用药n抗痫药物首选单一抗痫药物首选单一(dny)用药用药80患者单药治疗有患者单药治疗有效效n 适应症：多数类型的癫痫可接受单一适应症：多数类型的癫痫可接受单一(dny)疗法，疗法，特别是特别是n 发生在成人的大发作发生在成人的大发作n 儿童小发作失神有双侧对称性儿童小发作失神有双侧对称性

18、3C/S棘慢波发放棘慢波发放n 中央回发作；中央回发作；n 部分性发作不论其病程早迟部分性发作不论其病程早迟n抗痫药物由小剂量开始抗痫药物由小剂量开始n药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果，一药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果，一般药物显效时间为般药物显效时间为1-2周周n若无效时再逐渐增加剂量，直至完全控制发作或产生若无效时再逐渐增加剂量，直至完全控制发作或产生毒副反应。若有毒副反应，则应减量，至患者耐受为毒副反应。若有毒副反应，则应减量，至患者耐受为止。止。n若仍不能控制发作，可以更换或加给第二种药物。更若仍不能控制发作，可以更换或加给第二种药物。更换药物时不可突然停止，否则

19、易引起癫痫持续状态；换药物时不可突然停止，否则易引起癫痫持续状态；须在须在35日内递减，同时递增第二种药物日内递减，同时递增第二种药物第二十四页，共42页。25n抗痫药物联合治疗（30%）n 一种主要抗癫痫药物的作用不足以控制发作而同时用几种抗癫痫药，联合应用两种或数种药物，以小于单一(dny)用药所给的剂量，使发作得以控制，既减少药物过量的危险，又增强抗痫作用。n 适应症有：n单一(dny)疗法虽安排较好而仍不能控制发作者；n难治性癫痫；n对两种以上发作类型；nL-G综合征；n一般限于联用两种抗癫痫药物。 第二十五页，共42页。26多种抗癫痫药物多种抗癫痫药物(yow)疗法的注意事项疗法的注

20、意事项应严格选择药物品种与剂量应严格选择药物品种与剂量正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效，可能为正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效，可能为外在因素所致，如睡眠紊乱，饮酒、精神创伤等，应严密外在因素所致，如睡眠紊乱，饮酒、精神创伤等，应严密观察而不急于加药或增剂量观察而不急于加药或增剂量因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法(lio f)，则既造成药物过量，又导致心理及躯体的不良影响则既造成药物过量，又导致心理及躯体的不良影响 *SallouTFFU（1979）在研究癫痫单一疗法）在研究癫痫单一疗法(lio f)或多种或多种疗效研究中指出

21、疗效研究中指出第二十六页，共42页。274、注意药物用法、注意药物用法5、个体化治疗与长期监控、个体化治疗与长期监控由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，需要个体化治疗。差异，需要个体化治疗。可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量(jling)是比较可靠的方法。不足时应是比较可靠的方法。不足时应增加剂量增加剂量(jling)，已达到血有效浓度，已达到血有效浓度上限而临床疗效不明显时应撤换。上限而临床疗效不明显时应撤换。不同药物的血药浓度监测意义不同不同药物的血药浓度监测意义不同理想的剂量理想的剂量(jling)是既能完全控制

22、发作是既能完全控制发作又不产生毒副作用。如若两者不能兼得，又不产生毒副作用。如若两者不能兼得，而又无其他有效药物，则宁可满足于部而又无其他有效药物，则宁可满足于部分控制。分控制。达到效果后剂量达到效果后剂量(jling)务必稳定，但在务必稳定，但在有影响发作的因素和发热、疲劳、睡眠有影响发作的因素和发热、疲劳、睡眠不足和妇女月经期时，可酌情增加剂量不足和妇女月经期时，可酌情增加剂量(jling)。第二十七页，共42页。286、严密、严密(ynm)观察不良反应：眼震、共济失调、精神症状、粒细胞观察不良反应：眼震、共济失调、精神症状、粒细胞、肝功肝功7、坚持长期规律治疗：不能自行减量或者停药。、坚

23、持长期规律治疗：不能自行减量或者停药。 GTCS单纯部分发作，完全控制单纯部分发作，完全控制2-5年；失神发作完全控制年；失神发作完全控制6个月，可考个月，可考虑停药。停药过程不少于虑停药。停药过程不少于3个月。个月。EEG多次记录（多次记录（Holter 2次）无发作时，背景波正常次）无发作时，背景波正常无脑部病变无脑部病变8、掌握停药时机和方法、掌握停药时机和方法 第二十八页，共42页。29第二十九页，共42页。30 常用常用(chn yn)的抗癫痫的抗癫痫药物药物药药 名名全身强直全身强直-阵挛阵挛部分性部分性发作发作失神失神发作发作婴儿婴儿痉挛痉挛苯巴比妥苯巴比妥（鲁米那）（鲁米那）

24、+ + 去氧苯巴比妥去氧苯巴比妥（麦苏林）（麦苏林） + + ？苯妥因钠苯妥因钠（大仑丁）（大仑丁） + + 丙戊酸钠丙戊酸钠（德巴金）（德巴金） + + + +癫健胺癫健胺 + + + ？卡马西平卡马西平（得理多）（得理多） + + 乙琥胺乙琥胺（柴朗丁）（柴朗丁） + 三甲双酮三甲双酮 + 安安 定定 + +硝基安定硝基安定 + +第三十页，共42页。31 抗抗 癫癫 痫痫 新新 药药药物药物特点特点适应证适应证副作用副作用剂量剂量Topiramate(Topamax)托吡酯托吡酯TPM结构独特结构独特（果糖（果糖衍生物）多种作衍生物）多种作用机制，吸收迅用机制，吸收迅速，半衰期长，速，半

25、衰期长，透过血脑屏障，透过血脑屏障，主要由肾排出主要由肾排出难治性部分性发难治性部分性发作作CNS体重下降，恶体重下降，恶心、呕吐、腹泻心、呕吐、腹泻400600mg/dCabapentin 加加巴喷丁、戊并氨巴喷丁、戊并氨酪酸酪酸 GBP结构似结构似 GABA化合物，高度脂化合物，高度脂溶，透过溶，透过 BBBPS，GTCS，难，难治性治性 EP疲劳、嗜睡、眩疲劳、嗜睡、眩晕言语不清，共晕言语不清，共济失调、恶心济失调、恶心0.6 1.8/dFelbamate非氨酯非氨酯苯丙氨酯苯丙氨酯, FBM眠尔通衍生物眠尔通衍生物Lennax-Gastaut综合征综合征GTCS头痛、眩晕、嗜头痛、眩晕

26、、嗜睡、呕吐、消化睡、呕吐、消化不良不良15mg/kg.d45mg/kg.dLamotrigine 拉拉莫三嗪莫三嗪 LTG苯三嗪化合苯三嗪化合对对 Glu、天门冬、天门冬氨酸有抑制作用氨酸有抑制作用难治性难治性 PS、GTCS嗜睡、头痛、头嗜睡、头痛、头晕、步态不稳、晕、步态不稳、震颤、恶心震颤、恶心0.21.0mg/kg.dVigabatrin 氨氨已烯酸已烯酸结构与结构与 GABA类似类似GABA 转氨酶不转氨酶不可逆抑制剂可逆抑制剂CPS婴儿痉挛婴儿痉挛难治性难治性 EP嗜睡、头痛、头嗜睡、头痛、头昏、共济失调、昏、共济失调、意识模糊，记忆意识模糊，记忆障碍，复视障碍，复视12g/d第

27、三十一页，共42页。32托吡酯托吡酯 (TPM)多重作用机制:选择性阻断电压(diny)依赖性钠离子通道,限制持续重复放电增强GABA介导的神经抑制作用阻断谷氨酸介导的神经兴奋性作用碳酸酐酶抑制作用第三十二页，共42页。33独特的三重(sn zhn)作用机制示意图第三十三页，共42页。34妥妥 泰泰 的的 特特 点点n广谱的抗癫痫广谱的抗癫痫(dinxin)药物：药物：n除失神外的多种类型癫痫除失神外的多种类型癫痫(dinxin)n有线性的药代动力学，并且与其他抗癫痫有线性的药代动力学，并且与其他抗癫痫(dinxin)作用少，便于单药或合并用作用少，便于单药或合并用药药n抗癫痫抗癫痫(dinxin)作用强，即使其他抗作用强，即使其他抗癫痫癫痫(dinxin)药物无法控制的难治性药物无法控制的难