普通外科学主治医师知识：门静脉高压症

1、普通外科学主治医师知识：门静脉高压症2017普通外科学主治医师知识：门静脉高压症门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。 临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹 水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症 (portalhypertension)。门静脉正常压力为 1. 272. 35kPa(13 24cmH20),平均值为 1. 76kPa(18cmH20),比肝静脉压高 0. 49- 0. 88kPa (5-9cmH20) o H静脉高压症时，压力大都增至2. 9-4. 9kPa(30-50cmH20)。肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1. 6kPa (

2、16cmH20)时，食管胃底曲张静脉很少破裂岀血。【解剖概要】门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而 成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、 右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶 内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入 小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两 个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端 是肝小叶内的肝窦。需要指出，门静脉和肝动脉的小分支血流不但汇合于肝小叶内的 肝窦，还在肝小叶间汇管区借着无数的动静脉间的小交通支相互沟 通。这种动静脉交通支一般仅在肝内血流量增加时才开放而

3、被利用。 所以，两种压力不同的血流(肝动脉压力约为门静脉压力的8-10倍) 经过肝小叶内的肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后，得 到平衡，再汇入肝小叶的中央静脉。正常人全肝血流量每分钟约为1500ml,其中门静脉血占有60-80%, 平均为75%;门静脉血流量每分钟约为1100ml,肝动脉血占全肝血流 量的20-40%,平均为25%;肝动脉血流量每分钟约为350ml.由于肝 动脉的压力大，血的含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例 则几乎相等。门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支（图42-1） o1. 胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉， 通过食管胃底静脉与奇静脉、

4、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。2. 直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静 脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。3. 前腹壁交通支门静脉（左支）的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、 腹下深静脉吻合。4. 腹膜后交通支在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔 静脉分支相互吻合。在这四个交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交 通支在正常情况下都很细小，血流量都很少。【病理生理】门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力 形成并维持。门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。 按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。 肝内型门静脉高压症又

5、可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后 肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。由于增 生的纤维束和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或 闭塞，导致门静脉血流受阻，门静脉压力也就随之增高。其次是由 于位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多 动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放， 以致压力高的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使 门静脉压力更形增加（图42-2） o常见的肝内窦前阻塞病因是血吸虫 病。肝前型门静脉高压症的常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、 腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、 狭窄或海

6、绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。这种肝外门静 脉阻塞的病人，肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好。肝后 型门静脉髙压症的常见病因包括巴德-吉亚利综合征(Budd- Chiari syndrome) 缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化：1. 脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)门静脉 血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩 张，脾内纤维组织增生，单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临 床上除有脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见的'是白细胞和血 小板减少，称为脾功能亢进。2. 交通

7、支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉 瓣，上述的四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。在 扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静 脉。它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉 高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管 下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以 及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲 张静脉的破裂，导致致命性的大出血。其他交通支也可以发生扩张, 如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深 静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显 扩

8、张、充血。3. 腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加, 同时肝硬化引起的低蛋口血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成 增加，促使液体从肝表而、肠浆膜而漏入腹腔而形成腹水。门静脉 高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发 刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水储留而加剧腹水形成。约20%的门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病 (portalhypertensivegastropathy),并且占门静脉高压症上消化道 出血的5-20%o在门静脉高压时，胃壁痕血、水肿，胃粘膜下层的 动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御 屏障的破坏，形成门静脉高压性胃

9、病。门静脉高压症时由于自身门 体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实 质细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不 能代谢与解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精 神神经综合征，称为肝性脑病(hepaticencephalopathy)或门体性脑 病(portosystemicencephalopathy)。门静脉高压症病人自然发展成 为肝性脑病的不到10%,常因胃肠道岀血、感染、过量摄入蛋白质、 镇静药、利尿剂而诱发。【临床表现和诊断】主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、 腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)。曲张的食管、胃 底静脉

10、一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝 功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因 此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏 迷。体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水 和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能触到质地 较硬、边缘较钝而不规整的肝，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝 硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、 男性乳房发育、睾丸萎缩等。下列辅助检验有助于诊断：1. 血象脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至 3X109/L以下和血小板计数减少至(7080)X10' /L以下

11、最为明显。 出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。2. 肝功能检查常反映在血浆白蛋口降低而球蛋白增高，白、球蛋 口比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原 发性纤维蛋口溶解，所以凝血酶原时间可以延长。还应作乙型肝炎 病原免疫学和甲胎蛋白检查。肝功能分级见下表。3. 腹部超声检查可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张; 多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上 静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径1. 3cm o4. 食管吞顿X线检查在食管为顿剂充盈时，曲张的静脉使食管的 轮廓呈虫蚀状改变;排空时，曲张的静脉表现为蛆月样或串珠状负影, 但这在内镜检查时更为明显