原发性肾疾病

1、原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 概 述 肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和不同程度的肾功能损害等为临床表现的肾脏疾病。 是我国慢性肾衰竭的主要病因。 根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病的分类 临床分型 -急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis ，agn） -急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis ，rpgn ） -慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis ，cgn ） -肾病综合征（nephrotic syndrome ） -隐匿性肾小球肾炎

2、（latent glomerulonephritis ）病理分型1、微小病变性肾病2、局灶节段性肾小球病变 3、弥漫性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （2）增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎性细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害急性肾小球肾炎 一组以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）为主要临床表现的肾脏疾病，可伴一过性肾功能损害

3、。 多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。病因和发病机制 多为溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常为a组链球菌中的xii型）感染后所致。 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变。临床表现 多见于儿童。发作前常有前驱感染，潜伏期为7-21天，一般为10天左右。皮肤感染者的潜伏期稍长。 病情轻重不一，轻者可无明显临床症状（仅表现为镜下血尿及血c3的规律性变化），重者表现为少尿型急性肾衰竭。（一）尿液改变 多数患者有肾小球源性血尿，近半数患者为肉眼血尿。常伴有轻、中度的蛋白尿，少数患者表现为肾病综合征水平的蛋白尿。（二）水肿 90%的患者可发生

4、水肿，常为多数患者就诊的首发症状。其原因是钠水潴留。典型表现为晨起时眼睑水肿或伴双下肢凹陷性水肿，严重者可伴有腹水和全身水肿。（三）高血压 75%以上的患者会出现一过性轻、中度高血压。常与钠水潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。仅少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。（四）肾功能异常 部分患者在起病的早期由于肾小球滤过率降低，尿量减少而出现一过性氮质血症。多于1-2周后尿量渐增，肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常，仅极少数患者发展至急性肾衰竭。并发症 急性充血性心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭实验室检查 （一）尿液检查 几乎所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿。尿中红细胞多为畸形红细胞。尿沉渣

5、除红细胞外，还可见白细胞、上皮细胞，并可有红细胞管型、颗粒管型。 （二）血常规检查 可有轻度贫血，常与水钠潴留、血液稀释有关。白细胞计数可正常或升高，血沉在急性期常加快。 （三）肾功能检查 急性期肾小球滤过率下降。肾小管功能常不受影响，浓缩功能多正常。实验室检查 （四）免疫学检查 疾病早期，补体c3和总补体（ch50） 下降，8周内逐渐恢复到正常水平。动态观察 c3的变化对诊断本病非常重要。 血清抗链球菌溶血素“o”（aso）滴度 升高，提示近期内曾有过链球菌感染。 诊断要点 链球菌感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现，伴血清c3的动态变化，8周内病情逐渐减轻至完全缓解者

6、，即可作出临床诊断。 若起病后2-3个月病情无明显好转，或肾小球滤过率进行性下降，应行肾活检以明确诊断。鉴别诊断 1、其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。潜伏期短，临床表现较轻，无c3与抗”o”改变。 2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 临床表现类似急性肾炎综合征，常伴肾病综合征，血清补体水平持续低下，8周内不恢复，病变持续无自愈倾向。 3、iga肾病 潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清iga升高。 4、急进性肾小球肾炎 临床表现及发病过程与急性肾炎相似，但临床症状常较重，早期出现少尿或无尿，肾功能持续进行性下降。治 疗 一

7、般治疗 卧床休息，限制水、钠摄入 感染灶治疗 对症治疗 利尿 透析治疗预 后 多数病例预后良好，有自愈倾向。 影响预后的因素 -年龄 -临床表现（蛋白尿、高血压、肾功能情况） -肾脏病理情况慢性肾小球肾炎 是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为临床表现的肾小球疾病。 病程长，病情迁延，病变缓慢持续进展，最终至慢性肾衰竭。病 因 绝大多数慢性肾炎由不同病因、不同病理类型的原发性肾小球疾病发展而来，仅少数由急性链球菌感染后肾小球肾炎所致。发病机制 原发病的免疫炎症损伤。 慢性化机制与高血压、大量蛋白尿、高脂血症等非免疫因素有关。病 理 病理类型多样，最终转化为硬化性肾小球肾炎。 常见的有系膜增生性肾

8、小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。临床表现 可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见 多数起病缓慢，隐匿 临床表现多样性，个体差异大 以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本临床表现 早期可有体倦乏力、腰膝酸痛、纳差等，水肿时有时无 病情时轻时重，肾功能进行性减退，最终发展至慢性肾衰竭 实验室检查 1、尿液检查 尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣可见红细胞，并可见颗粒、透明管型等。 2、血液检查 病程早期血常规可正常或仅有轻度贫血。多数患者可有较长时间的肾功能稳定期，疾病晚期则出现尿浓缩功能减退，血肌酐升高和内生肌酐清除率下降。 3、b超检查 早期肾脏大小正常，晚期可出现双肾对称性缩小、皮质

9、变薄。 4、肾活检 可确定肾脏的损害及病理类型。 诊 断 凡尿化验异常（蛋白尿血尿管型尿），水肿及高血压病史一年以上，无论有无肾功能损害，排除继发性及遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断 1、继发性肾小球肾炎 如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，一般不难鉴别。 2、alport综合征 多于青少年起病，有阳性家族史（多为性连锁显性遗传），其主要特征是肾损害、耳部病变（神经性耳聋）及眼疾患（球形晶状体等）同时存在。 3、隐匿性肾小球肾炎 临床上无明显不适表现，一般无水肿、高血压和肾功能损害。鉴别诊断 4、原发性高血压肾损害 先有较长期高血压，其后再出现肾损害，肾小管功能（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）异常早于肾小球功能损害，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型）。常有高血压其他靶器官损害（如心、脑）和眼底改变等治 疗 治疗目标 应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微