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文档简介

1、 肝肝 硬硬 化化 Cirrhosis of liver概念病理解剖学名词各种病因引起的慢性肝病病理特点:弥漫性纤维化、假小叶、再生结节多系统受累肝功能受损和门脉高压为主要临床表现死亡率仅次于肿瘤、心脏病、脑血管意外、意外事故病因病因病毒性肝炎:乙型、丙型、丁型酒精中毒:大量饮酒(80g10年)血吸虫性肝纤维化胆汁淤积:原发或继发循环障碍:淤血性(心源性)肝硬化工业毒物或药物:四氯化碳、四环素代谢障碍:肝豆状核变性、血色病免疫紊乱:自身免疫性肝炎营养障碍:炎症性肠病、食物中蛋白质缺乏等原因不明:隐源性肝硬化发病机制肝小叶纤维支架塌陷 纤维间隔广泛肝细胞变性坏死 再生结节 假小叶 肝内循环障碍

2、肝硬化 门静脉阻力增加 肝功能受损 门静脉高压 血管活性物质灭活减少 门静脉血流量增多病理肉眼观 变形、早期肿大、晚期缩小 质地硬 棕黄色或灰褐色 表面弥漫性大小不等结节和塌陷区组织学: 假小叶肝外器官病理改变: 门体侧支循环开放;脾大;门脉高压性胃病;肝肺综合征;性腺、甲状腺、肾上腺萎缩病理分型小结节性肝硬化 结节直径1cm,大小一致,纤维间隔细大结节性肝硬化 结节直径 1cm,大小不一,纤维间隔宽 以肝功能减退为主大小结节混合性肝硬化不完全分隔性 血吸虫性肝纤维化 以门脉高压为主临床表现临床表现 代偿期: 症状轻、无特异性症状:乏力、食欲减退体征:肝脾轻度大、质地偏硬肝功能正常或轻度异常确

3、诊:肝穿刺见假小叶部分患者终身代偿期,其余数月或数年后转为失代偿期失代偿期: 主要为两大临床表现 肝功能减退的临床表现全身症状:疲倦乏力、体重减轻、低热、肝病面容消化道症状:食欲不振、腹胀、腹泻、黄疸出血倾向和贫血内分泌紊乱:雌激素增多 蜘蛛痣、肝掌 雄激素和肾上腺皮质激素减少 睾丸萎缩、色素沉着 醛固酮和抗利尿激素增多 钠水储留 尿少、浮肿 门静脉高压症的临床表现脾大,常伴脾亢侧支循环的建立和开放 门静脉 腔静脉 食管胃底静脉曲张:胃冠状静脉 食管静脉、奇静脉 腹壁静脉曲张: 脐静脉 付脐静脉 、腹壁静脉 痔静脉扩张: 直肠上静脉 直肠中、下静脉腹水或合并胸水:蛙腹、脐疝肝硬化腹水的形成门静

4、脉压力增高300mmH2O低白蛋白血症30g/L淋巴液生成过多继发性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多有效循环血容量不足肝触诊质地硬,边缘锐利表面可触及结节或颗粒状一般无压痛,炎症时可有轻压痛注:小结节性肝硬化进展缓慢大结节性肝硬化进展快, 以肝功能减退为主 血吸虫性肝纤维化以门脉高压为主并发症并发症上消化道出血:食管曲张静脉破裂或胃黏膜糜烂溃疡肝性脑病感染: 肺炎、胆道感染、肠道感染、自发性腹膜炎、结核肝肾综合征:有效循环血容量不足 功能性肾衰竭 特征:少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠、肾无病理改变 关键环节:肾血管收缩 肾皮质血流量和肾小球 滤过率持续降低肝肺综合征:严重肝病、肺血管

5、扩张、低氧血症三联征原发性肝癌:肝肿大或包块、持续肝区疼痛、血性腹水电解质和酸碱平衡紊乱: 低钠血症、低钾低氯性碱中毒实验室检查(一)肝功能:丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸(AST)增高,ASTALT表明有肝细胞坏死,是反映病变活动性的指标胆红素增高,而ALT和AST正常,提示预后不良白蛋白降低,反映肝脏储备功能差,伴随高-球蛋白血症凝血酶原时间延长,维生素K注射不能纠正,反映肝脏储备功能差吲哚菁绿(ICG)清除实验和氨基比林实验,反映肝脏储备功能实验室检查(二)腹水检查肝硬化腹水为漏出液自发性腹膜炎为渗出液,且WBC500106/L PMN 250106/L,需做血培养瓶腹水细菌培养血常

6、规: WBC Hb PLT尿常规: 尿胆原、尿胆红素 鉴别要点漏出液渗出液原因非炎症所致 炎症、肿瘤、化学或物理性刺激外观淡黄、浆液性不定,可为血性、脓性、乳糜性透明度透明或微混多混浊比重低于1.018高于1.018凝固不自凝能自凝粘蛋白定性阴性阳性蛋白定量30g/L葡萄糖定量与血糖相近常低于血糖细胞计数常500106/L细胞分类以L、间皮细胞为主根据不同原因,分别以N和L为主细菌学检查阴性可找到病原菌实验室检查(三)免疫学检查 肝炎病毒血清标志(肝炎发展而来者) 细胞免疫:CD3、CD4、CD8 体液免疫:免疫球蛋白IgG、IgA 自身抗体:抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体肝纤维化的血清

7、标志 血清 型前胶原肽(PP)、透明质酸(HA)、层连蛋白(LN)、细胞外基质(ECM)影像学检查食道吞钡X线检查 观察胃食管曲张静脉(蚯蚓状或虫蚀样充盈缺损和菊花样充盈缺损)CT和MRI检查 观察肝形态;可见脾大、腹水超声、多普勒和放射性核素检查 观察肝形态和脾大小,门静脉和脾静脉宽度,血流速度、方向和流量,肝摄取核素能力其他检查内镜检查 观察曲张静脉和门脉高压胃黏膜病变(马赛克征), 明确出血病因肝穿刺 确诊肝硬化腹腔镜 直视肝脏,并可协助肝穿刺诊断(1)病因(2)临床表现(两大方面)(3)肝触诊(4)肝功能实验 2+4+1或2+4+3诊断成立确诊:肝活组织检查见假小叶临床分级临床分级Ch

8、ild-Pugh分级肝性脑病(0,-,-) 腹水(无,易消退,难消退) 胆红素(34umol/L,34-51,51) 白蛋白(35g/L,28-35, 28) 凝血酶原时间(14秒,15-17,18) 或凝血酶原比率(50%,30-50,30)A级 5-8分; B级9-11分; C级12-15分治治 疗疗无特效治疗早期去除病因,休息营养,延长代偿期; 失代偿期:对症、改善肝功能、治疗并发症一般治疗卧床休息饮食:高热量、高蛋白质、高维生素饮食(肝性脑病需限制蛋白),腹水者(低钠或禁钠),V曲张者(避免粗糙、坚硬的食物)支持治疗:静脉滴注葡萄糖、维生素C、氨基酸、白蛋白或新鲜血药物治疗:目前无特效

9、药,不宜滥用药物,否则将加重肝脏负担而适得其反。补充各种维生素。保护肝细胞的药物 如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵(水飞蓟素片)、肌苷等。中药。腹水治疗一般治疗 限制钠、水的摄入 氯化钠 1.2-2.0克 /d 水500-1000毫升/d 5天后自发性利尿(15)利尿剂 螺内酯(安体舒通) 呋塞米(速尿) 保钾利尿剂 排钾利尿剂 100mg/d 40mg/d 最大剂量400mg/d 160mg/d 采取缓和渐进步骤(4-5月消退), 每日体重减轻0.5kg 提高血浆胶体渗透压 定期少量多次静脉输注鲜血或白蛋白。 难治性腹水治疗指正规利尿剂治疗6周腹水仍无明显消退放腹水 + 输注白蛋白腹水浓缩回输腹腔-颈静脉引流经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)手术治疗门体分流、断流术和脾切除术 (1)目的: 降低门静脉压力,防治曲张静脉出血 消除脾亢 (2)适应症:无黄疸、腹水,Child-Pugh分级A、B肝移植上消化道出血治疗: 为本病最常见的并发症。 迅速补充有效血容量纠正出血性休克 采用有效止血措施: 静脉输注止血药物、降低门脉压的药物 局部硬化剂、套扎等并发症治疗并发症治疗自发性腹膜炎治疗致病菌G-杆菌急性起病症状:腹痛、腹水增多、发热、甚至休克体征:全腹压痛、腹膜刺激征腹水检查及腹水培养可

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