Wernicke脑病-CT表现

1、LOGOLOGOWernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病严重营养代谢性脑病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。维生素维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。LOGO正常成人每天VitB1需要量为 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导

2、致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒慢性乙醇中毒和妊娠剧吐妊娠剧吐患者。其次长期外源性长期外源性营养营养、神经源性呕吐神经源性呕吐。胃空肠吻合术后胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病白血病、淋巴瘤淋巴瘤、肾衰血透肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病艾滋病患者。 LOGO引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性酒精依赖性，见于长期酗酒的患者； 非酒精依赖性非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、

3、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。LOGO中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。 LOGO转酮醇酶转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。LOGO常对称性地累及乳头体乳头体、丘脑丘脑、第三脑室第三脑室、中脑导水管周围灰质中脑导水管周围灰质、延髓延髓和第四脑室第四脑室，乳头体乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿

4、占优势随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。LOGO可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化. LOGO临床表现以眼外肌瘫痪眼外肌瘫痪、小脑性共济失调小脑性共济失调以及精神和意识障碍精神和意识障碍的三联征为主要特点。但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。 LOGO在精神症状精神症状方面，可表现为嗜睡嗜睡、精神异常精神异常、近记忆减退近记忆减退、计算力下降计算力下降、反应迟钝反应迟钝、虚构虚构等。眼部体征眼部体征可表现为眼

5、震眼震、两眼外展不能、内收不能两眼外展不能、内收不能、上下运动不能上下运动不能、同同向侧视障碍向侧视障碍等。小脑性共济失调小脑性共济失调主要表现为步态运动失调步态运动失调。可伴有言语障碍言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失腱反射迟钝或消失等多发性神经病变多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐恶心呕吐、腹胀腹胀、全身乏力全身乏力、头昏头昏及原发病相应症状等。 LOGO维生素维生素B1血浓度血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏丙酮酸丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低可表现肝功能肝功能轻度异常、轻度低钠血症低钠血症 LOGO1. 维生素B1缺乏病史病史或具

6、有危险因素危险因素2. 具有眼部症状眼部症状、共济失调共济失调和（或）精神、意识障碍精神、意识障碍。3. VitB1减少减少，丙酮酸丙酮酸水平升高，转酮醇酶转酮醇酶活力减低。4. MRI特有性表现LOGO经典的WE临床诊断标准包括临床三联征临床三联征，但同时具备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率仅20%25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意任何患者满足以下任意2个标准个标准：（1）营营养不良养不良；（2）意识障碍意识障碍；（3）眼球运动障碍眼球运动障碍；（4）共济失调共济失调

7、，即需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。LOGOlCT对其的敏感程度远不如MRIl个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变lCT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断 帮助不大LOGO轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）LOGO由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）LOGOMRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值，l 最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。l 另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。l 原因可能与在这些

8、区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持有关。LOGOM,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。LOGOWernicke脑病颅脑特征性特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁对称性第三、四脑室旁，中脑导水中脑导水管周围管周围，乳头体乳头体，四叠体四叠体，丘脑丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号高信号，DWI序列病变急性期为高信号高信号，亚急性期为低信低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化强化。经治疗后复查，上述强化可以消失，晚期可有局部脑萎缩。LOG

9、OMRI表现为损害部位对称性对称性异常信号影 脑干脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变LOGO另外可有不典型者，在小脑齿状核小脑齿状核、桥脑被盖桥脑被盖、红核红核、中脑顶盖中脑顶盖、尾状尾状核核及大脑皮层大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血出血.更增加了WE的诊断难度。LOGO典型的MRI表现 第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体,丘脑的对称性病变 稍长T1长T2信号, Flair序列上呈高信号LOGOM，33岁严重营养不良LOGOT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。LOGOLOGO非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红

10、核、齿状核、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层表面的对称性改变。l 非典型的病变只在非酒精中毒的WE病人中报道过，原因可能是酒精对于这些非典型的病变区域起到保护的作用。LOGOW,62岁恶心、呕吐及腹泻两周后因意识障碍入院LOGO深度昏迷WE病人LOGO急性期：乳头体、导水管周围较明显增强 慢性期：乳头体明显萎缩不增强可能漏诊，乳头体增强可能是唯一征象LOGOM, 68岁急性胆囊炎并发急性胰腺炎,给予禁食、禁水等治疗后20余天出现智力下降,记忆力减低,并逐渐出现意识改变。LOGOLOGODWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。 WE早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存，以细胞毒性水肿为主，细胞体积

11、增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，DWI表现为高信号。ADC：发病早期常表现为明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，ADC值升高。LOGOLOGOLOGO LOGODWI 尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究 ADC在WE诊断中的作用不很清楚。LOGOLOGOLOGOW，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、呕吐、腹胀三个月，意识不清两天入院，患者意识障碍逐渐加重，由嗜睡转为昏迷。LOGOLOGOLOGOLOGOLOGO 查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。l 一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。

12、 l 另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏造成的。l 至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。LOGO 病毒性脑炎 多发性硬化 肝豆状核变性 血管性痴呆LOGO病毒性脑炎l MRI:多发或单发的对称或不对称大片状病灶主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区 呈稍长T1长T2信号l 有一定的季节性和流行性l Wernicke脑病一般不伴有发热LOGO多发性硬化l 侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号l 横断位成圆形,冠状位成条形,均垂直于侧脑室,被称为“直角脱髓鞘征象”l 在性质和严重程度上随时间变化的多样

13、性,经常发生病情的加重和缓解l 其特征的“直角脱髓鞘征象”可与Wernicke脑病相鉴别LOGO 肝豆状核变性 l 一种常染色体隐性遗传疾病，主要病变为基底节及脑干变性l 眼科检查可出现k-f环，血清铜蓝蛋白降低l MRI：豆状核、红核、黑质、尾状核、齿状核、丘脑、桥脑对称性长T1长T2信号l 增强后病灶无强化。LOGO 血管性痴呆 MRI表现表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9 %，双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广梗死面积大、范围广。和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。LOGOWe

14、rnicke脑病与上述4种疾病比较l 第三脑室和中脑导水管周围部位稍长T1长T2信，具有一定的特异性。l MRI表现不典型时,要与临床表现、病理及辅助检查相结合进行鉴别。LOGOl 治疗关键是针对病因治疗l 由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良，口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法l 一般为非肠道给药LOGOl 急性WE发病初期经快速非肠道补充维生素B1，可以完全恢复。l 大量补充葡萄糖液体可诱发急性W E ，对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者，在静脉输入含糖液体前, 都应通过非肠道补充维生素B1，以防止发生WE。LOGOLOGOLOGO MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。LOGOl 对WE的中枢成像表现的充分认识能帮助做出早期的