FNH的影像诊断及鉴别诊断学习课程

1、 FNHFocal nodular hyperplasia定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕第1页/共47页第一页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH临床一般情况病因和发病机制病理及分型影像学表现鉴别诊断第2页/共47页第二页，编辑于星期五：十九点 四十五分。临床一般情况 肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 尸检检出率约0.7%1.2% 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 一般无明显临床症状 无恶变倾向，无出血并发

2、症第3页/共47页第三页，编辑于星期五：十九点 四十五分。病因和发病机制 不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系第4页/共47页第四页，编辑于星期五：十九点 四十五分。分型（组织学亚型） 实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗； 毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细第5页/共47页第五页，编辑于星期五：十九点 四十五分。分型（临床亚型） 孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 -

3、中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶第6页/共47页第六页，编辑于星期五：十九点 四十五分。分型（组织学新分型） 典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生 不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生第7页/共47页第七页，编辑于星期五：十九点 四十五分。病理典型FNH不典型FNH第8页/共47页第八页，编辑于星期五：十九点 四十五分。病理（典型FNH病理） 边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多

4、结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常第9页/共47页第九页，编辑于星期五：十九点 四十五分。典型FNH的大体标本第10页/共47页第十页，编辑于星期五：十九点 四十五分。典型FNH的组织学 大量结节（星号）被纤维间隔包绕 纤维间隔内见增生胆管（黑箭）HE、X100第11页/共47页第十一页，编辑于星期五：十九点 四十五分。典型FNH的组织学（血管结构）粗大的纤维间隔（星号）内含厚壁动脉（黑箭）间隔与实质的交界见增生的胆管（弯箭）实质内见静脉（空箭）第12页/共47页第十二页

5、，编辑于星期五：十九点 四十五分。典型FNH的免疫组化染色CD68染色（Kupffer细胞标记物）示FNH实质的血窦壁上附有大量kupffer细胞（黑箭）第13页/共47页第十三页，编辑于星期五：十九点 四十五分。病理（不典型FNH病理） 组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH 单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH第14页/共47页第十四页，编辑于星期五：十九点 四十五分。毛细血管扩张型FNH萎缩的

6、肝细胞板及扩张的血窦（弯箭）较短的纤维间隔（黑箭）第15页/共47页第十五页，编辑于星期五：十九点 四十五分。不典型FNH的大体标本 整体不均匀 边界欠清 楚，有分叶 少数可出现包膜 缺乏典型中央瘢痕第16页/共47页第十六页，编辑于星期五：十九点 四十五分。影像学比较 超声可以发现病灶，但定性困难 CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断 MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高 - 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息MRI CT 超声第17页/共47页第十七页，编辑于星期五：十九点 四十五

7、分。典型FNH的CT表现 平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化 病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化第18页/共47页第十八页，编辑于星期五：十九点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟期第19页/共47页第十九页，编辑于星期五：十九点 四十五分。典型FNH的MRI表现 病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40等信

8、号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%50%不等），T1WI上低信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化第20页/共47页第二十页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因 主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等 但符合率在9%50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一

9、致。）第21页/共47页第二十一页，编辑于星期五：十九点 四十五分。Case 1第22页/共47页第二十二页，编辑于星期五：十九点 四十五分。中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号第23页/共47页第二十三页，编辑于星期五：十九点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟期第24页/共47页第二十四页，编辑于星期五：十九点 四十五分。CASE 2第25页/共47页第二十五页，编辑于星期五：十九点 四十五分。第26页/共47页第二十六页，编辑于星期五：十九点 四十五分。 平扫动脉期门脉期延迟期第27页/共47页第二十七页，编辑于星期五：十九点 四十五分。CASE 3第28页/共47页第二十八页，编辑于星期五：十九

10、点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟期第29页/共47页第二十九页，编辑于星期五：十九点 四十五分。肝细胞特异性造影剂-普美显（GD-EOB-DTPA） 又名为钆塞酸二钠 是在钆-喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基(EOB) 而形成 不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性 经胆道和肾脏排泄 Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时， 对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息第30页/共47页第三十页，编辑于星期五：十九点 四十五分。 Gd-EOB-DTPA

11、肝脏MRI 增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝实质期） 早期动态扫描的基本原则与Gd 螯合物类非特异性对比剂相同 目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后 20 min 扫描肝实质可达到最大强化第31页/共47页第三十一页，编辑于星期五：十九点 四十五分。GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助 Gd-EOB-DTPA肝脏MRI 增强动态期的强化特点与Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号 中央瘢痕由于没有肝细胞不

12、能摄取Gd-EOB-DTPA 而表现为低信号 由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达4 h第32页/共47页第三十二页，编辑于星期五：十九点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期第33页/共47页第三十三页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH的鉴别诊断 富动脉血供病变 - 肝细胞癌 - 肝细胞腺瘤 - 海绵状血管瘤 具有中央纤维瘢痕的病变 - 纤维板层肝细胞癌 - 胆管细胞癌 - 海绵状血管瘤第34页/共47页第三十四页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH鉴别诊断（富血管原发

13、病灶）第35页/共47页第三十五页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH和HCC的鉴别鉴别要点肝硬化均匀度强化模式包膜瘢痕脂肪变性出血第36页/共47页第三十六页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH和海绵状血管瘤的鉴别鉴别要点中央瘢痕强化模式第37页/共47页第三十七页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）第38页/共47页第三十八页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH和FHCC的鉴别鉴别要点性别均匀度强化模式包膜瘢痕第39页/共47页第三十九页，编辑于星期五：十九点 四十五分。FNH和具有纤维瘢痕血管瘤的鉴别鉴别要点信号瘢痕强化方式第40页/共47页

14、第四十页，编辑于星期五：十九点 四十五分。GD-EOB-DTPA对FNH、FHCC的鉴别 FNH - 动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 - 肝细胞特异期由于FNH 仍可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号 FHCC - 动脉期病灶明显均匀或不均匀强化， 门静脉期及延迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出） - 肝细胞特异期由于大多数HCC 不能选择性地摄取吸收Gd-EOB-DTPA，病灶呈明显低信号，中央瘢痕持续低信号第41页/共47页第四十一页，编辑于星期五：十九点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNH第42页/共47页第四十二页，编辑于星期五：十九点 四十五分。平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟10min延迟12min肝实质期FNH第43页