血液内科6个病种临床路径附件

1、骨髓增生异常综合征 - 难治性贫血伴原始细胞过多（ MDS-RAE）B 临床路径（2011 年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB临床路 径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为 MDS-RAEB （ ICD:D46.201 ）。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年 ， 第 三 版 ）、 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lympho

2、id Tissue. （ 2008 ）、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010） 。诊断标准 :1. RAEB- I :（ 1 ）外周血 : 血细胞减少 ; 原始细胞 <5%; 无 Auer 小体 ; 单核细胞<1 XIO 9/L。（ 2）骨髓： 1 系或多系发育异常； 原始细胞5% - 9% ; 无Auer小体。2. RAEB- II（1 ）外周血： 血细胞减少； 原始细胞5% - 19% ; 有或无Auer小体； 单核细胞1 XIO 9/l。（2）骨髓：

3、 1系或多系发育异常； 原始细胞10% - 19% ; 有或无Auer小体。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年， 第一版）、内科学（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、内科学（王吉 耀主编，人民卫生出版社，2010 ,第二版）、NCCN clinical practice guidelines in on cology:myelodysplastic syn dromes（V.2.2010）。首先进行诊断分型，然后根据 MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1） 进行预后分组。表1评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）预后相关变量评分值

4、00.51.01.52.0骨髓原始细胞（%）<55-10-21-30核型好中等坏细胞减少0/12/31. 不同危险组的积分：(1) 低度：0 ;(2) 中度：-1 , 0.5 - 1.0 ;(3) 中度：-2 , 1.5 -2.0 ;(4) 高度 >2.5。2. 核型：(1 )好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y, del(5q),del(20q);(2) 不良、复杂(>3种异常核型改变)或7号染色体异常；(3) 中等，介于二者之间。3. 细胞减少：(1 )血红蛋白v 100g /L;(2) 中性粒细胞v 1.5 X109/l ;(3)血小板 <100 X109/l。

5、(四) 标准住院日为30天内。(五) 进入路径标准。1. 第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始 细胞过多(MDS-RAEB )疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一 诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(六) 住院期间检查项目1.必需的检查项目：（1）血常规 + 血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规 + 隐血；（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞 / 分子遗传学；（3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学；（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型；（5 ）胸片、心电图、腹部 B 超、心脏超声

6、。2.根据患者情况可选择的检查项目： 白血病相关基因检测、 骨髓祖细胞培养、 HLA 配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素 B12 、铁蛋白、铁代谢相 关检查、感染部位病原菌培养等。（七）治疗开始于诊断明确后第 1 天。（八）治疗方案与药物选择。1.支持对症治疗。2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。 如高三尖杉酯碱、 阿糖胞苷、 蒽环类药物或预激化疗等。3. 去甲基化治疗。4. 可选择沙利度胺治疗。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和 / 或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中、后有感染、 贫血、出血及其他合并症者， 进行相关的诊断和治疗， 可适当

7、延长住院时间或退出路径2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出此路径。二、骨髓增生异常综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:D46.201 ）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年_月 _日 出院日期： 年_月 _日 标准住院日 30天时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单对症支持治疗病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通 知，并签署病重或病危通知书患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房完成入院检查骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分 型、细胞、分子遗传学检查等）继续对症支持治疗

8、完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写向患者及家属交待病情及其注意事项重 占 八、 医 嘱长期医嘱：血液病护理常规 一级护理饮食视病情通知病重或病危其他医嘱 临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规+隐血肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前 检查胸片、心电图、腹部 B超、心脏超声输注红细胞或血小板（有指征时）溶血相关检查感染部位病原学检查（必要时）其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药其他医嘱 临时医嘱：血常规骨穿骨髓相关检查输注红细胞或血小板（有指征时） 其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教观察患者病情变化病情无 有，原因：无 有，原因：变异 记录1.2.1

9、.2.护士 签名医师签名时间住院第3-5天住院第6-21天主 要 诊 疗 工 作上级医师查房复查血常规观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确 定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗保护重要脏器功能注意观察药物的副作用，并对症处理，元成病程记录上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成病历书写复查血常规 注意观察体温、血压、体重等成分输血、抗感染等支持治疗 （必要时）造血生长因子（必要时）重 占 八、 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：其他医嘱临时医嘱：复查血常规 复查血生化、电解质输血医嘱（有指征时）对症支持其

10、他医嘱 CAG 方案:ACR 7-12mg/m , d1-8 ; Ara-C 10mg 15/m / 次, q12h,d1-14 ; G-CSF 200 卩 g/ （ vm d）, d1-14。当中性 粒细胞绝对值计数（ANC > 5 X 109/L或白细胞（WBC>920 X 10 /L时，G-CSF暂停或减量 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8; Ara-C 10 15mg/nf/ 次，2q12h, d1-14 ; G-CSF 200 卩 g/ （m d）,第 1 - 14 天。当 中性粒细胞绝对值计数 （ANC > 5X 109/L或白细胞（WBC> 2

11、0 X 109/L时，G-CSF暂停或减量2 2 DA： DNR 45mg/m/ 天X 3 天；Ara-C 100mg/m / 天X 7 天2 2 HA： HHT 2 mg/m/ 天X 7 天；Ara-C 100 mg/m / 天X 7 天2 2 IA : Idr 8mg/m / 天 X 3 天；Ara-C 10 mg/m / 天 X 7 天去甲基化药物地西他滨，20mg/ （m d）,静脉输注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗（必要时）其它医嘱临时医嘱：血、尿、便常规血生化、电解质输血医嘱（必要时） G-CSF 5 卩 g/（Kg ?d）（必要时）影像

12、学检查（必要）病原微生物培养（必要时）血培养（高热时）静脉插管维护、换药骨穿（可选）骨髓形态学（可选） 其它医嘱主要护理工作随时观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水随时观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房住院医师完成常规病历书写 根据血常规情况，决定复查骨穿上级医师查房，进行评估，确定有无 并发症情况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明 书等向患者交代出院后的注意事项，如返 院复诊的时间、地点、发生紧急情况

13、 时的处理等重 占 八、 医 嘱长期医嘱：洁净饮食停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学） 其它医嘱临时医嘱：骨穿骨髓形态学、微小残留病检测血、尿、便常规 HLA配型（符合造血干细胞移植条件者） G-CSF 5 卩 g/（Kg ?d）（必要时）输血医嘱（必要时）其它医嘱出院医嘱：出院带药定期门诊随访监测血常规主要护理工作观察患者病情变化指导患者办理出院手续病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名慢性髓细胞白血病临床路径（2011年版）一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101 ）。（二）诊断依

14、据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008 ）。1慢性期。（1）临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾大等症状。（2 ）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞 <5% - 10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。（3 ）骨髓象：增生明显至极度活跃，

15、以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状核 粒细胞增多，原始细胞<10%。（4）细胞或分子遗传学：有 Ph染色体或BCR-ABL融合基因。2加速期：出现下述情况(1) 治疗过程中进行性白细胞升高(>10 X09/L)和/或脾脏进行性肿大。(2) 非药物引起的血小板进行性降低(<100 X09/L)或增高(>1000 x109/L )。(3) 原始细胞在血和/或骨髓中10%，但低于20%。( 4)外周血嗜碱性粒细胞 >20% 。(5) 出现 Ph 染色体以外的其他染色体异常。3. 急变期：具有下列之一者。(1) 原始粒细胞或原淋巴细胞 +幼淋巴细胞或原单 + 幼单核细胞在外周

16、血或 骨髓中 >20% 。(2) 外周血中原始细胞 +早幼粒细胞>30%。(3) 骨髓中原始粒细胞 +早幼粒细胞>50%。( 4)有髓外原始细胞浸润。(三) 治疗方案的选择(限于慢粒慢性期) 。根据邓家栋临床血液学 (邓家栋主编，上海科学技术出版社 ,2001 年， 第一版)、内科学(叶任高、陆再英主编， 人民卫生出版社， 2008 年，第七版)、 慢性髓细胞白血病中国专家共识( 2009)。1. 白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：( 1 )羟基脲( 2)有条件行血细胞分离术。2. 化学治疗：( 1 )羟基脲；2)白消安；3）其他化疗3. a-干扰素。4. 酪氨酸激酶抑

17、制剂。5. 异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出本路径。（四）标准住院日为 10 天内。（五）进入路径标准。1. 第一诊断必须符合 ICD-C92.101 慢性粒细胞白血病疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断， 但住院期间不需要特殊处理也不影响第一 诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1. 必需的检查项目：（1）血常规及分类、尿常规、大便常规 + 隐血；（2）骨髓细胞形态学检查、 骨髓活检、 细胞遗传学和 /或 bcr/abl 基因检测；（3）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；（4）胸片、心电图、腹部 B 超。2. 根据患者情况可选择：免疫分型、

18、凝血功能、血沉。（七）治疗开始于诊断第 1 天。（八）治疗方案与药物选择。1. 白细胞瘀滞症的紧急处理：（1）白细胞单采；（2）羟基脲，同时水化碱化尿液。2. 化学治疗：1）羟基脲：根据血象调整药物剂量；（2）白消安：根据血象调整药物剂量；（3）其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。3. a-干扰素：a-干扰素300万-500万单位/m 2,皮下或肌注一次，每周3 -7次，持续用数月至数年不等。4. 酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量：400mg/d ，顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。5. 异基因造血干细胞移植： 造血干细胞移植应在慢性粒细胞白血病慢性期待血象及体征

19、控制后进行，主要用于酪氨酸激酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患 者，年轻患者可适度放宽。进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。（九）出院标准。1. 一般情况良好。2. 没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（十）变异及原因分析。1. 治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。2. 干细胞移植的患者进入移植相关路径。3. 疾病进展期的患者退出路径。、慢性髓细胞性白血病临床路径表单适用对象：第一诊断为 慢性粒细胞性白血病（ICD-C92.101）患者姓名： 性别： 年龄： _ 门诊号： 住院号： 住院日期： 年_月_日 出院日期： 年_月

20、_日 标准住院日：10天内时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单对症支持治疗病情告知，必要时向患者家属告病重或病危 通知，并签署病重或病危通知书患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房完成入院检查骨髓穿刺术继续对症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写向患者及家属交待病情及注意事项重 占 八、 医 嘱长期医嘱：血液病护理常规二级护理饮食视病情通知病重或病危其他医嘱临时医嘱：血常规（含分类）、尿常规、大便常规+隐血血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能胸片、心电图、腹部 B超输注红细胞或血小板（有指征时）其

21、他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药其他医嘱临时医嘱：血常规骨穿及活检术骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓 病理输注红细胞或血小板（有指征时）其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教观察患者病情变化病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名时间住院第3 - 9天住院第10天（出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房复查血常规根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进 行鉴别诊断和确定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是 否合并其他疾病开始治疗保护重要脏器功能注意观察药物的副作用，并对症处理完成病程记录上级医师查房，进行评估，确定有无并发 症情

22、况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明书等向患者交代出院后的注意事项，女口：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处 理等重占八、 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据白细胞水平调整剂量羟基脲白消安干扰素伊马替尼高三尖杉酯碱阿糖胞苷碱化水化其他医嘱临时医嘱：复查血常规 复查血生化、电解质输血医嘱（有指征时）对症支持其他医嘱出院医嘱：出院带药定期门诊随访监测血常规主要护理工作观察患者病情变化指导患者办理出院手续病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011年版）一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径

23、标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（CLL） （ICD-10:C91.1 ）。（二）诊断依据。根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelines for thediag no sis and treatme nt of chron-ic lymphocytic leukemia: a report fromthe Intern a-ti onalWorkshop on Chronic Lymphocytic Leukemiaup-dat ing the Natio nal Cancer In stitute-Worki ngGroup 1996

24、guideli nes.Blood,2008,111:5446-5456 ）主要诊断依据有：1. 外周血B淋巴细胞持续5 X109/L。2. 形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型CLL,后者比例应V 10% , 10% - 55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的 CLL,而55% 时为幼稚淋巴细胞白血病）。3免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈k或入单克隆轻链型;CD5、CD19、CD23、CD43 阳性；CD20、CD22 弱阳性；FMC7 阴性；CD10、Cyclin D1 阴性。根 据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表 1）,典型慢淋积分在4 - 5分，0 - 2分可排除慢淋

25、，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。表1 :诊断CLL的免疫表型积分系统标记积分10CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性sIg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性(三)治疗方案的选择。根据NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology. Non Hodgkin' sLymphomas,V.2009。1判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每2 - 3个月随访1次；进展期患者需要治疗。治疗指征有(至少满足以下一个条件)：(1) 进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻 度的贫血或

26、血小板减少而疾病无进展时可以观察。(2) 巨脾(左肋缘下6cm)或进行性/有症状的脾肿大。(3) 巨块型淋巴结肿大(最长直径10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。(4) 进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多50%，或淋巴细胞倍增时间 (LDT) V 6 个月。(5) 自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不（6）至少存在下列一种疾病相关症状： 在以前6月内无明显原因的体重下降10% ; 严重疲乏（如ECOG体能状态2;不能工作或不能进行常规活动）; 无其他感染证据，发热>38.0 r,>2周； 无感染证据，夜间盗汗1个月。2.若存在治疗指征可选择以下治疗：（

27、1 ）治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新 碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。（ 2）常用一线化疗方案有：苯丁酸氮芥单用：4 - 8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用 5-7 天;MP方案苯丁酸氮芥同上，强的松 30 - 60mg/天，用5 - 7天，每2 - 4周 重复;氟达拉滨单用：F 25mg/（m2d ），di - 5,每28天1疗程；FC 方案:F 25mg/ （m2d ），di - 3; CTX 250mg/（ m2d ），di - 3,每 28天 1 疗程;RFC 方案：利妥昔单抗 375mg/m 2，di ; F 25mg/ （

28、 m2 d），d2 - 4 ; CTX 250mg/ （m2 d ）,d2 - 4，每28天i疗程,第二疗程开始利妥昔单抗500mg/m 2, di ，FC 剂量同前。（有条件时可使用此方案） 。COP:环磷酰胺（CTX） 750mg/m 2，di ;长春新碱（VCR） :i.4mg/m 2,di, 最大剂量 2mg;泼尼松（Pred ） :60mg/m 2,di - 5;CHOP 方案：在 COP 基础上，加用阿霉素 50mg/m 2， di ;化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。3并发症治疗：(1)并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA )或免疫性血小板减少(ITP)时， 可依次选择肾上腺糖皮

29、质激素治疗，如泼尼松 1 mg/ (kg d ) ；静脉丙种球蛋白 (IVIG) : IVIG 0.4 g/ (kg d) X5d ;同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；( 2)并发感染的治疗：根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗生素治 疗。(四) 标准住院日为 14 天内。(五) 进入路径标准。1. 第一诊断必须符合 ICD-10:C91.1 慢性淋巴细胞白血病疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断， 但住院期间不需要特殊处理也不影响第一 诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(六) 住院期间检查项目。1. 必需的检查项目：( 1 )血常规及分类、尿常规、大便常规 + 隐血；(

30、2)外周血：免疫表型、细胞 /分子遗传学；( 3)肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、自身免疫系统疾病筛 查、心电图；( 4 )影像学检查：胸片、腹部 B 超。2. 根据患者情况可选择： IgH 或 TCR 基因检测、染色体检测(常规和 /或 FISH)， Coombs 试验、骨髓形态及病理(包括免疫组化) 、骨髓细胞免疫表型、 凝血功能、 CT。七）治疗开始于患者诊断明确后。（八）选择用药。1.并发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身免疫性溶血性贫 血或血小板减少性紫癜者，可用糖皮质激素治疗。2.化学治疗： 常用的药物为苯丁酸氮芥、 氟达拉滨、环磷酰胺、 糖皮质激素、米托蒽醌

31、等。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和 / 或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。二、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单适用对象：第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.1 ）患者姓名： 性别： 年龄： _门诊号： 住院号： 住院日期： 年_月 _日出院日期： 年_月日 标准住院日：14天内时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单对症支持治疗病情告知，必要时向患者家

32、属告病重或病危 通知，并签署病重或病危通知书患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房完成入院检查继续对症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写向患者及家属交待病情及其注意事项重 占 八、 医 嘱长期医嘱：血液病护理常规二级护理饮食视病情通知病重或病危其他医嘱临时医嘱：血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、 输血前检查 胸片、心电图、腹部 B超、CT输血（有指征时）等支持对症治疗其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药其他医嘱临时医嘱：血常规及分类骨穿骨髓形态学、病理、免疫组化外周血免疫表型外周血细胞/分子遗传学自身免疫系统疾病筛查

33、输血（有指征时）其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教观察患者病情变化病情 变异无 有，原因：1.无 有，原因：1.记录2.2.护士 签名医师签名时间住院第3 - 13天住院第14天（出院日）上级医师查房上级医师查房，进行评估，主根据体检、各项检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定有无并发症情况，明确要确定诊断是否出院诊根据其他检查结果判断是否合并其他疾病完成出院记录、病案首页、疗开始治疗，需要化疗者家属签署化疗知情冋意书出院证明书等工保护重要脏器功能向患者交代出院后的注意作注意观察化疗药物的副作用，复查血常规、血生化、电 解质等，并对症处理完成病程记录事项，如：返院复诊

34、的时间、 地点，发生紧急情况时的处 理等长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：出院医嘱：苯丁酸氮芥单用：4-8mg/天维持，根据血常规调整或出院带药0.4mg/kg , d1-3定期门诊随访重 占 八、 医 嘱 MP方案：苯丁酸氮芥冋上；强的松30-60mg/d,用5-7天2 氟达拉滨单用：F 25mg/m/d , d1-522 FC 方案：F 25mg/m /d , d1-3 ; CTX 250mg/m/d , d1-3 RFC方案：F C 冋上；利妥昔单抗 375mg/m, d1 COP: CTX 750 mg/m2, d1 ; VCR 1.4mg/m2, d1 ; Pred260mg/m

35、,d1-5 CHOP方案：在 COP基础上，加用阿霉素 50mg/m, d1重要脏器保护，碱化水化利尿等治疗必要时抗感染等支持治疗其他医嘱临时医嘱：复查血常规 复查血生化、电解质输血（有指征时）对症支持其他医嘱监测血常规主要护理工作观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水指导患者办理出院手续病情无 有，原因：无 有，原因：变异1.1.记录2.2.护士 签名医师签名弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径（2011年版）一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为弥漫大 B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103 ）。（二）诊断及分期依据。根据血液病诊断和疗效标准（张

36、之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008 年版）。诊断标准1临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、 皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、 消瘦等症候。2实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH ）可升高。侵犯

37、骨髓可造成贫血、血 小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神 经系统受累时有脑脊液异常。3病理组织学检查：系确诊本病必需的依据普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括 CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67 和 MUM1。4影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT。DLBCL按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效

38、评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。表 1. Ann Arbor 分期I期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I);单一结外器官或部位(IE)II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III);伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE)IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB ;肿块直径超过10 cm 或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X;受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏

39、、 骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为 S、H、0、D、P和L(三) 治疗方案的选择。根据淋巴瘤(石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版)、恶性淋巴瘤(沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版)、肿瘤学治疗指南一一非霍奇金淋巴瘤NCCN 2009。首先进行病理诊断，然后根据临床分期和国际预后指数 （IPI） 制定治疗方案。 国际预后指数（IPI）是根据患者年龄、血清LDH水平、ECOG评分、Ann Arbor 分期和淋巴结外组织器官受累部位 5 个特征估计预后，并据此进行分层治疗的一 个体系。若患者年龄>60岁、LDH升高、ECOG>2、分期为III或IV期

40、、结外 受累超过 1 个部位，则每个特征记 1 分，否则该特征记 0 分。累加计分既得 IPI IPI为0或1者为低危，4或5者为高危，2和3分别属低中危和高中危。（四）标准住院日为 21 天（第一疗程含诊断） 。（五）进入路径标准。1. 第一诊断必须符合ICD-10:C85.103弥漫大B细胞淋巴瘤疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断， 但住院期间不需要特殊处理也不影响第一 诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1. 必需的检查项目：（1 ）病变淋巴组织的活检，行常规病理和免疫组织病理学检查；（2）影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT （根据临床表现增加其它部位

41、）、 浅表淋巴结及腹部B超、超声心动图；（ 3）血常规及分类、尿及大便常规和潜血、心电图；（ 4）肝肾功能、 LDH 、电解质、血型、输血前检查；（ 5）骨髓穿刺涂片及活检：形态学、免疫组化；（6）病毒学检查（包括HBV、EBV、HSV、CMV，有条件行HTLV等）；（ 7）出凝血功能检查。2. 根据患者情况可选择的检查项目：1）MRI 、PET-CT 检查；（2）发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查； （3）流式细胞仪免疫表型分析、细胞分子遗传学。（七）治疗开始于确诊并完善检查后第 1 天。（八）治疗方案与药物选择。1. 化疗方案 1.R-CHOP （有条件时使用） :利妥昔单抗： 37

42、5mg/m 2，ivgtt ，d1 ；环磷酰胺： 750mg/m 2，ivgtt ，d2 ；阿霉素： 50mg/m 2，ivgtt ，d2 ；根据患者情况，可酌情调整剂量；长春新碱： 1.4mg/m 2，iv，d2 ；最大剂量为 2mg ；泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d ，酌情选择，po , d2 - 6;每14天或每21天重复一疗程；通常6 - 8疗程。方案 2.CHOP:环磷酰胺： 750mg/m 2， ivgtt ， d1 ；阿霉素： 50mg/m 2， ivgtt ， d1 ；长春新碱： 1.4mg/m 2， IV ， d1 ；最大剂量为 2mg ；泼尼松：100mg/d

43、 或 1mg/kg/d ，酌情选择，po , di - d5 ;每14天或每21天重复一疗程；通常6 - 8疗程。方案 3.R-ECHOP（ 用于耐受性良好的患者，有条件时使用 ）: 利妥昔单抗： 375mg/m 2， ivgtt ， d1;依托泊苷：100mg/m 2，ivgtt，d2 - 4;环磷酰胺： 750mg/m 2，ivgtt ， d2;阿霉素 :50mg/m 2， ivgtt ，d2;长春新碱：1.4mg/m 2, iv, d2;最大剂量为2mg ;泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d ，酌情选择，po , d2 - 6;每21天重复一疗程，通常6 - 8疗程。方案4.E

44、CHOP（用于耐受性良好的患者）:依托泊苷：100mg/m 2, ivgtt , di - 3;环磷酰胺： 750mg/m 2， ivgtt ， d1;阿霉素： 50mg/m 2， ivgtt ， d1;长春新碱： 1.4mg/m 2， iv， d1; 最大剂量为 2mg ；泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d ，酌情选择，po , d1 - 5;每21天重复一疗程，通常6 - 8疗程。2. 抗感染及对症支持治疗。3. 造血干细胞移植：年轻高危、复发及难治的患者。4. R-CHOP-14 （有条件时使用）或 CHOP-14 组化疗期间，常规使用集落 刺激因子（G-CSF），G-CSF的

45、使用剂量为5冯/kg （d6-10 天/每疗程），若白细 胞大于20 X109/L，贝M亭用。（九）出院标准。1. 一般情况良好。2. 没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间2若有中枢神经系统症状，建议腰穿检查，并鞘注化疗药物直至脑脊液检查 正常，同时退出此途径，进入相关途径。3年轻高危预后不良、常规治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治 疗的患者退出路径，进入相关路径。二、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径表单适用对象：第一诊断为 弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.

46、103）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日标准住院日：21天内时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知， 并签署病重或病危通知书患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意 书、静脉插管同意书上级医师查房完成入院检查淋巴组织活检（常规病理、免疫病理）骨穿（骨髓形态学、骨髓活检、免疫 分型、染色体检测）完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写确定化疗方案和日期重 占 八、 医 嘱长期医嘱：血液病护理常规二级护理饮食抗菌药物（必要时）其他医嘱临时

47、医嘱：血常规、尿常规、大便常规病毒学检测：EB病毒抗体、CMV病毒抗体、HP检测肝肾功能、LDH电解质、血型、凝血功能、输血 前检查、免疫球蛋白、自身免疫系统疾病筛查影像学检查：胸、腹、盆腔 CT （根据临床表现增加 其他部位），心电图、腹部 B超，全身PET检查超声心动静脉插管术病原微生物培养输血医嘱其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药抗菌药物（必要时）其他医嘱临时医嘱：骨穿骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、 染色体检测淋巴组织活检淋巴组织常规病理、免疫病理输血医嘱（必要时）其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教（血液病知识）病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原

48、因：1.2.护士 签名医师签名时间住院第3 - 10天主患者家属签署化疗知情冋意书要上级医师查房，制定化疗方案诊住院医师完成病程记录疗化疗工重要脏器功能保护作止吐重占八、 医 嘱长期医嘱：化疗医嘱（以下方案选一） R-CHOP（每21天一疗程，耐受性好的患者可每14天一个疗程；通常用 6-8个疗程）：利妥昔单抗：375mg/m， ivgtt ， d1 ；环磷酰胺：750 mg/m2， ivgtt ， d2阿霉素：50mg/m，ivgtt ， d2;长春新碱：1.4 mg/m ， iv，d2泼尼松：100mg, po, d2-6 CHOP（每21天一疗程，耐受性好的患者可每14天一个疗程；通常用

49、 6-8个疗程）：环磷酰胺：750mg/ni， ivgtt ， d1 ；阿霉素：50mg/nf，ivgtt ， d1长春新碱：1.4mg/m， iv， d1;泼尼松：100mg, po， d1-5 R-CHOPE（用于耐受性好的患者，每21天一疗程；通常用 6-8个疗程）：利妥昔单抗：375mg/m， ivgtt ， d1 ；环磷酰胺：750mg/ni， ivgtt ， d2阿霉素：50mg/m，ivgtt ， d2;长春新碱：1.4mg/m， iv， d2泼尼松：100mg, po， d2-6 ;依托泊苷：100mg/m， ivgtt ， d2-4 CHOPE用于耐受性好的患者，每21天一疗

50、程；通常用 6-8个疗程）：环磷酰胺：750mg/ni， ivgtt ， d1 ；阿霉素 50mg/m2， ivgtt ， d1长春新碱：1.4mg/m ， iv，d1 ；泼尼松 100mg， po，d1-52依托泊苷：100mg/m， ivgtt ， d1-3补液治疗（碱化、水化）止吐、保肝、抗感染等医嘱其他医嘱临时医嘱：输血医嘱（必要时） 心电监护（必要时）血常规口血培养（高热时）静脉插管维护、换药口其他医嘱主要护理工作观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水病情 变异 记录无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第11 - 20天住院第21天（出院日）主 要 诊 疗 工

51、作上级医师查房，注意病情变化住院医师完成常规病历书写复查血常规注意观察体温、血压、体重等成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）造血生长因子（必要时）上级医师查房，确定有无并发症情况，明确 是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明书等向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重 占 八、 医 嘱长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗其他医嘱临时医嘱：血常规、尿常规、大便常规肝肾功能、电解质输血医嘱（必要时） G- CSF 5g /Kg/d （必要时）影像学检查（必要时）血培养（高热时）病原微生物培养（必要时）静脉插管维护、换药其他医嘱出院医嘱：出院带药定期门诊随访监测血常规、肝肾功能、电解质主要护理工作观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水指导患者办理出院手续病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名血友病A临床路径2011 年版）一、血友病 A 临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为血友病 A（ICD-10 ： D66.x01 ）。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版）、血友病（杨仁池等主编，上海科学技术出版社， 2007） 、临床 诊疗指南 -血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社， 2006 ）。1. 患者几乎均为男性