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文档简介
1、定义 外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolilis, EAA)吸入周围环境中的有机粉尘所引起的一种过敏性肺泡炎. 过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis ,HP)第1页/共27页2021-11-18第2页/共27页2021-11-18流行病学 (1)与有机粉尘抗原接触。 (2)与抗原接触412h后发现临床症状。 (3)在同一环境中可见其他发病者。 第3页/共27页2021-11-18第4页/共27页2021-11-18发病机制 变态反应 型和型变态反应第5页/共27页2021-11-18临床症状、体征 (1)咳嗽。 (2)呼吸困难
2、。 (3)捻发音,小水泡性湿性啰音。 (4)发热。 第6页/共27页2021-11-18临床分型 急性发病 通常是由于单次大量接触某种抗原所致,炎症反应程度较重,临床表现类似于非典型肺炎,当患者脱离致病抗原后病情可得到缓解。 亚急性发病 是由于患者反复、间断接触抗原所致,临床表现如咳嗽、发热、盗汗及体重减轻,表现为一种消耗性疾病的状态,如果能明确致病抗原并避免再次接触,患者病情也能得到很好缓解。 慢性发病过程,提示患者存在长期的肺部解剖结构的破坏,以及慢性炎症细胞的浸润,脱离抗原后可以避免进一步的肺损伤,但临床症状只能得到部分改善。第7页/共27页2021-11-18临床检查 (1)胸部X线检
3、查呈弥漫性、播散粟粒阴影。HRCT可表现为磨玻璃影和微小结节影。疾病晚期可表现为双肺上叶的间质纤维化、肺气肿、磨玻璃影,有时出现蜂窝肺改变。 (2)肺功能限制性通气功能障碍及肺弥散功能障碍 (3)血沉快,白细胞总数和嗜酸性、中性粒细胞增多,高-球蛋白血症RA试验阳性。 (4)对于特异性抗原沉降,抗体阳性。 (5)吸入特异性抗原后,临床症状及检查阳性结果再现。 (6)病理组织学所见为非干酪样肉芽肿或间质性肺炎第8页/共27页2021-11-18第9页/共27页2021-11-18肺组织病理 淋巴细胞性间质性炎症 细胞型细支气管炎 肺间质非坏死性肉芽肿第10页/共27页2021-11-18急性EA
4、A 肺实质中性白细胞和嗜酸细胞浸润及小血管炎症,免疫学研究显示血管壁免疫球蛋白及补体沉积,在尸检病例中常见弥漫性肺损伤。第11页/共27页2021-11-18亚急性EAA 肺间质炎症细胞浸润第12页/共27页2021-11-18亚急性EAA 上皮样肉芽肿:炎症细胞 多核巨细胞、上皮样组 织细胞形成的松散结节第13页/共27页2021-11-18亚急性EAA 富于细胞性细支气管炎 气管壁大量淋巴、浆细 胞浸润第14页/共27页2021-11-18 机化性肺炎改变第15页/共27页2021-11-18慢性EAA 肺泡隔炎症或纤维性增宽, 显示NSIP改变第16页/共27页2021-11-18 小叶
5、中心性间质纤维化,细支气管及呼吸性细支气管周围纤维组织和平滑肌组织增生,伴少量细胞浸润第17页/共27页2021-11-18 部分区域蜂窝改变,可见 成纤维细胞灶,形成UIP 改变第18页/共27页2021-11-18诊断标准 (1)确诊:临床,病理及免疫学均符合。 (2)高度怀疑:临床症状及病理学符合,免疫学不明确或临床及免疫学符合,病理学不符合。 (3)可疑:临床符合,病理及免疫学得不到支持。 第19页/共27页2021-11-18诊断标准 Richerson等标准 Schuyler等标准第20页/共27页2021-11-18Schuyler等标准1、与EAA相应的症状2、病史、血清或/和
6、BALF抗体检测证实有特异性抗原3、胸片或HRCT与EAA相应改变 4、BALF淋巴细胞增多 5、与EAA相应的肺组织改变 6、自然激发试验阳性主要标准1、两侧肺基底部啰音。2、DLCO减少。3、休息或运动时动脉低氧血症次要标准第21页/共27页2021-11-18鉴别诊断 支气管哮喘 尘肺 肺结核 嗜酸性细胞肺炎第22页/共27页2021-11-18病例1 患者苏某某,男,62岁 主诉:咳嗽、咳痰1年余,气喘6月 既往有高血压病、脑梗病史 个人长期接触野生动物史,嗜酒,每天1.5KG白酒。 查体两下肺可闻中小湿性啰音。 肺功能:轻度限制性肺通气功能障碍 肺泡灌洗液:淋巴细胞约30-40%,组
7、织细胞 70%,中性粒细胞10%。 胸CT:间质性肺炎 第23页/共27页2021-11-18病例2 患者兰某,女,44岁; 咳嗽、气喘5月 个人史:农民,从事农活,无外地长期居住史。 查体两下肺可闻细湿啰音。 胸CT:间质性肺炎 肺泡灌洗液:淋巴细胞29%,巨噬细胞44%,PAS染色:颗粒状无定形物及少量巨噬细胞内(+) TBLB病理:形态学符合EAA第24页/共27页2021-11-18治疗 首先应明确致病病原并防止患者进一步的接触。 肾上腺皮质激素来治疗,以促进病情恢复,但没有证据显示肾上腺皮质激素可以影响疾病的预后。通常应用泼尼松治疗,用法为3040mg/d 24周,然后在68周内逐渐减量直至完全停药。对
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