糖原的分解和生物合成总PPT课件

1、 异柠檬酸裂合酶苹果酸合酶 乙醛酸循环 与 TCA 关系第1页/共46页第2页/共46页1 1、磷酸戊糖途径中需要的酶有（ ）1 1、C C A A、异柠檬酸脱氢酶 B B、6-6-磷酸果糖激酶 C C、6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶 D D、转氨酶第3页/共46页2 2磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成：A A6-6-磷酸葡萄糖B BNADH+HNADH+H+ +C CNADPH+HNADPH+H+ +D D5-5-磷酸核糖 2.C2.C、D D第4页/共46页3. 3. 糖酵解、TCATCA、戊糖磷酸途径、乙醛酸途径分别是在细胞的什么部位进行的。 A A、线粒体 B B、细胞溶胶 C C、乙醛酸循

2、环体 D D、细胞核内 3. B3. B、A A、B B、C C第5页/共46页4.4.一分子葡萄糖经戊糖磷酸途径代谢时可生成： A. 1A. 1分子NADH + HNADH + H+ + B. 2 B. 2分子NADH + HNADH + H+ + C. 1 C. 1分子NDPH + HNDPH + H+ + D. 2 D. 2分子NADPH + HNADPH + H+ + E. 2 E. 2分子COCO2 2 4.D4.D第6页/共46页第一节第一节 糖酵解作用糖酵解作用 第二节第二节 柠檬酸循环柠檬酸循环 第三节第三节 磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径 第四节

3、第四节 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成 第7页/共46页第四节第四节 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成第8页/共46页一、概述一、概述l糖原糖原是动物体内葡萄糖的贮存形式。是动物体内葡萄糖的贮存形式。 肝肝和和肌肉肌肉是贮存糖原的主要器官。是贮存糖原的主要器官。l糖原的生物学意义：糖原的生物学意义： 肌肌糖原与糖原与能量供应能量供应有关，而有关，而肝肝糖原在糖原在维持血糖水平维持血糖水平 的稳定中起着重要作用。的稳定中起着重要作用。l糖原分子结构：糖原分子结构： 糖原分子只有一个糖原分子只有一个还原端还原端。糖原的合成分解都是在。糖原的合成分解都是在 非还原端非还原端上进行的

4、。上进行的。 第9页/共46页糖原糖原第10页/共46页非还原性 末端 -1,6-1,6-糖苷键分支-1,4-1,4-糖苷键第11页/共46页第12页/共46页二、糖原的降解二、糖原的降解 糖原降解糖原降解习惯上指肝糖原分解成为葡萄习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖糖。 降解是从非还原端按顺序一个个地移去降解是从非还原端按顺序一个个地移去葡萄糖残基。葡萄糖残基。GnPi Gn-1G-1-PG-6-P G-6-P酶H2O PiG磷酸化酶第13页/共46页第14页/共46页（一）糖原磷酸化酶磷酸化酶1. 1. 催化特点：催化特点： 催化糖原催化糖原1414糖苷键糖苷键磷酸解磷酸解 催化糖原催化糖原非还原

5、性末端非还原性末端磷酸解磷酸解第15页/共46页非还原性 末端 -1,6-1,6-糖苷键分支-1,4-1,4-糖苷键第16页/共46页还原末端非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键第17页/共46页还原末端非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键第18页/共46页2. 2. 磷酸解意义：磷酸解意义： 经济经济 防止扩散防止扩散G-1-P第19页/共46页3. 3. 磷酸化酶的分子结构：磷酸化酶的分子结构： 有有a a、b b两种形式两种形式 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是辅助因子是辅助因子 AMPAMP是别构活化剂是别构活化剂第20页/共46页（二）（二）糖原脱支酶糖原脱支酶 存在两种酶：存在两种酶：

6、糖基转移酶：转移葡萄糖残基糖基转移酶：转移葡萄糖残基 糖原脱支酶：糖原脱支酶：水解水解-1,-1,6-6-糖苷键糖苷键第21页/共46页脱支酶的作用：第22页/共46页 丝氨酸残基上带有一个磷酸基团丝氨酸残基上带有一个磷酸基团葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1,6-二磷酸磷酸葡萄糖变位酶 需少量葡萄糖需少量葡萄糖-1-1，6-6-二磷酸存在二磷酸存在（三）磷酸葡萄糖变位酶（三）磷酸葡萄糖变位酶第23页/共46页（四）葡萄糖（四）葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖-6-磷酸 + H2O 葡萄糖 + Pi葡萄糖-6-磷酸酶 存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜存在于肝细胞、肾细胞及肠

7、细胞光滑内质网膜的内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。的内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。 通过转运蛋白进出内质网腔通过转运蛋白进出内质网腔第24页/共46页糖原的降解：糖原的降解： 1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 2.2.糖原脱支酶糖原脱支酶 3.3.磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 4.4.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶第25页/共46页 三、糖原的生物合成 糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的过程第26页/共46页（一）（一）UDP-UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶G-1-P + UTP UDPG + PPi 2Pi无机焦磷酸酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 不可逆焦磷酸水解推动不可逆焦

8、磷酸水解推动UDPGUDPG的合成的合成 UDPGUDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供体是葡萄糖的活化形式，是糖基供体 第27页/共46页（二）糖原合酶（二）糖原合酶 只催化只催化1414糖苷键糖苷键的形成的形成 将将UDPGUDPG上的上的G G分子转移到已具有分子转移到已具有4 4个以上葡萄糖残基的葡萄糖分子上个以上葡萄糖残基的葡萄糖分子上 生糖原蛋白生糖原蛋白 未磷酸化未磷酸化的糖原合酶（的糖原合酶（a a）是有活性的）是有活性的第28页/共46页第29页/共46页（三）糖原分支酶 断开断开1414糖苷键并形成糖苷键并形成1616糖苷键糖苷键第30页/共46页四、糖原代谢的调控四、糖原代

9、谢的调控1. 1. 别构调节别构调节糖原葡萄糖 AMPG-6-P ATP糖原磷酸化酶糖原合酶第31页/共46页AMPAMP对磷酸化酶的别构调节机制对磷酸化酶的别构调节机制PP磷酸化酶a钝化的T态PP磷酸化酶a活化的R态磷酸化酶b活化的R态磷酸化酶b钝化的T态AMPATP 2ATP2ADP 2Pi2H2O第32页/共46页Ca2+ 糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶a活性无活性 无活性磷酸化酶激酶b磷蛋白磷酸酶（PP1）活性磷蛋白磷酸酶 抑制剂a 无活性c-AMPc-AMP依赖性蛋白激酶 c-AMP依赖性蛋白激酶 活性 无活性糖原合酶a 糖原合酶 b 活性 无活性活性磷酸化酶激酶a【磷蛋白磷酸酶 磷蛋

10、白磷酸酶】 无活性 抑制剂a磷蛋白磷酸酶 抑制剂b活性2. 共价修饰调节PPPP其他激酶第33页/共46页3. 肝脏中糖原代谢调控的特殊性 血糖浓度直接控制相关酶4. 激素对糖原代谢的调节5. G蛋白及其对激素信号的传递作用第34页/共46页G蛋白偶联受体七个跨膜螺旋受体第35页/共46页 G G蛋白：是一类和GTP GTP 或 GDP GDP 相结合、位于细胞膜胞浆面的外周蛋白，由 、 三个亚基组成。有两种构象: : 非活化型：、 三聚体结合GDPGDP 活化型：亚基结合GTPGTP，与 亚基分离第36页/共46页第37页/共46页一些生长因子及胰岛素受体单个跨膜 螺旋受体 特点：均有TPK

11、酪氨酸蛋白激酶活性免疫球蛋白样序列激酶插入序列膜TPKEGF-RIGF-I-RPDGF-RFGF-R富含Cys区段第38页/共46页6. 6. 糖原累积症糖原累积症 由于先天缺乏糖原代谢的有关由于先天缺乏糖原代谢的有关酶，造成某些组织器官糖原大量酶，造成某些组织器官糖原大量堆积。堆积。第39页/共46页血糖水平的调节血糖水平的调节（一）（一）胰岛素胰岛素：是唯一降血糖的激素。：是唯一降血糖的激素。（二）（二）胰高血糖素胰高血糖素：是体内主要升高血糖的：是体内主要升高血糖的激素。激素。（三）（三）糖皮质激素糖皮质激素：升高血糖的激素。：升高血糖的激素。（四）（四）肾上腺素肾上腺素：是强有力的升高

12、血糖激素。：是强有力的升高血糖激素。主要在应急状态下发挥作用。主要在应急状态下发挥作用。第40页/共46页血糖水平异常血糖水平异常（一）高血糖及糖尿症（一）高血糖及糖尿症 空腹血糖水平高于空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L7.22-7.78mmol/L称为高称为高血糖。血糖。 当血糖浓度高于当血糖浓度高于 8.89-10.00 mmol/L8.89-10.00 mmol/L时，时，可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。 高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动等。动等。 第41页/共46页高血糖及糖尿的病理和生理原因高血糖

13、及糖尿的病理和生理原因 a. 持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。型（胰岛素依赖型）型（胰岛素依赖型）型（非胰岛素依赖型）型（非胰岛素依赖型）b. 血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。征等引起肾对糖的吸收障碍。c. 生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。 糖尿病可分为二型糖尿病可分为二型: 第42页/共46页（二）低血糖（二）低血糖 空腹血糖水平低于空腹血糖水平低于3.33-3.89mmol/L3.33-3.89mmol/L称为称为低血糖。低血糖。 低血糖可影响脑的正常功能。当血糖水平低血糖可影响脑的正常功能。当血糖水平过低时，可出现昏迷，称为低血糖休克。过低时，可出现昏迷，称为低血糖休克。 低血糖病因：胰性、肝性、内分泌异常、低血糖病因：胰性、肝性、内分泌异常、肿瘤和饥饿等。肿瘤和饥饿等。第43页/共46页低血糖的病因低血糖的病因 胰性（胰岛胰性（胰岛 - -细胞功能亢进、胰岛细胞功能亢进、胰岛 - -细细胞功能低下等）胞功能低下等） 肝性（肝癌、糖原积累病等）肝性（肝癌、糖原积累病等） 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下