[精品]儿童多发性硬化10例临床分析

1、儿童多发性硬化10例临床分析儿童多发性硬化10例临床分析摘要目的探讨儿童多发性硬化的临床特点、mri表现和治 疗。方法 对本院20052011年住院的10例多发性硬化患儿的临床 资料及实验室检查进行分析。结果在所有病例中急性起病者6例， 亚急性起病2例，慢性起病2例；首发症状为视力障碍7例，肢体无 力2例，头痛和呕吐1例；患儿mri均见明显异常；激索和丙种球蛋 白治疗有效。结论儿童多发性硬化多起病急，表现多样，但首发症 状以视力障碍多见，mri对该病诊断极其重要。关键词多发性硬化；儿童；临床特点；治疗中图分类号r72文献标识码b文章编号1674-4721 (2012) 04 (c) -0165

2、-02多发性硬化(ms)是中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，临床表现 为病灶的多部位性、复杂性和有缓解复发的病程。好发于青壮年(20 40岁)，儿童少见，据统计儿童ms占所有患者的比例不足3%。儿童 期ms发病率约0. 1350. 250/万，婴幼儿约0. 040. 14/万，国外报 道的最小的患者仅10个月。随着近年对儿童多发性硬化的关注，发 病率呈上升趋势，但市于儿童ms临床表现多样，常被误诊为视神经 炎、病毒性脑炎、播散性脑脊髓膜炎等，诊断困难。1资料与方法1. 1 一般资料选取2005-2011年在本院住院患者10例(年龄14岁)，其 中，男7例，女3例。发病年龄:513岁，平均10.4岁

3、。病程4d 5年。根据2005年修订版mcdonald诊断标准1,其中8例临床确 诊诊断，2例临床可疑诊断。(1)诱因：发病前有感染病史的7例, 无明显诱因发病3例。(2)起病方式及病情经过：急性起病者6例, 亚急性起病2例，慢性起病2例。2例复发两次，2例复发3次，1例复发4次。（3）首发症状：视力障碍7例，肢体无力2例，头痛和 呕吐1例。（4）主要症状和体征：肢体瘫痪4例，视力障碍7例，周 围性面瘫4例，感觉过敏1例，构音障碍1例，共济失调1例。（5） 脑脊液检查：本组患儿脑脊液外观清亮、透明，细胞数大多数正常, 仅1例在初次发病时细胞数升高至350x106/l,4例pandy试验阳性，2

4、例脑脊液蛋白明显升高，2例患者脑脊液igg均明显增高，糖 和氯化物均在正常范围o（6）mri检查：10例患儿mri均见明显异常， 病灶多在大脑半球半卵圆中心、枕顶叶、脑干、侧脑室周围，呈斑片 状长t1、长t2信号。1. 2治疗木组患儿除予以抗感染、脱水、神经营养治疗外，均了以肾上腺 皮质激素治疗，其中3例应用氢化泼尼松或地塞米松治疗，5例予以 甲基泼尼松龙或同吋应用丙种球蛋白冲击治疗3 d,后改用泼尼松口 服治疗；2例予以泼尼松口服，病情均明显好转出院。2结果在所有病例中急性起病者6例,亚急性起病2例，慢性起病2例； 首发症状为视力障碍7例，肢体无力2例，头痛和呕吐1例；患儿 mri均见明显异

5、常；激素和内种球蛋口治疗有效，全部患者病情均明 显好转出院。3讨论多发性硬化是脱髓鞘病变中最常见的一种，目前病因不明，大多 数学者认为该病的发生与遗传因素、感染、环境因素等密切相关，而 感染是ms发病的重要原因之一。木组患儿7例发病前有感染病史， 在5例复发的患者中有3例每次复发原因均与感染有关。儿童ms大 多数急性起病，临床表现多样，因其乂常伴有发热、头痛、恶心、呕 吐等表现，常常在首诊时易被误诊为精神性疾患、视神经乳头炎、颅 内感染、上呼吸道感染、急性感染后脑脊髓膜炎等。本组患儿屮有2 例在首诊吋误诊为视神经乳头炎，3例在首诊吋误诊为颅内感染，1 例在首诊时误诊为急性感染性脑脊髓膜炎。du

6、quette p等2研究发 现，在青少年（16岁）患者中，首发症状按发生频率高低依次为 感觉障碍、视觉障碍、复视、单纯性运动障碍、步态异常、共济失调、 横贯性脊髓炎等。但因东西方差异，目前国内报道显示我国儿童ms 首发症状以视觉障碍最常见。本组病例以视觉障碍为首发的山70%, 单纯性运动障碍占20%,与国内文献报道相一致。故在临床诊断屮医 生应对此引起足够的重视。儿童ms发病经过与成人和同，以缓解- 复发型多见。mri在早期诊断多发性硬化中起非常重要的作用，mri的典型特 征为位于中枢神经系统白质部分的多发性的ms斑块，表现为不均等 的低t1信号、高t2信号病灶，多呈类圆形，可相互融合，大小差

7、异 很大。多数病灶无周围水肿和占位效应（急性期可出现轻度水肿和占 位效应）。其好发部位在大脑半球半卵圆中心、侧脑室周围、脑干、 脊髓。木组病例mri均有异常，且好发部位与大多数文献报道一致。 有研究表明4在临床确诊的ms患者中mri异常占70%95%,故磁 共振显像是ms临床诊断的项重要手段。脑脊液方面的检查，对ms与其他疾病的鉴别诊断具有重要的参 考价值。ms患者的脑脊液多外观正常，压力正常；细胞计数通常正 常或轻度增高，很少超过50x106/l,但少数患者在急性活动期可明 显增高；蛋白多在正常范围，球蛋白轻中度增高，以igg升高为主； 本组有40%病例pandy试验阳性，其中有2例igg定

8、量增高，占总数 的 20% oms 旦确诊后询无特殊治疗，因其是一种直接针对中枢神经系 统的自身免疫性疾病，治疗的主要原则是免疫抑制和免疫调节。目前 临床上较常用的药物为：（1）皮质类i古i醇激素，主要应用于急性复发 型ms的治疗，目前推荐甲基泼尼松龙冲击治疗。（2）人血免疫球蛋 白。（3）重组ifn-0是笫一个对ms自然病程有良好作用的药物，现 在国外已成为治疗复发-缓解型ms的一线药物，有研究表明，应用 ifn-3可以明显减少发作次数、复发率和病情的进展。但因木纱副 反应较多，尚无儿童用药标准。daniela pohl等5采用ifn-b 1治 疗51例青少年（18岁，其中有38例16岁）m

9、s,分别予以22、44 皮下注射，每周3次，平均治疗2年，结果显示ifn-b1可有效 减轻疾病症状、减少发病次数和复发率，ifn-b 1具有剂量依赖性， 但随着该药的长期应用其副反应的发生频率逐渐降低。目前认为ifn-b 1在治疗ms中的机制主要与抑制ifn-b 1表达从而下调自身 免疫应答有关。(4)神经营养药物及相关的对症支持处理。参考文献1 吴鹏，蒋莉.mcdonald修订标准在儿童多发性硬化诊断中的应用j实用儿科临床杂志，2009,24 (12)： 962-9642 duaqette p, murray tj, pleines j, et al. multiplesclerosis i

10、n children： clinical profile in 125 patientsj j pediatr, 1987,111 (3)： 359-3633 朱近，张玉琴，李鸿.儿童多发性硬化的临床特征及治疗随 访j临床儿科杂志，2009, 27 (8)： 761-763.4 glasier cm, robbins mb, davis pc, et al. clinical, neurodiagnostic, and mr findings in children with spinal and brain stem multiple sclerosiscj ajnr, 1995, 16 (1 )： 87一955 daniela pohl, kevin rostasy,